[科普中國]-顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤（Germ Cell Tumors GCTs）是一組有特殊的病理性質(zhì)、臨床表現(xiàn)和治療方法的腫瘤總稱，它起源于胚生殖細(xì)胞。?依據(jù)腫瘤部位、性質(zhì)、大小等因素決定其癥狀和體征。疾病分類

|| ||

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的6種亞型又可分成2大類：即生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs)，除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又稱為非生殖細(xì)胞瘤性惡性生殖細(xì)胞腫瘤(Non-Germinomatous Malignant Germ Cell Tumors, NG-MGCTs)

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率較低,東南亞國家發(fā)病率較高，西方國家CGTs在顱內(nèi)腫瘤中占0.3～0.5%，而在日本占2.1～9.4%，天壇醫(yī)院統(tǒng)計(jì)1996～2002年資料，CGTs則占同期顱內(nèi)腫瘤的1.9%，顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的發(fā)生部位絕大多數(shù)在中線附近，如鞍上和松果體區(qū)，基底節(jié)及丘腦，少數(shù)可發(fā)生在側(cè)腦室、第三腦室、大腦半球、小腦半球或腦干等。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤極具性別特點(diǎn)，即男性發(fā)病明顯高于女性。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤中男性多見，基底節(jié)及丘腦生殖細(xì)胞瘤基本皆為男性，而鞍上生殖細(xì)胞瘤女性略占優(yōu)勢(shì)。12

發(fā)病原因生殖細(xì)胞腫瘤的病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為所有生殖性腫瘤均起源于胚生殖細(xì)胞，根據(jù)Teilum（1965）的理論，生殖細(xì)胞瘤起源于胚生殖細(xì)胞，而生殖細(xì)胞又可演變?yōu)槿珴撃芗?xì)胞及胚胎癌干細(xì)胞，進(jìn)一步形成胚胎癌，絨癌，卵黃囊瘤和畸胎瘤。

除成熟性畸胎瘤屬于良性外，其他生殖細(xì)胞腫瘤皆屬于惡性，瘤細(xì)胞可脫落在CSF中，在腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生種植和播散，極少數(shù)可沿血液轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外如肺、淋巴結(jié)、骨骼等；也可通過V-P分流由CSF發(fā)生腹腔內(nèi)種植，也由進(jìn)入CSF的瘤細(xì)胞種植到脊髓，MR上可見脊髓多發(fā)占位。

臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位、性質(zhì)、大小等因素決定其癥狀和體征。除了腫瘤占位效應(yīng)、壓迫鄰近的腦組織外，還可梗阻腦脊液循環(huán)，引起顱內(nèi)壓增高和腦室擴(kuò)大；腫瘤在松果體區(qū)多引起顱壓增高和眼球運(yùn)動(dòng)障礙；鞍區(qū)常有多飲多尿和發(fā)育遲滯；底節(jié)丘腦則多為輕偏癱等。

松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤腫瘤位于松果體區(qū)，早期壓迫導(dǎo)水管可有顱壓增高，繼之壓迫動(dòng)眼神經(jīng)核可導(dǎo)致眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙，晚期壓迫四疊體下丘造成聽力減退、壓迫小腦上蚓部或小腦上腳造成走路不穩(wěn)等，一般病程較短，自20天～1.5年，平均為4個(gè)月。

1.顱內(nèi)壓增高

表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視乳頭水腫，其他尚有視力減退（視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮）和雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹等。

2.四疊體受壓綜合征（又稱Parinaud綜合征）

腫物壓迫中腦背蓋部的動(dòng)眼神經(jīng)核，表現(xiàn)為眼球垂直方向運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔散大或不等大。

3 .內(nèi)分泌癥狀

① 性早熟：多數(shù)性早熟為松果體區(qū)畸胎瘤，極少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育

② 內(nèi)分泌紊亂：也可有尿崩癥：多見于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤患者，可能松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤脫落的瘤細(xì)胞種植到漏斗隱窩，而發(fā)生垂體柄附近的生殖細(xì)胞瘤有關(guān)，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤在CT及MRI上能顯示三室前部有較小的腫瘤。亦有的患者雖然有多飲多尿，但鞍上未見到明顯的影像學(xué)異常，是否與第三腦室前部擴(kuò)張影響丘腦下部分泌的激素變化有關(guān)，也可能是腫瘤細(xì)胞浸潤至丘腦下部尚未達(dá)到影像學(xué)改變的程度

4.其他腦受壓征

① 腫瘤生長較大時(shí)可壓迫四疊體下丘或內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)聽力減退

② 小腦體征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫上蚓部和小腦上腳，出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)。

③ 少數(shù)可有癲癇發(fā)作，單側(cè)或雙側(cè)錐體束征，甚至可昏迷，為顱內(nèi)壓增高、顱內(nèi)腫瘤播

散或中腦受壓所致。

鞍上生殖細(xì)胞瘤通常鞍上生殖細(xì)胞瘤表現(xiàn)有“三聯(lián)征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。

1.尿崩癥

患者有多飲多尿。腫瘤起源于神經(jīng)垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥做為首發(fā)癥狀，常常一直被當(dāng)做“原發(fā)性尿崩癥”來對(duì)癥治療，直到視力視野損害才被發(fā)現(xiàn)為鞍上生殖細(xì)胞瘤。多數(shù)有尿崩癥者皆有消瘦，面色蒼白或萎黃，皮膚干燥，發(fā)育矮小。 專家建議對(duì)多飲多尿患兒不能輕易做出“中樞性尿崩癥”的診斷，定期復(fù)查是很有必要的。需要指出的是尿崩癥患兒在治療后，尿崩癥狀改善或緩解的患兒不到半數(shù)，多數(shù)患兒仍需口服或注射抗利尿的藥物來維持正常生活。

2.視力視野障礙

腫瘤浸潤和壓迫視神經(jīng)及視交叉可引起視力視野障礙，主要表現(xiàn)為視力減退，甚至失明，視野多為雙顳側(cè)偏盲，個(gè)別有同向性偏盲或視野縮小。

