[科普中國]-單心房

單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

病因本病是一種先天性疾病，是由于單房心系胚胎發(fā)育期，房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育而導(dǎo)致形成一個共同心房，故又稱二室三腔心或單心房三腔心。

臨床表現(xiàn)1.癥狀與體征

癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、發(fā)紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

2.病理改變

來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺。在心房兩側(cè)、心室、主動脈和肺動脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側(cè)，形成心房內(nèi)的混合血。

檢查1.體檢

與一般房間隔缺損類似。由于分流量大，心房水平有雙向分流，當(dāng)肺高壓嚴重時，可出現(xiàn)發(fā)紺，聽診與巨大房間隔缺損相似。

2.X線胸片檢查

顯示雙心室肥大，肺血增多。

3.心電圖檢查

與房室管畸形表現(xiàn)類似，電軸左傾，逆鐘向轉(zhuǎn)位，P波額面電軸－60°。

4.超聲心動圖檢查

左，右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔，室間隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回聲反射改變?yōu)門字形回聲反射。

5.右心導(dǎo)管檢查

因體、肺靜脈血在心房內(nèi)完全混合，因此各心腔及大血管內(nèi)血氧含量相同，左、右心房間無壓力階差，肺血流增加，肺動脈壓力增高。

6.選擇性心房造影

可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣反流。

診斷根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。

治療一旦診斷成立，應(yīng)及早在體外循環(huán)下手術(shù)，應(yīng)用聚四氟乙烯補片、滌綸補片或自體心包片做人造房間隔分隔術(shù)。縫合內(nèi)側(cè)緣時，注意勿損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。并應(yīng)特別注意合并畸形的矯治。

預(yù)后由于其常與其他心內(nèi)畸形并存，且易致肺動脈高壓及肺血管梗阻性病變，因而預(yù)后差，自然病史與房室管畸形類似。