[科普中國(guó)]-胸腺瘤

胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時(shí)期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見(jiàn)，占胸腺腫瘤的95%。

臨床表現(xiàn)胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。癥狀遷延時(shí)久，部分患者行X線檢查或某些患者在查體胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積，壓迫無(wú)名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無(wú)力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

檢查1.X線檢查

可以顯示縱隔增寬，前縱隔腫物影像，并可了解心臟影有無(wú)增大，肺組織有無(wú)浸潤(rùn)。

2.胸部CT或MRI檢查

有助于了解腫瘤侵犯范圍、大小和心包情況，以利于分期和制定治療方案。

3.病理活檢

治療前活檢做組織學(xué)分類是必要的，因?yàn)榭v隔腫瘤種類很多，簡(jiǎn)單方法是，用針刺做細(xì)胞學(xué)檢查或特殊空針穿取組織學(xué)分類更好。必要的開胸探查取冰凍組織學(xué)檢查的同時(shí)，決定可否施行手術(shù)。

診斷X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見(jiàn)突向雙側(cè)胸腔。

胸部CT是先進(jìn)而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無(wú)周圍浸潤(rùn)以及外科可切除性的判斷。

鑒別診斷需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤。畸胎瘤常發(fā)生在中青年，可無(wú)癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。

縱隔腫瘤誤認(rèn)為升主動(dòng)脈瘤，或?qū)⑸鲃?dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形、圓形陰影，沿自左心室，胸透可見(jiàn)腫塊呈膨脹性搏動(dòng)，聽(tīng)診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張，彩色多普勒檢查可見(jiàn)湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴(kuò)張。診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。

近年來(lái)MRI在臨床上應(yīng)用逐漸增多，對(duì)于心臟大血管畸形及血管瘤的診斷有特殊的價(jià)值，是區(qū)分縱隔腫瘤與升（降）主動(dòng)脈瘤敏感而有效的檢查方法。

并發(fā)癥1.重癥肌無(wú)力

長(zhǎng)期以來(lái)人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力與胸腺（或胸腺瘤）有關(guān)。重癥肌無(wú)力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長(zhǎng)久疲勞、復(fù)視等為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息為軀干型；咀嚼吞咽費(fèi)力，甚至呼吸肌麻痹為延髓型。臨床上最危險(xiǎn)的是肌無(wú)力危象，患者呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

目前認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，多年來(lái)一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物治療重癥肌無(wú)力，如吡啶斯的明，近年來(lái)又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

與胸腺瘤并存疾病之一是單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清，也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。

3.腎病綜合征腎炎

腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了。腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病全身表現(xiàn)的一部分?？赡艿慕忉屖牵叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)。

治療1.治療原則

胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無(wú)論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀，延長(zhǎng)患者存活時(shí)間。

2.手術(shù)時(shí)應(yīng)注意的問(wèn)題

孤立無(wú)粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無(wú)困難，手術(shù)可順利完成，但某些復(fù)雜病例手術(shù)時(shí)要充分估計(jì)困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤向周圍粘連浸潤(rùn)；腫瘤增長(zhǎng)時(shí)鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別，這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。

預(yù)防本病無(wú)有效預(yù)防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療，防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。