3.垂體前葉功能減退

腫瘤浸潤和壓迫垂體前葉，造成其內(nèi)分泌功能減退，兒童表現(xiàn)為發(fā)育停滯，成人可性欲減退、陽痿或閉經(jīng)等。專家建議，對(duì)于矮小及性征不發(fā)育的兒童，除到內(nèi)分泌科就診外，神經(jīng)外科就診，行頭部MRI掃描亦很有必要。

基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤1.進(jìn)行性輕偏癱

基底節(jié)區(qū)CGTs最常見的癥狀。文獻(xiàn)報(bào)告基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤幾乎皆為男孩，女孩偶見。最初發(fā)生在上肢或下肢，進(jìn)展緩慢，其肢體肌力下降的程度并不嚴(yán)重。僅表現(xiàn)為一側(cè)肢體動(dòng)作笨拙，有時(shí)手指有不自主扭曲，下肢活動(dòng)的準(zhǔn)確性差。在日常生活中通常表現(xiàn)為偶有的騎自行車摔倒，握筆或筷子不穩(wěn)等

2.基底節(jié)及丘腦生殖細(xì)胞瘤

患者除有輕偏癱外，少數(shù)患者尚有智力減退，少數(shù)患者尚有性早熟。極少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。個(gè)別病人還出現(xiàn)小腦神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系不能，強(qiáng)迫癥，局限性癲癇等癥狀。腫瘤生長較大可梗阻室間孔（Foramen of Monro），造成顱壓增高，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐。 34

診斷鑒別輔助檢查一、影像學(xué)檢查

1.神經(jīng)影像學(xué)檢查(Radiological manifestations)

常用的神經(jīng)影像學(xué)檢查包括電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computed Tomography CT）和磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging MRI），PET-CT。MRI檢查對(duì)于顯示小的松果體區(qū)、鞍區(qū)腫瘤病灶（小于1cm），脊髓或腦室內(nèi)等其他部位的小病灶是CT所無法比擬的。對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤的顱內(nèi)、脊髓轉(zhuǎn)移灶更有獨(dú)到之處，對(duì)腫瘤的分期、手術(shù)入路的選擇及對(duì)放療范圍的確定等都有重要的價(jià)值。但CT對(duì)有鈣化的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的觀察明顯優(yōu)于MRI。

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤在神經(jīng)影像學(xué)上很有特點(diǎn)，但做出診斷前一定和臨床表現(xiàn)及腫瘤標(biāo)記物的測(cè)定相結(jié)合才能使診斷更為準(zhǔn)確。對(duì)可疑病例加強(qiáng)隨診觀察。

2.其它影像學(xué)檢查

部分惡性顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤可通過血源性向顱外播散，常見肺和骨。而顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的主要發(fā)病人群為兒童及青少年，過多的X線檢查可能影響生長發(fā)育。是否在治療前常規(guī)行胸部X線/CT，全身骨掃描，PET等需要醫(yī)生根據(jù)具體病例和家屬的要求決定

專家建議，疑顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤者應(yīng)盡可能行全腦全脊髓MRI掃描，既有益于診斷又為更好地治療提供依據(jù)。

二、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查(Cytologic exanmination of CSF)

此項(xiàng)檢查基于生殖細(xì)胞瘤或NG-MGCTs的瘤細(xì)胞常常脫落于CSF中，此時(shí)取CSF送病理科做細(xì)胞學(xué)檢查，有些可查到瘤細(xì)胞，結(jié)合臨床可診斷為顱內(nèi)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤。專家建議，此項(xiàng)檢查的前提是患者顱內(nèi)壓不高，否則有發(fā)生腦疝的風(fēng)險(xiǎn)。

三、腫瘤標(biāo)志物（Tumor makers）

腫瘤標(biāo)志物為腫瘤產(chǎn)生的生物學(xué)物質(zhì)，它的存在可指示出某種腫瘤的存在，如生殖細(xì)胞瘤產(chǎn)生不同種類的胚胎蛋白。因腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的標(biāo)記產(chǎn)物直接進(jìn)入腦脊液中，故腦脊液中腫瘤標(biāo)記物的濃度常為血液的8－10倍，有些患者可高達(dá)30～40倍。良性畸胎瘤的腫瘤標(biāo)記物為陰性。因多數(shù)生殖細(xì)胞瘤都伴有顱內(nèi)壓增高，較難獲取CSF

腫瘤標(biāo)志物在顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤中可檢測(cè)到很多種，臨床上測(cè)定較多的為 甲胎蛋白（alpha-fetoprotin AFP）, β-絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin beta β-HCG), 胎盤堿性磷酸酶（placental alkaline phosphatase PLAP) 和 癌胚抗原（Carcinoembryonic Antigen CEA) 等，這些標(biāo)志物陽性說明存在顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的可能性，經(jīng)過治療的生殖細(xì)胞腫瘤可以通過這些腫瘤標(biāo)記物的變化（治療有效時(shí)明顯下降，部分可降至正常水平。而再度升高則提示腫瘤復(fù)發(fā)）評(píng)價(jià)治療效果，治療后的腫瘤可以通過腫瘤標(biāo)記物檢測(cè)判斷是否有復(fù)發(fā)。

如前述，如腫瘤標(biāo)志物陰性，不能完全排除顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤，但如陽性對(duì)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤診斷有很大參考價(jià)值。如HCG和AFP皆高或僅有AFP高應(yīng)考慮為NG-MGCTs，HCG輕－中度升高表明可能為含有合體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞（syncytiotrophoblastic giant cells, STGC）的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤，如僅有一部分生殖細(xì)胞瘤HCG呈輕－中度升高但AFP陰性。而HCG若>1000mIU/mL，則考慮為絨癌或含有絨癌成份的混合性生殖細(xì)胞腫瘤。

四、腫瘤活檢

立體定向活檢為確診生殖細(xì)胞瘤的方法之一，可做出病理診斷，為下一步的治療提供可靠的依據(jù)，但這畢竟是一項(xiàng)侵襲性檢查，且很多情況下活檢因風(fēng)險(xiǎn)巨大而不可行，如鞍區(qū)垂體柄上小體積的腫瘤，立體定向活檢幾乎不可能。只有較大的腫瘤且部位較好才有可能活檢，因此結(jié)合病情、影像學(xué)及腫瘤標(biāo)記物，對(duì)懷疑為生殖細(xì)胞瘤的患者行“診斷性放療”尚不失為一種簡便、經(jīng)濟(jì)和比較準(zhǔn)確的方法。專家提醒：因活檢取得的標(biāo)本量很少，活檢得到的病理診斷易誤診

