[科普中國]-胸腺小細胞癌

胸腺小細胞癌（胸腺燕麥細胞癌）發(fā)病較少。組織學和電鏡檢查胸腺小細胞癌與身體其他部位的小細胞癌是相似的，腫瘤細胞內(nèi)含有大量的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。胸腺小細胞癌呈浸潤性生長，而且易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。胸腺小細胞癌常和身體其他器官的內(nèi)分泌腫瘤同時發(fā)生，即多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MEN）I型綜合征。

病因由于原發(fā)于胸腺的還是原發(fā)于肺的燕麥細胞癌病理學上還沒有可靠的依據(jù)，在明確診斷原發(fā)胸腺燕麥細胞癌之前，臨床上必須徹底排除原發(fā)于肺部的燕麥細胞癌。燕麥細胞癌與類癌腫瘤的區(qū)別在于前者瘤細胞胞質(zhì)極少，核分裂象更多，腺樣癌巢更少見，另有一些細胞形態(tài)介于二者之間的腫瘤，常稱“非典型類癌”或“神經(jīng)內(nèi)分泌細胞癌”。

臨床表現(xiàn)多見于男性患者，發(fā)病年齡多在10～60歲，近半數(shù)患者在手術(shù)確診前無癥狀，多在胸部X線檢查中無意發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀。若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，個別者也可表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。1/3胸腺小細胞癌病人在確診前常出現(xiàn)典型的庫欣綜合征（Cushing綜合征），這是由于胸腺小細胞癌中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞產(chǎn)生異位性ACTH所致。其他內(nèi)分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進癥、胰島細胞瘤、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關(guān)節(jié)病等比胸腺類癌少見。胸腺小細胞癌同胸腺類癌一樣容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，1/3患者就診時可有骨或皮膚的遠處轉(zhuǎn)移。

診斷臨床表現(xiàn)無特異性，病理活檢是惟一診斷手段。確診前必須排除其他部位有無原發(fā)性小細胞癌如肺小細胞癌。

鑒別診斷1.上皮性胸腺瘤

胸腺瘤的核內(nèi)染色質(zhì)不像胸腺小細胞癌那樣均質(zhì)分布，而且常被內(nèi)部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺小細胞癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。

2.胸腺內(nèi)甲狀旁腺腺瘤

此類患者臨床常有高鈣血癥，這與內(nèi)分泌性病理損害的特點正相反，但有些病例可無激素引起的癥狀，這樣就易與胸腺小細胞癌相混淆。光鏡、電鏡和免疫組織化學檢查可以鑒別。

3.縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤

在形態(tài)學上也與胸腺小細胞癌相似，但是它并不一定出現(xiàn)在胸腺而常發(fā)生于大血管；因其多起源于主動脈、肺動脈內(nèi)的或是血管內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)，同胸腺小細胞癌的較大的腺管樣生長方式不同，副神經(jīng)節(jié)瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外，副神經(jīng)節(jié)瘤核分裂象少見，而胸腺小細胞癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經(jīng)節(jié)瘤為陽性，而胸腺小細胞癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經(jīng)節(jié)瘤更多見。

治療胸腺小細胞癌約1/3常發(fā)生胸腔外轉(zhuǎn)移，如轉(zhuǎn)移至骨、皮膚、淋巴結(jié)和肝，且對于輔助性的化療和放療均不敏感，治療以手術(shù)為主，并給予多種藥物的聯(lián)合化療及胸部輔助性放療。早期腫瘤有包膜包繞，但胸腺小細胞癌也具有浸潤性生長的能力，包膜不完整則發(fā)生轉(zhuǎn)移的概率更大，所以臨床上必須長期進行隨訪，盡早手術(shù)。

硒是人體不可缺少的微量元素，具有極強的抗氧化能力。補硒能增強細胞抗氧化能力，調(diào)節(jié)內(nèi)分泌和新陳代謝，清除體內(nèi)毒素，適當補硒對于預防癌癥有奇效，但是補硒過量的危害也不小。

預后胸腺小細胞癌患者發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移早，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則預后差。