[科普中國(guó)]-面肌痙攣

面肌痙攣（Hemifacial Spasm，HFS），又稱面肌抽搐，表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個(gè)面部。本病多在中年后發(fā)生，常見(jiàn)于女性。疾病簡(jiǎn)介

由于面肌痙攣的初期癥狀為眼瞼跳動(dòng)，民間又有“左眼跳財(cái)，右眼跳災(zāi)”之稱，所以一般不會(huì)引起人們的重視，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間發(fā)展成為面肌痙攣，連動(dòng)到嘴角，嚴(yán)重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一種是原發(fā)性面肌痙攣，一種是繼發(fā)性面肌痙攣，即面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀上區(qū)分出來(lái)。原發(fā)型的面肌痙攣，在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生，痙攣數(shù)分鐘后緩解，不受控制；面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動(dòng)作產(chǎn)生。

疾病病因血管因素1875年Schulitze等報(bào)道了一例HFS病人行尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動(dòng)脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明：在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動(dòng)脈（AICA）及小腦后下動(dòng)脈（PICA）為主，而小腦上動(dòng)脈SCA）較少見(jiàn)。SCA發(fā)自于基底動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈交界處，走行較為恒定，而PICA和AICA則相對(duì)變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng)；另外迷路上動(dòng)脈及其他變異的大動(dòng)脈如椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈亦可能對(duì)面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致HFS。以往認(rèn)為：HFS是由于動(dòng)脈的搏動(dòng)性壓迫所致，近幾年研究表明：?jiǎn)我混o脈血管壓迫面神經(jīng)時(shí)亦可導(dǎo)致HFS，且上述血管可兩者同時(shí)對(duì)面神經(jīng)形成壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。

非血管因素橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于：①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報(bào)道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS；②占位對(duì)面神經(jīng)的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動(dòng)靜脈畸形、腦膜瘤、動(dòng)脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見(jiàn)的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報(bào)道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中，局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。

其他因素面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因，且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時(shí)觀察到：面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動(dòng)物模型中觀察到：面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變，其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報(bào)道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS，尚需進(jìn)一步的探討。

遺傳因素此外，HFS也可見(jiàn)于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報(bào)道，其機(jī)理尚不明了，推測(cè)可能與遺傳有關(guān)。

臨床表現(xiàn)原發(fā)性面肌痙攣多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長(zhǎng)可灰數(shù)分鐘或更長(zhǎng)，而間歇時(shí)間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無(wú)法說(shuō)話，常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至十余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定，病人感到心煩意亂，無(wú)法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見(jiàn)。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見(jiàn)報(bào)道。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，個(gè)別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。

按Cohen等制定的痙攣強(qiáng)度分級(jí)。

0級(jí)：無(wú)痙攣；

1級(jí)：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng)；

2級(jí)：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)，無(wú)功能障礙；

3級(jí)：痙攣明顯，有輕微功能障礙；

4級(jí)：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無(wú)法看書，獨(dú)自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無(wú)其他陽(yáng)性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。1

治療方法藥物治療除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對(duì)一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無(wú)顯著療效。

中醫(yī)針灸面肌痙攣?zhàn)詈貌灰樉?，因?yàn)榇瞬”旧砭团麓碳?，有時(shí)針灸反而會(huì)加重病情，有的人當(dāng)時(shí)見(jiàn)效，日后復(fù)發(fā)起來(lái)反而會(huì)厲害。另外服用卡馬西平或苯妥英鈉這些抗鎮(zhèn)定抗癲癇藥物只控制，而且長(zhǎng)期服用副作用也很大，依賴性也比較強(qiáng)?？梢苑〣1、B12但收效甚微。

注射肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痙攣，一般打一針最長(zhǎng)能控制一年，長(zhǎng)時(shí)間注射會(huì)產(chǎn)生抗藥性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經(jīng)造成人為的面癱，所以當(dāng)時(shí)打完面肌痙攣會(huì)控制。但長(zhǎng)時(shí)間注射的病人或多或少都會(huì)有面癱的癥狀。

手術(shù)治療1）面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)

在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制，輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支，進(jìn)行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復(fù)發(fā)，現(xiàn)已很少采用。

2）面神經(jīng)減壓術(shù)

即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險(xiǎn)。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。

3）面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)

Scoville(1965年）采用，將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。

4）微血管減壓術(shù)