五、診斷性放療

實(shí)驗(yàn)性放療（Radiation tests）又稱診斷性放療（Diagnostic radiotherapy）是在根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、腫瘤標(biāo)記物等高度懷疑生殖細(xì)胞瘤時(shí)，在沒有病理診斷的情況下采用小劑量的放療，根據(jù)腫瘤對(duì)射線的敏感程度間接判定腫瘤性質(zhì)的方法。即放療作為其治療手段的同時(shí)，也已實(shí)驗(yàn)性放療的形式為其診斷的方法。由于生殖細(xì)胞瘤對(duì)射線具有高度敏感性，經(jīng)放療后如腫瘤消失或明顯縮小則證明該腫瘤對(duì)射線敏感，可能為生殖細(xì)胞瘤或含有生殖細(xì)胞瘤成分的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤。但這些影像學(xué)的變化，需要經(jīng)驗(yàn)十分豐富的醫(yī)生才能做出決斷，盲目實(shí)施診斷性放療可能給患者帶來治療的延誤。

生殖細(xì)胞瘤的高發(fā)地日本于1983年首先提出實(shí)驗(yàn)性放療的概念，并運(yùn)用至今。專家提醒：要確認(rèn)腫瘤或占位的病理性質(zhì)只有手術(shù)切除或者活檢兩種方法.試驗(yàn)性放療是間接判斷生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）/占位具體性質(zhì)的一種簡便.實(shí)用，較安全的方法,多數(shù)情況下可區(qū)分germinoma和NG-GCTs或其它性質(zhì)占位，但通過此方法得出的初步診斷,是個(gè)人的主觀判斷，只有經(jīng)過長期實(shí)踐，積累了豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生才能勝任，才能最大限度的減少誤診誤治的可能.見圖。

六、試驗(yàn)性化療 化療之所以用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤起因于全身其他部位的生殖細(xì)胞腫瘤對(duì)化療的敏感性?；熌康氖窍麥缌黾?xì)胞，降低生殖細(xì)胞瘤的放射劑量，防止大劑量放療造成對(duì)兒童和少年生長發(fā)育和學(xué)習(xí)的障礙，改善部分NG-MGCTs的預(yù)后。

以順鉑（PDD）為基礎(chǔ)的化療對(duì)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤有極好的效果。國外方案有PVB(PDD+VBR+Ble)，PE(PDD+Vp-16)，CE(Carboplatin+Vp-16)。天壇醫(yī)院從1993年開始生殖細(xì)胞瘤化療，藥物為順鉑、甲氨喋呤（MTX）、長春新堿（VCR）和平陽霉素（Pen），可稱為VMPP方案，此方案運(yùn)用至今，已治療病例數(shù)超過1000人，效果良好。

臨床疑NG-MGCTs且AFP陽性患者可采用PEB，VIP等方案，化療目的：判斷腫瘤對(duì)化療的敏感性，決定下一步治療方案。見圖。

松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤一、疾病診斷

男性兒童有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫，眼球上視困難應(yīng)考慮松果體區(qū)占位性病變，此時(shí)應(yīng)行CT/ MRI檢查，如平掃示松果體區(qū)有等或稍高密度實(shí)性腫物，有中心或周邊彈丸狀鈣化或散在細(xì)小鈣化斑，尤其是腫物呈蝴蝶形或腫瘤前緣有小楔形切跡，注藥后呈明顯均勻一致強(qiáng)化，第三腦室前部及雙側(cè)腦室中度擴(kuò)張，首先考慮為生殖細(xì)胞瘤。 MRI明顯優(yōu)于CT。

松果體區(qū)畸胎瘤年齡較生殖細(xì)胞瘤偏低，幾乎皆為男性。CT和MRI為多房囊性、結(jié)節(jié)狀或分葉狀的低密度多囊性病變。但成熟或未成熟性畸胎瘤術(shù)前準(zhǔn)確判定其性質(zhì)是很困難的。有時(shí)病理診斷也可能出現(xiàn)誤診的情況。見圖1

二、鑒別診斷

1.松果體囊腫

為良性病變，國外尸檢存在率高達(dá)40%。多數(shù)較小，只有在MRI檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)在MRI上松果體區(qū)由小而圓的囊腫，注藥后輕度環(huán)形強(qiáng)化，有時(shí)囊腫較大可稍壓迫四疊體上丘，多無臨床癥狀，也不引起腦積水，絕大多數(shù)不需手術(shù)治療。

2.松果體細(xì)胞瘤，松果體母細(xì)胞瘤，中等分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤，松果體區(qū)乳頭狀腫瘤

神經(jīng)影像上不易與松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤區(qū)別，但以上腫瘤無性別傾向，平均年齡較顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤者大（多在18歲以上的成人）。

3.神經(jīng)膠質(zhì)瘤

多數(shù)為星形細(xì)胞瘤，極少數(shù)為室管膜瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或低分化膠質(zhì)瘤，起源于四疊體或第三腦室后壁。星形細(xì)胞瘤在兒童通?？珊苄?，但早期引起梗阻性腦積水，MRI見腫物比較局限并與四疊體熔為一體，壓迫導(dǎo)水管，使其狹窄或閉鎖，注藥后多不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化稱為“頂蓋星形細(xì)胞瘤”，本病極有特點(diǎn)，即腫瘤很小而幕上腦積水卻較嚴(yán)重，這種病人病史多很長，癥狀不嚴(yán)重。有時(shí)可偶然（如外傷后）發(fā)現(xiàn)。

