[科普中國]-迪厄拉富瓦病

迪厄拉富瓦病又稱Dieulafoy病變，是由黏膜下恒徑動脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

病因正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動脈，進(jìn)入胃壁后分支逐漸變細(xì)，最終在胃黏膜形成毛細(xì)血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進(jìn)入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動脈。

一般認(rèn)為恒徑動脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維束將動脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動脈破裂；隨著年齡增大，動脈管徑擴(kuò)張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。

多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛；胃蠕動時恒徑動脈受壓、拉長，蠕動時產(chǎn)生的切割力或機(jī)械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴(kuò)張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。

臨床表現(xiàn)迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。

檢查1.大便潛血實(shí)驗(yàn)陽性。

2.血常規(guī)檢查

血紅蛋白總量下降。

3.內(nèi)鏡檢查

迪厄拉富瓦病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一，主要特征為賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血；胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著；偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血。

4.選擇性血管造影

對迪厄拉富瓦病的確診率為20%～30%。迪厄拉富瓦病的血管造影特征為：造影劑經(jīng)胃左動脈進(jìn)入胃近端，迅速從黏膜點(diǎn)狀糜爛區(qū)進(jìn)入胃腔，動脈形態(tài)正常，沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導(dǎo)管留置在血管內(nèi)24小時，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認(rèn)為，迪厄拉富瓦病患者經(jīng)多次內(nèi)鏡檢查仍陰性，可采用選擇性腹腔動脈造影，以明確診斷。

5.核素檢查

采用Tc-紅細(xì)胞示蹤技術(shù)有助于發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)。

診斷由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術(shù)前診斷，并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù)，部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時方能獲得診斷。

術(shù)中診斷：迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時確診，只要充分認(rèn)識迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，術(shù)中探查即可獲得明確診斷。

鑒別診斷在診斷迪厄拉富瓦病時應(yīng)注意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴(kuò)張鑒別。

治療迪厄拉富瓦病具有較高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要?？蛇x擇內(nèi)鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術(shù)治療。

1.手術(shù)治療

過去認(rèn)為手術(shù)是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著內(nèi)鏡治療的進(jìn)步，手術(shù)治療已趨向先行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療無效者則應(yīng)果斷外科手術(shù)。

2.其他療法

（1）內(nèi)鏡治療 多數(shù)迪厄拉富瓦病患者經(jīng)內(nèi)鏡治療可獲得成功。文獻(xiàn)報道內(nèi)鏡止血成功率達(dá)96%。內(nèi)鏡治療的方法有注射療法，熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱療和止血夾、圈套器等器械治療。

（2）栓塞治療 選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療迪厄拉富瓦病報道較少。對于內(nèi)鏡治療失敗而又不能耐受外科手術(shù)者應(yīng)作為特別有用的治療手段。

預(yù)防早發(fā)現(xiàn)、早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要。