[科普中國]-主-肺動脈隔缺損

主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計，文獻(xiàn)中已報道的手術(shù)病例尚不足百例，缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動脈導(dǎo)管未閉。

病因主-肺動脈隔缺損導(dǎo)致循環(huán)生理異常。由于大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈回流至左側(cè)心腔的血量增加，加重左心室負(fù)擔(dān)，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環(huán)血流量相對不足，導(dǎo)致發(fā)育不良或遲緩。由于肺充血，易引起呼吸系感染。后期，肺小動脈發(fā)生管壁增厚和管腔變小等繼發(fā)性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，右心室負(fù)荷過重，引起左、右心室合并肥大。待肺動脈壓力高于主動脈時，形成反向（右至左）分流，出現(xiàn)全身性發(fā)紺。

臨床表現(xiàn)由于缺損一般較未閉動脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時則出現(xiàn)全身性發(fā)紺（而非動脈導(dǎo)管未閉肺動脈高壓時的下半身發(fā)紺）。

在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導(dǎo)管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的雜音（GrahamSteell雜音）。分流量較大時，?？稍谛募獠柯牭饺獍晗鄬π元M窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現(xiàn)水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動等體征。

檢查1.心電圖檢查

左心室肥大或左、右心室均肥大。

2.胸部X線檢查

心臟明顯擴(kuò)大，肺動脈段突出，升主動脈擴(kuò)大。

3.超聲顯像檢查

升主動脈與肺動脈之間有異常通道。

鑒別診斷1.動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉是指位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生后沒有閉合。

2.永存動脈干

I型永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠脈循環(huán)血供均直接來自動脈干。

治療確定診斷應(yīng)施行手術(shù)治療。對已有明顯肺動脈高壓，但肺動脈壓仍低于主動脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應(yīng)爭取盡早手術(shù)。肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止?fàn)顟B(tài)或輕度活動即出現(xiàn)唇指發(fā)紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術(shù)時機(jī)，此時缺損已成為肺動脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強(qiáng)行閉合手術(shù)，會促進(jìn)右心衰竭，加速病情惡化。