[科普中國]-干燥性角結膜炎

原發(fā)性淚液分泌不足臨床上稱之為Sjogren’s綜合征。分廣義和狹義兩類，廣義的Sjogren’s綜合征（簡稱SJS）是指除口眼干燥外，還合并其他全身與自身免疫有關的疾?。ㄈ珙愶L濕性關節(jié)炎）；狹義的SJS即干燥性角結膜炎（簡稱KCS）。干燥性角結膜炎除了原發(fā)性淚液分泌不足外，還可見于以下情況：①慢性病 如內分泌疾病、貧血、維生素缺乏癥。②急性病 如急性剝脫性皮炎、Stevens-Jonhnson綜合征、眼部類天皰瘡。③眼瞼與結膜的創(chuàng)傷和手術 可能損傷大部分基礎分泌組織。

病因病因尚不明確。本病在內科學中歸入結締組織疾病范疇，本病常合并其他自身免疫病，血液中免疫球蛋白增加，故可能與自身免疫有關。

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為眼干燥，癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴重時可穿孔，可合并虹膜脈絡膜炎；結膜發(fā)炎，球結膜血管擴張；淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細菌，真菌和病毒感染。

檢查1.SchirmerⅠ試驗

濾紙浸潤濕小于10毫米，淚河寬度小于0.1毫米，提示淚液分泌不足。

2.淚膜破裂時間（簡稱BUT）

小于10秒，表明淚膜不穩(wěn)定，是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標記，提示結膜的杯狀細胞嚴重損害或喪失。

3.結膜囊

（特別是下穹隆部）富于粘條狀分泌物，角膜表面有卷絲狀或點狀浸潤。

4.虎紅染色、麗絲胺綠染色

觀察結膜和角膜特殊性染色。

5.結膜活檢

穹隆部結膜上皮增生，表層有角化，基底層細胞間有淋巴細胞浸潤，杯狀細胞減少或消失，上皮下結締組織增生和血管新生，伴淋巴細胞浸潤。

6.唾液腺管造影

在肋腺或頜下腺管內注入造影劑，在充盈期攝片，取出導管給予促唾液分泌劑（如檸檬汁）刺激唾液分泌，5分鐘后攝第二張片，正常人因唾液分泌造影劑在2分鐘內排空，而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周圍導管點狀擴張，嚴重者呈桑椹狀，或形成空腔。

7.唾液腺同位素掃描

正常腺體攝了99m锝后產生一個鮮明的爍掃描圖，靜脈注射經99m锝標記的過锝酸鈉后3，8，15分鐘閃爍掃描記錄涎腺99m锝的攝入量，掃描的結果與涎腺管造影相仿。

8.唇腺活檢

可見小葉導管周圍彌漫性淋巴細胞浸潤而無導管股上皮增生，如唇腺活檢可疑，則作淚腺或唾液腺活檢進一步確診。

9.淚腺的病理學改變

分類4期，0期腺體正常；Ⅰ期有輕度慢性炎癥細胞浸潤，導管排列不規(guī)則，小葉內纖維化；Ⅱ期正常小葉結構破壞，廣泛淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮；Ⅲ期只有很少腺泡細胞殘留，腺體基本纖維化。

10.血液學檢查

顯示輕度貧血，嗜伊紅細胞計數(shù)增多，血沉加快。

11.免疫學檢查

血清白蛋白降低，球蛋白增高，IgA，IgM，IgG增高同，淋巴母細胞轉化率表明細胞免疫水平低下。

診斷本病診斷的主要依據(jù)是淚液分泌不足和口腔干燥，綜合臨床和實驗室發(fā)現(xiàn)有助于診斷。

并發(fā)癥本病可累及多系統(tǒng)。

1.口腔

較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，咀嚼和吞咽困難，常見齲齒和齒齦炎，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭，半數(shù)病人反復發(fā)生腮腫大，頷下腺也可腫大。

2.眼

呈干燥性角結膜炎，眼干燥，癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴重時可穿孔，可合并虹膜脈絡膜炎；結膜發(fā)炎，球結膜血管擴張；淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細菌，真菌和病毒感染，偶見有突眼為首發(fā)癥狀的。

3.呼吸道

鼻黏膜腺體受侵引起鼻腔干燥，咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發(fā)氣管炎，支氣管炎，胸膜炎，間質性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。

4.消化道

咽部和食管干燥可使吞咽困難，伴萎縮性胃炎的發(fā)病率高達70.5%，小腸吸收功能受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎常見，肝脾腫大。

5.泌尿道

常見為間質性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒，腎性糖尿，氨基酸尿，和尿酸再吸收減少等，也有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補體在腎小球沉積。

6.神經系統(tǒng)

中樞神經累及為25%，周圍神經為10%～43%，前者從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經的部位廣泛，包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現(xiàn)多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調等。

7.肌肉

表現(xiàn)為肌痛、肌無力，由間質性肌炎造成，間質小血管周圍有淋巴細胞和單核細胞浸潤，也可出現(xiàn)原發(fā)于腎小管酸中毒，低血壓造成的周期性麻痹。

8.關節(jié)

約10%病例累及關節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，為非侵犯性關節(jié)炎。

9.皮膚黏膜

干燥如魚鱗病樣，有結節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍；陰道黏膜也可干燥和萎縮。

10.淋巴結

局部或全身淋巴結可腫大。

治療若為全身病引起的分泌不足，應針對病因分別給以甲狀腺素片、己烯雌酚、睪丸素、維生素A等。一般效果良好，服藥后很快緩解。

1.補充淚液

人工淚為主要的治療方法，通常用玻璃酸鈉或1%甲基纖維素滴眼，但維持角膜濕潤僅半小時。國外近年有多種人工淚液。

2.減少淚液的流失

親水軟鏡配合人工淚滴眼對輕度和中度KCS有一定效果，重癥患者不能耐受；封閉淚小點，阻止淚液排出，目前多用淚道塞栓，包括臨時性或者永久性淚道塞栓，使患者極寶貴的微量淚流得以保存。

3.抗炎藥物應用

糖皮質激素：用于中重度干眼，有眼表炎癥的患者，注意其副作用。環(huán)孢霉素：應用于中重度干眼，有眼表炎癥患者。非甾體類抗炎藥：用于輕中度干眼，有眼表炎癥患者，有激素并發(fā)癥者可優(yōu)先選用。

4.個人衛(wèi)生

淚液分泌不足者，局部防衛(wèi)功能降低，比正常人易受致病微生物感染。結膜囊出現(xiàn)較多黃色分泌物時，提示有細菌（多見于葡萄球菌）感染，應作細菌培養(yǎng)，并給以敏感的抗生素眼水滴眼。此外，KCS患者對青霉素、磺胺過敏，應警惕。