[科普中國]-右心室雙出口

右心室雙出口（DORV）系一系列復(fù)雜的先天性復(fù)雜心臟畸形，其廣義的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可以從心室中膈缺損（VSD）合并主動脈騎跨，到大動脈轉(zhuǎn)位合并VSD。主要合并其他的心臟畸形包括：肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全型肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狹窄、騎跨）等。相關(guān)癥狀有心悸、右心室雙出道和心臟雜音等。

病因右心室雙出口的病因主要分為6大方面：

1.心房心室的連接，心房心室的連接關(guān)系上可能有各種情況；

2.大血管關(guān)系，多數(shù)病例兩大動脈位置正常，主動脈在肺動脈的右后方；

3.主動脈在肺動脈的右側(cè)；

4.主動脈在肺動脈的左前位；

5.心室雙出口的傳導(dǎo)束分布與法洛四聯(lián)癥相似。

6.冠狀動脈的發(fā)育也可以不正常。

臨床表現(xiàn)本病臨床癥狀多樣。無肺動脈狹窄者，肺血多，很早即出現(xiàn)肺動脈高壓，癥狀可類似大型室間隔缺損，有心慌、氣短，自小容易感冒，反復(fù)出現(xiàn)肺炎，體重增長緩慢，早期發(fā)生充血性心力衰竭。室缺位于肺動脈瓣下，或伴嚴重肺動脈高壓時，均有不同程度發(fā)紺。如伴肺動脈狹窄，臨床癥狀可類似法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)，自幼發(fā)紺，進行性加重，杵狀指（趾）明顯，有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。

右心室肥厚可致心前區(qū)向前隆起，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進或減弱，這主要取決有無肺動脈口狹窄。胸骨左緣2～4肋間?？陕牭?～4/6級全收縮期吹風(fēng)性雜音，并能觸到細震顫。可伴發(fā)紺和杵狀指（趾）。

檢查1.X線檢查

右心室雙出口無肺動脈狹窄者，X線表現(xiàn)為心影擴大，肺動脈干明顯突出，兩肺多血，類似大型室間隔缺損合并肺動脈高壓征象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少，類似法洛四聯(lián)癥，心影常為輕度增大，但不呈典型木靴形。

2.超聲心動圖

胸骨旁左室長軸切面可見兩條平行的大動脈均起源于右心室，主動脈前壁與室間隔連接中斷，主動脈后半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷，主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切面，可用下腔靜脈的上段位置判定心房位，根據(jù)二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可見內(nèi)臟心房關(guān)系和心房及心室連接關(guān)系，同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關(guān)系，對右室雙出口進行分型。

3.心電圖

心電圖示電軸右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延長，常見室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或右束支傳導(dǎo)阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。

4.心導(dǎo)管檢查

無肺動脈口狹窄者，左、右心室壓力相等，肺動脈壓與體動脈壓相等，肺動脈阻力重度升高，室間隔缺損較小者，左心室壓力可高于右心室壓力。右心室血氧飽和度增高，但動靜脈血混合不均勻，動脈血氧飽和度略低或正常，這和室缺部位有一定關(guān)系。伴有肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高。

5.心血管造影

右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影，或先后略有差異，呈并列位，室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影，把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起于一個橫截面，或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和（或）漏斗部狹窄。

診斷右心室雙出口病變復(fù)雜，類型較多，臨床診斷難度較大。癥狀、體征、心電圖均無特征性。二維超聲心動圖可提示診斷。選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法，但也只能對大多數(shù)病例做出正確診斷。

治療右心室雙出口臨床無自愈可能，在診斷建立后均應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)的方法采用正中開胸，低溫體外循環(huán)直視下手術(shù)。