4.腦膜瘤

松果體區(qū)腦膜瘤少見，多為成人（常發(fā)生于40-60歲），常有慢性顱內(nèi)壓增高，腫瘤常起源于小腦幕切跡游離緣，可在正中，也可偏向一側(cè)。腫瘤常為圓形或橢圓形，CT為均勻稍高密度，注藥后可明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤血供豐富，DSA可見腫瘤有染色。MRI在T1WI為均勻等或稍高信號(hào)，注藥后可明顯均勻強(qiáng)化，并可顯示在小腦幕上有腦膜尾征（冠狀掃描顯示更為清楚）。

5.脂肪瘤

可發(fā)生在松果體區(qū)，為先天性病變，實(shí)際上為胎兒生長發(fā)育過程中脂肪組織的異位和迷離的結(jié)果，多數(shù)可很小，影像學(xué)隨診腫物體積可終生不變，也不引起癥狀，更無需手術(shù)。CT可見松果體區(qū)極低密度腫物，MRI表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)腫物，邊界清楚，無強(qiáng)化。

6.上皮樣囊腫或皮樣囊腫

可發(fā)生在松果體區(qū)，可較大，CT為低密度，CT值低于CSF；MRI在T1像為低信號(hào)，T2像可變化較大，從低信號(hào)到不均勻信號(hào)皆可出現(xiàn)。上皮樣囊腫邊界可不規(guī)則，部分邊界可呈蟲蝕狀或鋸齒狀，可能因腫瘤質(zhì)軟，故腦積水多不嚴(yán)重。皮樣囊腫CT為不均勻低密度，邊界清楚；MRI可表現(xiàn)為混雜信號(hào)影，有的患者在腦室內(nèi)可見液態(tài)油脂，有流動(dòng)性。

7.蛛網(wǎng)膜囊腫

有時(shí)囊腫可較大，囊內(nèi)密度或信號(hào)在CT及MRI為相似于CSF，囊壁薄，注藥后可輕度或無強(qiáng)化，囊腫體積較大時(shí)可導(dǎo)致幕上腦積水。

鞍上生殖細(xì)胞瘤一、疾病診斷

兒童或青少年首發(fā)癥狀為尿崩癥，女性多于男性，常伴有消瘦和發(fā)育矮小等發(fā)育遲滯癥狀。癥狀持續(xù)數(shù)月或數(shù)年后可出現(xiàn)視力下降。CT示鞍上等或低密度影，無鈣化。MRI在T1像可見鞍上有等或低信號(hào)占位性病變，T2像為均勻一致的高信號(hào)，注藥后有均勻或不均勻的強(qiáng)化。應(yīng)考慮鞍上生殖細(xì)胞瘤可能性大。

鞍上畸胎瘤絕大多數(shù)為未成熟性或惡性。CT和MRI可見鞍區(qū)混雜信號(hào)或多囊性占位，注藥后可有明顯強(qiáng)化。首發(fā)癥狀也可多為多飲多尿，但發(fā)生率低于生殖細(xì)胞瘤，前者大約為50－70%，而生殖細(xì)胞瘤則為95%～100%。見圖。

二、鑒別診斷

1.顱咽管瘤（Craniopharyngioma）

顱咽管瘤為先天性胚胎殘余組織發(fā)生得腫瘤，多見于兒童，多有垂體功能低下，發(fā)育矮小和性征不發(fā)育。有時(shí)也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。癥狀中不像鞍上生殖細(xì)胞腫瘤以尿崩為首發(fā)癥狀，顱咽管瘤首發(fā)癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發(fā)生率低（30%左右）且常在腫瘤的晚期才出現(xiàn)。

CT以鈣化為特點(diǎn)（鈣化率大于95%），為周邊蛋殼樣，也可在瘤內(nèi)呈斑塊狀散在鈣化，愈接近鞍部鈣化愈明顯，常阻塞室間孔使側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)張。MRI在T1WI顯示為高低不同信號(hào)，實(shí)質(zhì)成分常為等或低信號(hào)，囊性成分可為等或高信號(hào)，盡管囊性成分和實(shí)性成分在T2WI皆為高信號(hào)，但囊性區(qū)的膽固醇結(jié)晶成分比實(shí)性成分信號(hào)還高。

2.下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤（Hypothalamic or Optic chiasmal glioma）

在兒童是鞍區(qū)第二位常見的腫瘤，多數(shù)為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。可發(fā)源于丘腦下部，但多數(shù)源于視交叉，如腫瘤巨大時(shí)則很難判斷具體的原發(fā)部位。下丘腦星形細(xì)胞瘤多為實(shí)性，CT為等或稍低密度，無鈣化。MRI在 T1WI為等或稍低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，質(zhì)地均勻或不均勻，注藥后可輕度強(qiáng)化到明顯強(qiáng)化，影像學(xué)因兩者皆很少有鈣化而不易鑒別時(shí)則主要憑臨床癥狀：即生殖細(xì)胞瘤在鞍上多以多飲多尿起病，星形細(xì)胞很少有尿崩癥的表現(xiàn)。

3.垂體腺瘤（Pituitary Adenoma）

多見于成人，發(fā)生于垂體前葉，無功能腺瘤患者可有內(nèi)分泌功能低下，出現(xiàn)閉經(jīng)，性欲下降等表現(xiàn)；泌乳素腺瘤表現(xiàn)為閉經(jīng)泌乳綜合癥；生長激素腺瘤在兒童表現(xiàn)為巨人癥，成人為肢端肥大癥；ACTH腺瘤表現(xiàn)為柯興氏（Cushing’s）綜合癥，表現(xiàn)為向心性肥胖，滿月臉，水牛背，高血壓及皮膚紫紋等。在冠狀掃描可呈葫蘆狀，蝶鞍可有明顯擴(kuò)大，可有瘤內(nèi)出血或囊變，在CT及MRI上顯示密度和信號(hào)不均勻，可由鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展，注藥后強(qiáng)化明顯。

4.皮樣囊腫和上皮樣囊腫(Dermoid or Epidermoid)

鞍上皮樣囊腫或上皮樣囊腫少見，CT為低密度，T1WI為低信號(hào)，T2WI為低信號(hào)到不均勻高信號(hào)，注藥后無強(qiáng)化。

5.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤（Tuberculum Sellae Meningiomas）