1967年，美國(guó)Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。是目前國(guó)際上神經(jīng)外科常用的根治HFS的方法。具體方法是：全身麻醉下，采用耳后發(fā)際內(nèi)直切口，術(shù)中在顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽神經(jīng)與周圍血管的解剖關(guān)系，仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)的血管袢，確認(rèn)責(zé)任血管（即壓迫面神經(jīng)致臨床癥狀的血管）后松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連，確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)明確責(zé)任血管，則對(duì)可能壓迫神經(jīng)的血管進(jìn)行處理，實(shí)行減壓術(shù)。2

護(hù)理術(shù)前護(hù)理1）術(shù)前準(zhǔn)備除神經(jīng)外科術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備外，還需做好電測(cè)聽、核磁血管造影（MRA）等檢查，認(rèn)真評(píng)估面肌痙攣發(fā)生的頻率、強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間，為術(shù)后的護(hù)理觀察提供對(duì)比。

2）心理護(hù)理： HFS雖無(wú)生命危險(xiǎn)，但不自主的面容嚴(yán)重妨礙患者的社交生活和心理健康，甚至對(duì)一些年輕患者的婚姻、就業(yè)等帶來(lái)不利影響。加上病程遷延，輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，經(jīng)受了反復(fù)的藥物治療甚至肉毒素注射治療，使部分患者長(zhǎng)期處于精神高度緊張和情緒煩躁?duì)顟B(tài)，對(duì)手術(shù)效果存在疑慮，渴望訴說(shuō)、被理解和關(guān)心。因此，患者入院后，我們?cè)谠敿?xì)了解病史的同時(shí)耐心聽取其傾訴，對(duì)患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不順心給予理解、同情和安慰，并引導(dǎo)其宣泄。同時(shí)詳細(xì)解釋手術(shù)目的、方法、效果以及術(shù)后注意事項(xiàng)，使患者增強(qiáng)信心，處于治療的最佳狀態(tài)。

術(shù)后護(hù)理1）一般護(hù)理：術(shù)后24h去枕平臥，密切觀察有無(wú)活動(dòng)性出血以及生命體征、瞳孔、肢體活動(dòng)語(yǔ)言的改變，術(shù)后護(hù)士要詳細(xì)了解術(shù)中的情況，做到心中有數(shù)，有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予相應(yīng)處理。術(shù)后24h持續(xù)低流量吸氧，以預(yù)防切口周圍腦組織水腫。注意有無(wú)腦干受損的癥狀，觀察有無(wú)劇烈頭痛、頻繁嘔吐、脈搏緩慢、血壓升高等顱內(nèi)壓增高癥狀，警惕顱內(nèi)繼發(fā)性出血的發(fā)生。術(shù)后24h禁食水，之后由流食過(guò)渡為易消化、高熱量、高維生素、高蛋白飲食。若出現(xiàn)短暫性面目麻木，食物不宜過(guò)硬、過(guò)冷或過(guò)熱，以免損傷口腔黏膜。

2）手術(shù)后療效的觀察患者清醒后，及時(shí)評(píng)估面肌痙攣的頻率、強(qiáng)度及持續(xù)時(shí)間，并記錄面肌痙攣停止抽搐的時(shí)間。面肌痙攣嚴(yán)重的患者，術(shù)后即可見(jiàn)到患側(cè)眼裂較術(shù)前增大，此乃病因解除后原先緊張的面肌松弛所致，而非面神經(jīng)損傷所致，是手術(shù)成功的第一征兆。但術(shù)后即刻無(wú)效并不意味著治療無(wú)效。MVD術(shù)雖然解除了血管壓迫，但面神經(jīng)根髓鞘的再生修復(fù)和面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性趨于平穩(wěn)需要一段時(shí)間來(lái)完成，術(shù)后療效的觀察應(yīng)持續(xù)隨訪6個(gè)月以上。

微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣手術(shù)圖解

面肌痙攣表現(xiàn)為半側(cè)面部陣發(fā)性、不規(guī)則、不自主抽搐，程度輕重不等，嚴(yán)重者每日抽搐不計(jì)其數(shù)，甚至出現(xiàn)面部萎縮，瞼裂變小，嚴(yán)重影響患者的工作、學(xué)習(xí)及自尊。

微血管減壓術(shù)是醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的根治面肌痙攣的方法，該手術(shù)技術(shù)成熟，操作簡(jiǎn)單，風(fēng)險(xiǎn)較小，效果很好且立竿見(jiàn)影。為便于沒(méi)有醫(yī)學(xué)背景的患者及其家屬理解什么是面肌痙攣微血管減壓術(shù)，特以我們的一個(gè)病例進(jìn)行圖示說(shuō)明手術(shù)過(guò)程。3