[科普中國]-先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂

動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。

病因在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。

臨床表現未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨床癥狀，破裂后才呈現癥狀。發(fā)病年齡多數在20-40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數日即可死于右心衰竭。多數病例破口較小，起病后可有數周、數月或數年的緩解期，然后呈現右心衰竭癥狀。少數病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長時間內病人可無自覺癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。

檢查1.體格檢查

舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲。心臟檢查時在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質類似動脈導管未閉，但雜音位置較低，主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房的病例則常呈現頸靜脈怒張。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動圖檢查：顯示主動脈竇壁波形中段，舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。

3.右心導管檢查

可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。

4.逆行主動脈造影

可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。

鑒別診斷1.動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損

這類主動脈內左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側鎖骨下區(qū)傳導，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區(qū)存在左向右分流，必要時作右心導管檢查或逆行主動脈造影術即可明確診斷。

2.室間隔缺損并存主動脈瓣關閉不全

本病無突發(fā)病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內存在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關閉不全征象。

3.冠狀動脈瘺

指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大曲張，并可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內。

治療主動脈瓣竇動脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴大，最終必然導致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術。對急性破裂者，經內科治療心力衰竭改善后即應盡早施行手術治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術。