多見于中年女性，無內(nèi)分泌功能障礙，常有視力視野改變。CT表現(xiàn)為鞍結(jié)節(jié)區(qū)高密度影，注藥有明顯強(qiáng)化。MRI在T1WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)，邊界清楚，可有腦膜尾癥，有時(shí)延伸至鞍內(nèi)，注藥有明顯強(qiáng)化。

6.垂體柄組織細(xì)胞增多癥（Histiocytosis of the Pituitary Stalk）

垂體柄組織細(xì)胞增多癥者累及垂體柄和下丘腦時(shí)可有尿崩癥，CT及MRI可見鞍區(qū)腫物，表現(xiàn)很像下丘腦-神經(jīng)垂體的生殖細(xì)胞瘤，但本病多有骨溶解病灶或肺部病變，確診需做活檢。

7.淋巴性漏斗神經(jīng)垂體炎（Lymphocytic infundibulo- Neurohypophysitis）

又名淋巴細(xì)胞性垂體炎（Lymphocytic Hypophysitis）。本病可引起垂體增大，出現(xiàn)頭痛，有尿崩，多發(fā)生在成人。MRI可見垂體柄粗大及垂體后葉增大，正常垂體后葉在T1像上的“高信號(hào)”消失。術(shù)前與生殖細(xì)胞瘤很難鑒別

8.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(Hypothalamic Hamartoma)

發(fā)病多在嬰幼兒期，表現(xiàn)為癡笑樣癲癇（Gelastic seizures）和性早熟（precocious puberty）。在乳頭體或灰結(jié)節(jié)處有等密度或等信號(hào)腫物，可突入三腦室底部或向下突入腳間池，有些可伴有顱內(nèi)先天畸形。無論CT或MRI，在注藥后無任何強(qiáng)化腫物不具有生長性，自出生后至成人如重復(fù)MRI或CT檢查可顯示腫物無增大

基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤一、疾病診斷

基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤幾乎皆累及丘腦，多數(shù)學(xué)者稱之為基底節(jié)和丘腦生殖細(xì)胞瘤，約占所有顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的5－10%，居第三位。絕大多數(shù)為男性患兒，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體肌力下降，少數(shù)可有不自主運(yùn)動(dòng)，病史較長。基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤有其獨(dú)特的CT表現(xiàn)，腫瘤多為不均勻的稍高密度影，有時(shí)呈多囊性，附近腦室受壓相對(duì)不嚴(yán)重，局部皮層有萎縮，附近腦室額角輕度擴(kuò)張，Nagata認(rèn)為引起半球萎縮的原因?yàn)閃allerian變性，即腫瘤浸潤和毀壞了腦的白質(zhì)，尤其是內(nèi)囊的神經(jīng)纖是發(fā)生皮層萎縮的原因

應(yīng)當(dāng)指出一側(cè)肢體肌力下降的患兒在行MRI檢查時(shí)可能為正常（較長時(shí)間后才出現(xiàn)影像學(xué)改變）或在基底節(jié)有輕微的異常信號(hào)。局部腦室（主要為側(cè)腦室額角）不僅沒有受壓，反而向同側(cè)輕度擴(kuò)張，此時(shí)常常排除了膠質(zhì)瘤的可能性。MRI在T1像可見信號(hào)不均或多房性病變，周圍腦組織多數(shù)無水腫，占位效應(yīng)不明顯（病變體積與腦室受壓移位程度不呈比例），注藥后可有不均勻強(qiáng)化，有些病例在1－2年后可見同側(cè)的側(cè)裂池增寬，臨近皮層可有輕度萎縮，底節(jié)的病灶可稍有增大，這種情況下應(yīng)當(dāng)高度懷疑基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道兒童基底節(jié)腫瘤中有50%為生殖細(xì)胞瘤。

二、鑒別診斷

此部位多為星形細(xì)胞瘤，少數(shù)可為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，成年人多見。CT平掃為低密度或等密度，約1/4有囊變，惡性程度越高則信號(hào)越混雜，病史較短，腫瘤很少有鈣化，瘤周常有水腫，腫瘤主要位于丘腦。4567

疾病治療顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤治療方法的選擇依賴于腫瘤的部位，大小和病理性質(zhì)等諸多因素，各種顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后差異很大，每個(gè)患者的具體情況也不同，對(duì)各類顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤制定統(tǒng)一的治療方式是不現(xiàn)實(shí)的，但多數(shù)強(qiáng)調(diào)放療、化療和手術(shù)的綜合治療。原則上應(yīng)對(duì)經(jīng)組織學(xué)檢查確診的生殖細(xì)胞瘤者先采用化療后補(bǔ)充放療，單獨(dú)化療只能治愈部分生殖細(xì)胞瘤，但半數(shù)病人會(huì)復(fù)發(fā)，單純化療而不加用放療是不可取的。

生殖細(xì)胞瘤主要治療手段為中等劑量的放療和以鉑劑為基礎(chǔ)的化療聯(lián)合，手術(shù)和活檢的目的是取得準(zhǔn)確的病理，畸胎瘤主要為手術(shù)切除，而其他NG-GCTs則必須全面評(píng)估手術(shù)切除，術(shù)前和或術(shù)后化放療的利弊，采取個(gè)體化的綜合治療。先化療再手術(shù)，術(shù)后再化療和放療的“三明治”式治療方法臨床常常被采用。

放射治療放射治療是給一定的腫瘤體積準(zhǔn)確、均勻的劑量，而周圍正常組織劑量很小的治療方法，這樣既保證了患者的生存又保證了患者的基本生存質(zhì)量。普通放射治療,是指利用X線通過人體體表進(jìn)行的常規(guī)分割的外照射。

1.照射劑量

生殖細(xì)胞瘤是少數(shù)可通過根治性放療治愈的腫瘤之一。生殖細(xì)胞瘤的放射致死劑量小于正常腦組織5000 cGy的耐受量，因此，傳統(tǒng)的治療模式——單獨(dú)放療也可使生殖細(xì)胞瘤患者中的多數(shù)得到治愈，但其晚期并發(fā)癥特別對(duì)兒童的智力、生長發(fā)育的嚴(yán)重影響越來越受到放療科醫(yī)師、患兒家長高度關(guān)注。如何降低照射劑量有效減少晚期并發(fā)癥成為生殖細(xì)胞瘤中的一個(gè)十分突出的問題。生殖細(xì)胞瘤常用的放療劑量為35-40Gy,而對(duì)于NG-MGCTs，常用的放療劑量為50-60 Gy

