[科普中國(guó)]-骨巨細(xì)胞瘤

骨巨細(xì)胞瘤在1940年首次被Jaffe發(fā)現(xiàn)，為常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，來(lái)源尚不清楚，可能起始于骨髓內(nèi)間葉組織。骨巨細(xì)胞瘤具有較強(qiáng)侵襲性，對(duì)骨質(zhì)的溶蝕破壞作用大，極少數(shù)有反應(yīng)性新骨生成及自愈傾向，可穿過(guò)骨皮質(zhì)形成軟組織包塊，刮除術(shù)后復(fù)發(fā)率高，少數(shù)可出現(xiàn)局部惡性變或肺轉(zhuǎn)移（即所謂良性轉(zhuǎn)移）。骨巨細(xì)胞瘤為低度惡性或潛在惡性的腫瘤。

本病多在20～50歲發(fā)病，女性高于男性。骨巨細(xì)胞瘤的原發(fā)部位多發(fā)生在骨骺，隨病灶的擴(kuò)大逐漸侵及干骺端。骨巨細(xì)胞瘤多侵犯長(zhǎng)骨，以股骨下端及脛骨上端為最多。

病因骨巨細(xì)胞瘤的病因目前還不清楚。瘤組織血供豐富，質(zhì)軟而脆，似肉芽組織，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)，按良性和惡性程度分為三度：一度：為良性，巨細(xì)胞很多，少有細(xì)胞分裂。二度：介于惡性或良性之間，間質(zhì)細(xì)胞較多，巨細(xì)胞較一度為少。三度：為惡性，發(fā)生少，間質(zhì)細(xì)胞多，細(xì)胞核大，形態(tài)如肉瘤，細(xì)胞分裂多，巨細(xì)胞少而小，核數(shù)目也少，一、二度可轉(zhuǎn)化為三度。

臨床表現(xiàn)骨巨細(xì)胞瘤的主要臨床表現(xiàn)為，病變范圍較大者，疼痛為酸痛或鈍痛，偶有劇痛及夜間痛，是促使患者就醫(yī)的主要原因。部分患者有局部腫脹，可能與骨性膨脹有關(guān)。病變穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織時(shí)，局部包塊明顯。患者常有壓痛及皮溫增高，皮溫增高是判斷術(shù)后復(fù)發(fā)的依據(jù)之一。活躍期腫瘤血運(yùn)豐富，血管造影顯示彌漫的血管網(wǎng)進(jìn)入瘤內(nèi)，類(lèi)似惡性腫物的影像。毗鄰病變的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。軀干骨發(fā)生腫瘤，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如骶前腫塊可壓迫骶叢神經(jīng)，引起劇痛，壓迫直腸造成排便困難等。

檢查骨巨細(xì)胞瘤的X線改變對(duì)本病的診斷提供了重要線索。主要表現(xiàn)為侵及骨骺的溶骨性病灶，具有偏心性、膨脹性，邊緣無(wú)硬化，也無(wú)反應(yīng)性新骨生成，病變部骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變。伴有病理性骨折，系溶骨破壞所致，通常無(wú)移位。

診斷骨巨細(xì)胞瘤的診斷要點(diǎn)為：

1.臨床上有關(guān)節(jié)疼痛，腫瘤接近關(guān)節(jié)腔時(shí)，出現(xiàn)腫脹、疼痛和功能障礙。

2.X線表現(xiàn)為病灶位于干骺端，呈偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞，邊界清楚，有時(shí)呈皂泡樣改變，多有明顯包殼。

3.病理檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤由稠密的、大小一致的單核細(xì)胞群組成，大量多核巨細(xì)胞分布于各部，基質(zhì)中有梭性成纖維細(xì)胞樣和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞分布。

鑒別診斷本病應(yīng)與骨囊腫、成軟骨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等疾病鑒別。

治療骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)切除為主，應(yīng)用切刮術(shù)加滅活處理，植入自體或異體松質(zhì)骨或骨水泥。本病復(fù)發(fā)率高，對(duì)于復(fù)發(fā)者，應(yīng)作切除或節(jié)段截除術(shù)或假體植入術(shù)。屬G1-2T1-2M0者，宜廣泛或根治切除。本病對(duì)化療無(wú)效。對(duì)手術(shù)困難者（如脊椎），可放療，放療后易發(fā)生肉瘤變。

1.局部切除

骨巨細(xì)胞瘤切除后，若對(duì)功能影響不大，可完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。

2.刮除加輔助治療

本療法既可降低腫瘤的復(fù)發(fā)率，又可保留肢體的功能?；瘜W(xué)方法可應(yīng)用酚溶液或無(wú)水乙醇涂抹刮除后的腫瘤空腔的內(nèi)表面。細(xì)胞毒素物質(zhì)可用于局部復(fù)發(fā)的表面。物理療法有冷凍或熱治療。用骨水泥填充腫瘤內(nèi)切除所剩的空腔時(shí)，產(chǎn)生的熱量可預(yù)防復(fù)發(fā)，即骨水泥的致熱反應(yīng)造成局部發(fā)熱，使殘存腫瘤組織壞死，卻不損傷正常組織，避免并發(fā)癥出現(xiàn)。

3.切除或截肢

骨巨細(xì)胞瘤如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤(rùn)或術(shù)后復(fù)發(fā)，應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢。有的切除腫瘤后，關(guān)節(jié)失去作用（如股骨頸），可考慮應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù)。

4.放射治療

骨巨細(xì)胞瘤在手術(shù)不易操作，或切除后對(duì)功能影響過(guò)大者（如椎體骨巨細(xì)胞瘤），可采用放射治療，有一定療效。少數(shù)病人放療后可發(fā)生惡變。經(jīng)手術(shù)或放療的患者，應(yīng)長(zhǎng)期隨診，注意有無(wú)局部復(fù)發(fā)，惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移。