[科普中國(guó)]-聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤

聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，此瘤為常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤非常罕見(jiàn)。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的前庭段。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性；本瘤屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移。如能切除，常能獲得永久治愈。但由于腫瘤與重要的腦干毗鄰，手術(shù)切除時(shí)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師或耳科醫(yī)師仍是一個(gè)極大的挑戰(zhàn)。由于術(shù)中顯微鏡的應(yīng)用及神經(jīng)放射學(xué)的進(jìn)展，如CT及MRI可作到早期或腫瘤定性的診斷，使腫瘤得以安全切除。

病因分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤（單或雙側(cè)）的發(fā)生與NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)2帶2亞帶（22q12.2）。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。

臨床表現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的病期較長(zhǎng)，癥狀存在的時(shí)間可數(shù)月至數(shù)年不等，一般持續(xù)3～5年。大部分患者就診時(shí)主要癥狀是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽(tīng)力下降，此三者可同時(shí)或兩者同時(shí)或先后出現(xiàn)。耳鳴為高音調(diào)，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有聽(tīng)力減退。耳聾更為重要，由于患者頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心、嘔吐，因此，常不為患者及醫(yī)生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進(jìn)行檢測(cè)，如果單側(cè)耳聾不伴有耳鳴常不能為患者所察覺(jué)，聽(tīng)電話時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降，或直至到完全耳聾或出現(xiàn)其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時(shí)才引起注意而就醫(yī)。病程的長(zhǎng)短反映了腫瘤的生長(zhǎng)速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)?；颊吣[瘤越小，頭暈發(fā)生率越高。腫瘤處于T1期時(shí)頭暈發(fā)生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈癥狀持續(xù)時(shí)間與腫瘤的大小呈線性負(fù)相關(guān)，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤越大，頭暈癥狀持續(xù)的時(shí)間越短。

神經(jīng)的顱內(nèi)段可分為兩部分，即內(nèi)側(cè)部分和外側(cè)部分，位于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)者稱為外側(cè)部，自腦干發(fā)生處至內(nèi)耳孔處稱為內(nèi)側(cè)部，兩部分相接處大致是神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發(fā)生在外側(cè)部，大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為進(jìn)行性單側(cè)聽(tīng)力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，一般3～5年。當(dāng)腫瘤起源于聽(tīng)神經(jīng)近端，由于內(nèi)側(cè)部腫瘤沒(méi)有骨壁的限制，早期不會(huì)對(duì)聽(tīng)神經(jīng)造成影響，其首發(fā)癥狀并非聽(tīng)力障礙，而是以頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙為首發(fā)癥狀。少數(shù)老年患者可出現(xiàn)精神方面改變，表現(xiàn)為精神萎靡不振、意識(shí)淡漠、對(duì)周圍事物反應(yīng)遲鈍，可能與老年人腦動(dòng)脈硬化及顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

檢查1.神經(jīng)耳科檢查

由于患者早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

（1）聽(tīng)力檢查有4種聽(tīng)力檢查方法，可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙。Bekesy聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正常或中耳疾??；第Ⅱ型為耳蝸聽(tīng)力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽(tīng)神經(jīng)病變。音衰退閾試驗(yàn)，如果音調(diào)消退超過(guò)30dB為聽(tīng)神經(jīng)障礙。短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。

（2）前庭神經(jīng)功能檢查聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右患者可以受損。

2.神經(jīng)放射學(xué)檢查

（1）X線平片主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常的指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽(tīng)道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上；內(nèi)聽(tīng)道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽(tīng)道高度的中點(diǎn)以下。

（2）腦血管造影所見(jiàn)病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡(luò)點(diǎn)向后移；病變較大時(shí)還可見(jiàn)小腦前下動(dòng)脈被來(lái)自內(nèi)聽(tīng)道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移。

（3）CT及MRI檢查聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小（