2.照射范圍

生殖細(xì)胞腫瘤的瘤細(xì)胞可脫落在CSF中，在腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生種植和播散。對(duì)于何種患者適用于何種照射范圍并沒有客觀標(biāo)準(zhǔn)，選擇是困難的，臨床醫(yī)師都是根據(jù)對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí)和已往的治療經(jīng)驗(yàn)來抉擇。

一般有以下幾種照射范圍：局部小野；腦室系統(tǒng)；全腦；全腦全脊髓。后者因其照射范圍大，給治療中得患者帶來較大的胃腸反應(yīng)和骨髓抑制，尤其對(duì)年幼患者今后的生長發(fā)育影響嚴(yán)重而爭議巨大

Hoffman(1991)認(rèn)為兒童顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤無播散者，局部放療即可達(dá)到良好療效(其5年生存率為85.1%)，對(duì)3歲以下的兒童生殖細(xì)胞瘤應(yīng)先化療，直到能耐受放療時(shí)才加以實(shí)施。Tada（1998）指出如CSF中無腫瘤細(xì)胞者局部照射已足夠。Huh（1996）認(rèn)為脊髓軸20Gy可使兒童椎體生長停滯，對(duì)青年女性脊髓軸的放療可影響受精卵的著床。JenKin（1990）和Wolden（1995）認(rèn)為腦脊髓預(yù)防性放療已不再必要；Linstadt（1988）和Dearnaley（1990）也認(rèn)為只有播散性生殖細(xì)胞瘤才用顱脊放療。但Brada報(bào)告脊髓軸照射者脊髓轉(zhuǎn)移發(fā)生率為5%，而未照射者脊髓轉(zhuǎn)移發(fā)生率為13%。

對(duì)于僅限于局部的單發(fā)病灶，大部分的作者并不推薦全腦全脊髓照射。Brada和Raja (1993)回顧了以往的文章，發(fā)現(xiàn)僅行全腦照射的143例患者中有18例發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移，占13%；而全腦全脊髓放療的39例患者中有3例(5%)發(fā)生了脊髓種植轉(zhuǎn)移。他們的研究表明：對(duì)于單發(fā)的生殖細(xì)胞瘤，脊髓種植轉(zhuǎn)移率很低，不宜對(duì)所有的患者均行全腦全脊髓照射，而且即使行傳統(tǒng)的全脊髓預(yù)防照射，也可能發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。Daphne (2002)等回顧性的研究了加州大學(xué)舊金山和斯坦福兩家醫(yī)療中心1968-2001年93例生殖細(xì)胞腫瘤的治療，結(jié)果表明對(duì)局灶性的生殖細(xì)胞瘤不需常規(guī)行CSI。

經(jīng)過多因素分析，Haas-Kogan等（2003）認(rèn)為局部單發(fā)的生殖細(xì)胞瘤，放療范圍應(yīng)包括腦室和腫瘤局部，劑量可為45－50Gy，全腦全脊髓放療則不宜采用。Idinstadt(1997)等指出生殖細(xì)胞瘤的脊髓轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)率極低，常規(guī)的預(yù)防性脊髓放療是不恰當(dāng)?shù)模ㄗh對(duì)術(shù)中腫瘤有可能播散的患者、有CSF陽性腫瘤細(xì)胞者或室管膜下或軟腦膜有已知轉(zhuǎn)移灶的患者才采用預(yù)防性脊髓放療的方法。

我們認(rèn)為以下幾種情況可作為CSI的適應(yīng)癥：

① MR或CT已證實(shí)腫瘤已腦室和或脊髓播散種植；

② 鞍上和松果體區(qū)均有腫瘤，患兒年齡較大

③ CSF檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。

除此以外可能發(fā)生全腦全脊髓種植播散的高危因素為①HCG增高；②手術(shù)或

活檢；③鞍區(qū)腫瘤較大，突入腦室；④腫瘤位于三室后部。

總之，對(duì)于CSI的選擇要區(qū)別對(duì)待，有CSI適應(yīng)癥的，應(yīng)采取積極的治療方式：有高危因素的患者，采用個(gè)體化方案因人而異，尤其對(duì)幼小女童應(yīng)慎重而行。

3.放療反應(yīng)

① 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉為常見癥狀。特別是鞍區(qū)腫瘤常常壓迫下視丘導(dǎo)致垂體軸功能紊亂，如T3、T4、Cortiso1低，往往加重了患兒的消化道癥狀，補(bǔ)充足量的激素特別是糖皮質(zhì)激素尤為重要。全腦全脊髓照射的患兒，有時(shí)合并輕度的生理性腹瀉，對(duì)癥治療即可?；颊呦腊Y狀甚至在放療結(jié)束后3－6個(gè)月仍然存在。

② 循環(huán)系統(tǒng)：鞍區(qū)腫瘤患者多合并低鈉、低鉀血癥，少數(shù)合并高鈉、高氯血癥，放療中必須高度重視電解質(zhì)的調(diào)節(jié)。

③ 血液系統(tǒng)：脊髓照射時(shí)患兒一般先有白細(xì)胞的下降，然后才是血小板和紅細(xì)胞的下降。放療期間提供高蛋白、高維生素的飲食是減輕放射性反應(yīng)的簡單有效方法。

4.放射性損傷

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的放射性損傷是一個(gè)復(fù)雜過程，主要與照射體積、分次量、照射總量有關(guān)，而與治療時(shí)間關(guān)系不大，其損傷多為不可逆性的嚴(yán)重?fù)p傷，如放射性壞死。在生殖細(xì)胞腫瘤治療過程中，發(fā)生放射性壞死的病例多見于NG－MGCTs，由于此類腫瘤放療劑量常常在50-60Gy之間或更高，加之化療其晚期反應(yīng)損傷更易出現(xiàn)。對(duì)于生殖細(xì)胞瘤如采用本文推薦的放療劑量，則發(fā)生嚴(yán)重的放射性損傷如放射性壞死的機(jī)率極少，更多見的是對(duì)患兒生長、發(fā)育的遲發(fā)性影響。

