[科普中國(guó)]-膽管癌

膽管癌是指源于肝外膽管包括肝門區(qū)至膽總管下端的膽管的惡性腫瘤。其病因可能與膽管結(jié)石、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病有關(guān)。臨床可采用手術(shù)治療、放射治療、化學(xué)治療等方法，但預(yù)后較差。

病因膽管癌的病因尚不清楚?？赡芘c以下因素有關(guān)：

1.膽管結(jié)石

約1/3的膽管癌患者合并膽管結(jié)石，而5%～10%的膽管結(jié)石患者將會(huì)發(fā)生膽管癌，說明膽管長(zhǎng)時(shí)間受結(jié)石刺激，上皮發(fā)生增生性改變，可能與膽管癌發(fā)生有關(guān)。

2.華支睪吸蟲

在東南亞，吃生魚感染肝吸蟲者導(dǎo)致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生，是導(dǎo)致膽管癌發(fā)生的因素之一。吃富含亞硝酸鹽食物習(xí)慣的人群，更易誘發(fā)癌癥。

3.膽管囊性擴(kuò)張癥

少數(shù)膽管囊性擴(kuò)張癥患者發(fā)生癌變。囊腫內(nèi)結(jié)石形成、細(xì)菌感染，特別是由于匯合部發(fā)育異常導(dǎo)致胰液反流，是導(dǎo)致癌變發(fā)生的主要原因。

4.原發(fā)性硬化性膽管炎

有報(bào)道認(rèn)為原發(fā)性硬化性膽管炎是膽管癌癌前病變。

臨床表現(xiàn)1.黃疸

患者可出現(xiàn)黃疸，為逐漸加重的持續(xù)性黃疸，伴瘙癢和體重減輕。少數(shù)無黃疸患者表現(xiàn)為上腹部疼痛，有時(shí)伴發(fā)熱、腹部包塊。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦。

2.二便異常

大便灰白，呈白陶土色，尿色深黃，如濃茶。

3.膽囊腫大

中段、下段膽管癌患者可觸及腫大的膽囊，但Murphy's征可能陰性；而肝門部膽管癌膽囊一般不腫大。

4.肝臟損害

肝功能失代償可出現(xiàn)腹水，或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門靜脈，可造成門靜脈高壓；晚期患者可并發(fā)肝腎綜合征。

5.膽道感染

患者可合并膽道感染，感染細(xì)菌最常見為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細(xì)菌。內(nèi)鏡和介入放射性檢查可誘發(fā)或加重膽道感染，出現(xiàn)右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸，甚至出現(xiàn)休克。

6.膽道出血

如癌腫破潰可導(dǎo)致上消化道出血，出現(xiàn)黑便，大便潛血陽性、貧血。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

血總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶和γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶可顯著升高。轉(zhuǎn)氨酶一般輕度異常，這種膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。部分患者CA19-9、CEA可升高。

2.影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查可以有助于明確膽管癌的診斷，了解有無轉(zhuǎn)移灶及評(píng)估腫瘤可否切除。

（1）超聲顯像檢查

B超檢查簡(jiǎn)便、快捷、準(zhǔn)確、花費(fèi)少，可發(fā)現(xiàn)：①肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；②顯示膽道的梗阻部位；③梗阻的性質(zhì)。超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。

內(nèi)鏡超聲可以避免腸氣的干擾，超聲探頭頻率高，可以更清晰、顯示肝外膽管腫瘤。它對(duì)中下段膽管癌和肝門部膽管癌的浸潤(rùn)深度斷的準(zhǔn)確性較高。還能判斷區(qū)域淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移。引導(dǎo)下可以做直接膽道造影，也可以穿刺抽取膽汁測(cè)定CA19-9、CEA和做膽汁細(xì)胞學(xué)檢查。在超聲引導(dǎo)下還可以穿刺病變組織做組織學(xué)檢查；也可以抽取梗阻部位膽汁做脫落細(xì)胞檢查。

（2）經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）

PTC可清晰地顯示肝內(nèi)外膽管樹的形態(tài)、分布和阻塞部位。該檢查是侵襲性的操作，術(shù)后出血和膽漏是較常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥。

（3）內(nèi)鏡逆行膽胰管造影（ERCP）

ERCP不宜作為膽管癌的常規(guī)檢查，甚至是相對(duì)禁忌的。對(duì)高位膽管癌，經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位，也可以置放內(nèi)支撐導(dǎo)管減黃。ERCP對(duì)下段膽管癌有診斷意義，有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。

（4）CT檢查

CT能較準(zhǔn)確顯示膽管擴(kuò)張和梗阻部位、范圍，對(duì)確定病變的性質(zhì)準(zhǔn)確性較高，三維螺旋CT膽道成像（SCTC）有代替PTC、ERCP檢查的趨勢(shì)。

（5）磁共振膽胰管成像（MRCP）

MRCP檢查，是一種無創(chuàng)傷性的膽道顯像技術(shù)?？梢栽敱M地顯示肝內(nèi)膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實(shí)質(zhì)的侵犯或肝轉(zhuǎn)移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學(xué)檢查手段。

（6）核素顯影掃描

使用99m锝EHIDA靜脈注射，然后用γ相機(jī)連續(xù)攝影，可獲得膽道的動(dòng)態(tài)圖像，對(duì)病人無損害，方法簡(jiǎn)單。

（7）選擇性肝動(dòng)脈造影和門靜脈造影

主要目的是了解門靜脈及肝動(dòng)脈與腫瘤的關(guān)系及受侵犯情況，幫助術(shù)前對(duì)腫瘤的可切除性做出評(píng)估。數(shù)字減影造影（DSA）可以顯示肝門部入肝血流與腫瘤的關(guān)系，對(duì)膽管癌的擴(kuò)大根治術(shù)有意義。

診斷膽管癌根據(jù)臨床表現(xiàn)即可考慮診斷。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查可進(jìn)一步明確診斷。影像診斷的發(fā)展，為膽管癌診斷提供了有效的手段。

鑒別診斷鑒別診斷首先考慮膽總管結(jié)石，其特點(diǎn)是發(fā)作性膽道不全性梗阻，伴有膽石性膽管炎特有的三聯(lián)癥；而惡性梗阻性黃疸一般為持續(xù)性。膽總管下端的惡性腫瘤往往伴膽囊腫大，而結(jié)石性梗阻較少見。如果膽囊不腫大，臨床上應(yīng)排除原發(fā)性膽管硬化、藥物性黃疸、慢性活動(dòng)性肝炎等疾病。

治療1.手術(shù)治療

膽管癌的治療原則是：早期病例以手術(shù)切除為主，術(shù)后配合放療及化療，以鞏固和提高手術(shù)治療效果。對(duì)于不能切除的晚期病例，應(yīng)施行膽道引流手術(shù)，控制膽道感染，改善肝臟功能，減少合并癥，延長(zhǎng)生命，改善生活質(zhì)量。

2.放射治療

外科手術(shù)切除是膽管癌惟一的根治性治療，輔助性放射治療只能提高患者的生存率，對(duì)于不可切除和局部轉(zhuǎn)移的膽管癌經(jīng)有效的膽道引流后，放療可以改善患者的癥狀與延長(zhǎng)壽命。但是，膽管癌一直被認(rèn)為屬于放射線不敏感的腫瘤。一般報(bào)道放射治療的中位生存期為9～12個(gè)月。

3.化學(xué)治療

膽管癌對(duì)化學(xué)治療并不敏感，膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結(jié)腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、改善患者生活質(zhì)量，還可能延長(zhǎng)存活期。