[科普中國(guó)]-椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又叫椎管內(nèi)雪旺細(xì)胞瘤，約占硬膜內(nèi)椎管腫瘤的25%左右，在整個(gè)椎管的各個(gè)節(jié)段均可發(fā)生，大多為單發(fā)，發(fā)病高峰在40～60歲之間，男女性別之間無(wú)顯著差異。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤起源于背側(cè)脊神經(jīng)根，呈向心性生長(zhǎng)時(shí)亦可產(chǎn)生軟膜下浸潤(rùn)，這種情形在菱形神經(jīng)纖維瘤病例中更為常見(jiàn)。臂叢或腰叢神經(jīng)鞘瘤可以沿多個(gè)神經(jīng)根向硬脊膜內(nèi)生長(zhǎng)。相反，椎旁的雪旺細(xì)胞瘤向椎管內(nèi)擴(kuò)展時(shí)通常位于硬脊膜外。約2.5%硬脊膜內(nèi)神經(jīng)鞘瘤為惡性，這其中至少有一半發(fā)生在多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病患者中。

病因腫瘤形成的確切原因至今仍不明確，相當(dāng)多的觀點(diǎn)認(rèn)為腫瘤的發(fā)生及生長(zhǎng)主要系基因水平的分子改變所致。

絕大多數(shù)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤完全位于硬脊膜內(nèi)，10%～15%通過(guò)背側(cè)神經(jīng)根袖套向椎管外生長(zhǎng)而形成啞鈴型；約10%的神經(jīng)鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；約1%的神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)在髓內(nèi)，考慮多是沿著進(jìn)入脊髓的血管周圍的神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)而成。

臨床表現(xiàn)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤病程大多較長(zhǎng)，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長(zhǎng)，有時(shí)病程可超過(guò)5年以上。腫瘤發(fā)生囊變或出血時(shí)呈急性過(guò)程。

椎管神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛、感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙和括約肌功能紊亂。感覺(jué)異常的發(fā)生率達(dá)85%左右，疼痛的發(fā)生率近80%。

首發(fā)癥狀最常見(jiàn)者為神經(jīng)根痛，其次為感覺(jué)異常和運(yùn)動(dòng)障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項(xiàng)部，偶向肩部及上臂放射；頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部，并向一側(cè)或雙側(cè)肩部、上肢及胸部放射；上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部；胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會(huì)陰部和下肢。

以感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺(jué)過(guò)敏和減退兩類。前者表現(xiàn)為蟻行感、發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱；后者大多為痛、溫及觸覺(jué)的聯(lián)合減退。感覺(jué)障礙一般從遠(yuǎn)端開始，逐漸向上發(fā)展，病人早期主觀感覺(jué)異常，而檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，繼之出現(xiàn)感覺(jué)減退，最后所有感覺(jué)伴同運(yùn)動(dòng)功能一起喪失。圓錐、馬尾部已無(wú)脊髓實(shí)質(zhì)，故感覺(jué)異常呈周圍神經(jīng)型分布，典型的是肛門和會(huì)陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。

運(yùn)動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運(yùn)動(dòng)障礙，隨著癥狀的進(jìn)展可出現(xiàn)錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。多數(shù)病人來(lái)院時(shí)已有不同程度的行動(dòng)困難，有半數(shù)病人已有肢體癱瘓。運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)現(xiàn)的時(shí)間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時(shí)才會(huì)出現(xiàn)明顯的運(yùn)動(dòng)障礙，胸段腫瘤較早出現(xiàn)。括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。

脊髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛、感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙和括約肌功能紊亂。

檢查1.脊柱平片

直接征象是神經(jīng)鞘瘤鈣化斑陰影，較少見(jiàn)，間接征象是指腫瘤壓迫椎管及其鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生的相應(yīng)改變，包括椎弓破壞、椎弓根間距離加寬，甚至椎弓根破壞消失、椎體凹陷或椎間孔擴(kuò)大等。

2.椎管造影

蛛網(wǎng)膜下腔梗阻率約占95%以上，典型的呈杯口狀充盈缺損。

3.CT****與MRI檢查

CT掃描難以做出確切診斷。腫瘤在MRIT1加權(quán)圖像上呈髓外低信號(hào)瘤灶，在T2加權(quán)圖像上呈高信號(hào)瘤灶；增強(qiáng)掃描：實(shí)體性腫瘤呈均勻強(qiáng)化，囊性腫瘤呈環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。另視腫瘤所在解剖層次不同，出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓移位。

4.腰椎穿刺

壓頸試驗(yàn)多表現(xiàn)為不同程度蛛網(wǎng)膜下腔梗阻；腫瘤所在部位以下腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙，以及腫瘤細(xì)胞脫落，造成腦脊液蛋白含量增高。另外因腫瘤在椎管內(nèi)一般較游離，故腰椎穿刺放出腦脊液后癥狀可以加重，這是由于椎管腔內(nèi)動(dòng)力學(xué)改變腫瘤壓迫脊髓加重所致。

診斷有明顯的神經(jīng)根性疼痛，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙自下而上發(fā)展，腫瘤節(jié)段水平有一個(gè)皮膚過(guò)敏區(qū)，特別是存在脊髓半切綜合征（表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)麻痹以及觸覺(jué)、深感覺(jué)的減退，對(duì)側(cè)的痛、溫覺(jué)喪失）以及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變引起疼痛加劇時(shí)，均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。

治療良性神經(jīng)鞘瘤的治療主要為外科手術(shù)切除，絕大多數(shù)病例均可通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)的后路椎板切開，腫瘤全切除而達(dá)到治愈，一般很少?gòu)?fù)發(fā)。惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后宜輔助放射治療。

預(yù)后惡性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后極差，生存期很少超過(guò)1年。這類腫瘤必須和某些少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性組織學(xué)特征的雪旺細(xì)胞瘤相鑒別，雪旺細(xì)胞瘤有惡性傾向者預(yù)后相對(duì)較好。