① 智力障礙 在放療后數(shù)月至數(shù)年發(fā)生的腦白質(zhì)異常、脫髓鞘改變、微血管的鈣化及腦萎縮是MRI上最常見到的放射后的影像學(xué)改變。這些變化導(dǎo)致了患兒認(rèn)知功能紊亂、IQ下降，嚴(yán)重的會(huì)產(chǎn)生較大的語言障礙，這些損傷的發(fā)生與年齡、照射劑量、單次量、照射體積、是否行化療均相關(guān)聯(lián)。

② 身高的影響 兒童接受脊髓照射時(shí)，有4個(gè)因素影響其成長過程中的身高。a生長激素(GH)；b青春期的性腺分泌；c對(duì)骨骼生長的負(fù)面影響；d當(dāng)睪丸或甲狀腺受照射時(shí)，發(fā)生功能減退。脊柱受照時(shí)，脊柱生長減慢，會(huì)出坐高較矮的現(xiàn)象。如果治療不包括脊髓，則放療后兒童的身高主要取決于GH。聯(lián)合放化療顯然會(huì)加重骨骼的生長緩慢。

因此，不進(jìn)行全脊髓放療是最為有效的減少短脊柱發(fā)生方式。放化療綜合治療有效地減少了脊柱的照射量或不照射，對(duì)患者身高的影響較傳統(tǒng)的全腦全脊髓治療要好。

③ 甲狀腺 全腦全脊髓放療的位置接近甲狀腺，它有可能被照射導(dǎo)致甲狀腺功能低下，影響患兒生長發(fā)育

④ 性腺 研究表明：脊髓軸如果接受了35Gy的劑量，則睪丸卵巢接受的劑量分別為0.50-1.2Gy和0.9-l0Gy，由于睪丸和卵巢的位置不同，卵巢接受的劑量比睪丸要高。對(duì)患兒今后生育的影響，尚無足夠病例說明。

⑤ 其它 全脊髓照射時(shí)，內(nèi)聽道受照導(dǎo)致中耳炎和聽力障礙；放療導(dǎo)致的繼發(fā)性腫瘤如腦膜瘤、膠質(zhì)瘤及肉瘤均有不少報(bào)道。它的發(fā)生與放療劑量最密切，同時(shí)化療引起的基因損傷同樣可以誘發(fā)腫瘤的發(fā)生，如Sawarnara(1998)報(bào)告84例中有4例在放療后數(shù)年內(nèi)生長了腦瘤，其中2例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和2例腦膜瘤。應(yīng)引起注意。

化學(xué)治療**1.適應(yīng)癥：**經(jīng)組織學(xué)檢查確診的生殖細(xì)胞瘤者先采用化療，再補(bǔ)放療；顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤術(shù)后和或放療后的補(bǔ)充治療；試驗(yàn)性化療；NG-MGCTs術(shù)前的初始治療；顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤復(fù)發(fā)的治療

**2.毒副作用:**化療藥物本身也有一定的毒性作用，如消化道癥狀如惡心、嘔吐等、骨髓抑制、脫發(fā)、肝腎毒性、聽神經(jīng)損害、肺水腫和肺纖維化、出血等等。Chin報(bào)告指出不同化療藥物的毒性為博萊霉素有肺毒性，Vp-16可導(dǎo)致脫發(fā)和繼發(fā)性白血病，長春花堿有神經(jīng)毒性，卡鉑可導(dǎo)致聽力減退和脊髓抑制。其中較嚴(yán)重的是骨髓抑制所導(dǎo)致的粒細(xì)胞減少和血小板減少癥以及出血。故化療中需及時(shí)用相應(yīng)的藥物來減少化療藥物的毒副作用十分必要。

手術(shù)治療松果體區(qū)腫瘤早期梗阻導(dǎo)水管而導(dǎo)致腦積水、腦室擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高，若腫瘤壓迫四疊體可有眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙、聽力減退；壓迫小腦上蚓部可走路不穩(wěn)等，如考慮為典型的生殖細(xì)胞瘤，而顱內(nèi)壓力增高癥狀明顯者應(yīng)先行側(cè)腦室－腹腔（V-P）分流，使顱內(nèi)壓增高緩解后再行試驗(yàn)性放療。如考慮畸胎瘤的可能性大則應(yīng)V-P分流后7～10天直接行開顱手術(shù)來切除腫瘤。如V-P分流后病情加重應(yīng)立即采用手術(shù)切除腫瘤來達(dá)到局部減壓。如意識(shí)障礙不嚴(yán)重，則可采用實(shí)驗(yàn)性放療，亦可產(chǎn)生戲劇性效果。

1 .V-P分流

為解決顱壓增高、減少術(shù)中及術(shù)后導(dǎo)水管不通暢帶來的潛在危險(xiǎn)，可先做V-P分流，這些病人在分流后可起到立竿見影的效果，腦室縮小，顱內(nèi)壓降低，頭痛、嘔吐消失，對(duì)以后的治療安全有重要作用。但這種引流將腦室液引流到腹腔，有可能引起腫瘤在腹腔內(nèi)種植

2.腦室鏡下腦室腦池造瘺術(shù)

對(duì)因松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤引起的梗阻性腦積水除用V-P分流外，也可采用內(nèi)窺鏡技術(shù)，即在右額后部中線旁鉆孔，用腦室鏡插入側(cè)腦室額角，經(jīng)室間孔進(jìn)入三腦室，在乳頭體前方，漏斗隱窩三角的后壁造瘺，造瘺口直徑不小于5毫米，使腦室液與腳間池相通，可避免后者的一些并發(fā)癥，如感染，引流管阻塞及腹腔內(nèi)種植等。

3.直接手術(shù)切除腫瘤

主要有以下幾種原因：①疑畸胎瘤②放化療不敏感，腫瘤殘留較大③腫瘤巨大一般狀況差不宜首選放化療④腫瘤性質(zhì)不易判斷，家屬要求或同意開顱手術(shù)切除或開顱活檢明確病理

(1)松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)

松果體區(qū)位于顱腔的中心,其深在的定位使得腫瘤和中腦、丘腦、大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈、小腦前中央靜脈、四疊體等腦部重要結(jié)構(gòu)產(chǎn)生密切的關(guān)系。無論何種入路,腫瘤與頭皮表面任何部位的距離幾乎是相等的,使腫瘤的暴露和切除十分困難。因此,在國內(nèi)外,手術(shù)切除這一部位腫瘤,一向被認(rèn)為是神經(jīng)外科領(lǐng)域中難度大及危險(xiǎn)性高的手術(shù)。面對(duì)這一難題,一個(gè)世紀(jì)以來國內(nèi)外許多著名神經(jīng)外科專家通過不懈努力,創(chuàng)造了許多種手術(shù)入路以切除松果體區(qū)腫瘤,并使這一部位腫瘤的手術(shù)死亡率和致殘率不斷下降,手術(shù)方法得到了逐漸的完善。

手術(shù)合并癥主要有：深部靜脈損傷： 腫瘤與大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈關(guān)系密切，腫瘤剝

離時(shí)可引起靜脈破裂出血;術(shù)后血腫：多數(shù)因腫瘤切除不徹底而斷面出血;術(shù)后顱內(nèi)壓增高：若腦室擴(kuò)大加重及有顱內(nèi)壓增高癥狀，應(yīng)及時(shí)行V-P分流。各具體手術(shù)入路的并發(fā)癥可有所不同，應(yīng)根據(jù)不同的手術(shù)方式加以預(yù)防。

(2) 鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)

此部位腫瘤壓迫視神經(jīng)和視交叉，損害垂體和下丘腦，巨大者可梗阻室間孔而有梗阻性腦積水，手術(shù)危險(xiǎn)性也很大（主要是術(shù)后尿崩和電解質(zhì)紊亂）。

主要術(shù)后合并癥:下丘腦損傷.為在鞍區(qū)操作牽拉較重所致。但這種情況一旦發(fā)生則后果嚴(yán)重，表現(xiàn)為昏迷、消化道出血、呼吸淺快、血壓不升等，雖積極救治，但能存活者甚少;

水、電解質(zhì)紊亂：為垂體柄損傷所致，因腫瘤較大，垂體柄多數(shù)受壓向后移位，有時(shí)受壓變扁及與腫瘤粘連，術(shù)中很難完整保留，術(shù)后電解質(zhì)紊亂幾乎不可避免，故術(shù)中即可出現(xiàn)尿崩，術(shù)后當(dāng)日尿崩可用彌凝或垂體后葉素，高鈉血癥(常160～170mmol/l)應(yīng)限鹽，用不含鈉鹽的葡萄糖液體輸入，每日檢查2次血生化，根據(jù)血鈉情況及時(shí)調(diào)整輸液。一般高鈉血癥維持3～5天后即轉(zhuǎn)入低鈉血癥，有時(shí)血鈉可低至110mmol/l，如不及時(shí)糾正低鈉血癥，可出現(xiàn)低鈉導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，嚴(yán)重者可為癲癇持續(xù)狀態(tài)，一般經(jīng)補(bǔ)鈉后在5～7天逐漸恢復(fù)正常。

(3)基底節(jié)和丘腦腫瘤的手術(shù)

此部位腫瘤多為生殖細(xì)胞瘤，很少應(yīng)用直接手術(shù)切除的方法。如為畸胎瘤則盡可能全切；如快速病理證實(shí)為生殖細(xì)胞瘤則可隨時(shí)終止手術(shù)，因切除范圍多少對(duì)患者的預(yù)后影響不大，有的病人腫瘤部分切除止血困難，全切除后才能止血滿意，主要術(shù)后合并癥為偏癱。678

疾病預(yù)防Sawamura等（1998）按各種顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后將顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤分為3大類：①預(yù)后好的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤包括單發(fā)的純生殖細(xì)胞瘤和成熟畸胎瘤， Sano（1995）報(bào)道的生殖細(xì)胞瘤的5年生存率為95%，十年生存率為91%。；②預(yù)后中等的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤包括伴β－HCG升高的生殖細(xì)胞瘤、多發(fā)的生殖細(xì)胞瘤、未成熟畸胎瘤、含生殖細(xì)胞瘤及成熟畸胎瘤或未成熟畸胎瘤成分的混合性生殖細(xì)胞腫瘤；③預(yù)后差的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤惡性變、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤、絨毛膜上皮癌、或含有上述惡性成分的混合性生殖細(xì)胞腫瘤。Jaing等（2001）通過多因素分析認(rèn)為：與預(yù)后關(guān)系最密切的是顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的病理類型，生殖細(xì)胞瘤的5年生存率為92.6%,而NG-GCTs的5年生存率則為47.3%，

生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后差別較大。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后與病理性質(zhì)關(guān)系很大，生殖細(xì)胞瘤和成熟畸胎瘤預(yù)后最好；單純生殖細(xì)胞瘤可以治愈，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道5年生存率超過90%，十年生存率達(dá)80%以上。未成熟和惡性畸胎瘤以及伴STGC的生殖細(xì)胞瘤預(yù)后次之；胚胎癌、絨癌、卵黃囊瘤和混合性生殖細(xì)胞腫瘤惡性程度最高，預(yù)后最差。高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤的治療和預(yù)后各家報(bào)道差異較大，何為最佳治療方案仍有待進(jìn)一步研究。這是今后需要深入探討的一個(gè)重要課題。

單純生殖細(xì)胞瘤在治療結(jié)束后，應(yīng)每3-6月隨診一次，除常規(guī)檢測(cè)血常規(guī)，生化，內(nèi)分泌外，AFP和β-HCG和CT/MRI掃描是必須的，5年后隨訪間隔可改為6-12月。對(duì)NG-MGCTs，檢測(cè)AFP和β-HCG對(duì)判斷腫瘤復(fù)發(fā)具有重要的意義，如果AFP和β-HCG再次升高則可預(yù)測(cè)腫瘤的復(fù)發(fā)，其敏感性早于MRI。678