[科普中國]-胸腺癌

胸腺癌是一種少見的縱隔惡性腫瘤，來源于胸腺上皮細胞，最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌。胸腺癌在組織學(xué)行為上表現(xiàn)出明顯不同于胸腺瘤的惡性生物學(xué)行為。胸腺癌多見于成年男性，平均年齡50歲，其中類淋巴上皮癌也可見于兒童，基底細胞樣癌多見中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見于中老年女性。

病因胸腺癌是來源于細胞學(xué)惡性的胸腺上皮的腫瘤。

臨床表現(xiàn)大多數(shù)患者表現(xiàn)為胸痛或胸部不適，部分患者可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大，可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞表現(xiàn)。大多數(shù)胸腺癌患者在首次發(fā)現(xiàn)時已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結(jié)、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴散轉(zhuǎn)移。個別患者也可表現(xiàn)出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀，如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌患者也可僅在體檢時偶爾被發(fā)現(xiàn)，而無任何臨床癥狀。

胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤很相似，除有縱隔轉(zhuǎn)移癥狀，進展較快的特點外，還可有胸腔外轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

檢查胸腺癌的X線、CT檢查無特異性，確診主要依靠病理檢查。

1.免疫組化檢查

是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數(shù)學(xué)者通過大量的研究發(fā)現(xiàn)，細胞角蛋白單克隆抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽性反應(yīng)，并且不同的細胞角蛋白單抗的應(yīng)用有助于胸腺癌亞型的診斷。

2.EB病毒抗體測定

目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時，可進行EBV抗體測定?；夹叵兕惲馨蜕掀ぐr其抗體滴度往往明顯升高。

3.胸部X線檢查

最常見表現(xiàn)是實質(zhì)性腫塊，陰影大多位于前上縱隔胸腺區(qū)域，其塊影大小不一，形態(tài)多不規(guī)則，密度較濃尚均勻，為典型的實質(zhì)性腫塊表現(xiàn)。腫塊若突向一側(cè)胸腔，可與肺門及大血管陰影相重疊。少數(shù)病例可見胸骨骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。

4.CT檢查

對判斷胸腺癌有無外侵及外侵的程度有重要價值。常表現(xiàn)為前上縱隔呈類圓形或不規(guī)則形腫塊，并可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強CT片可清晰顯示腫塊與大血管關(guān)系，對手術(shù)方案的設(shè)計有十分重要的參考價值。

診斷胸部X線、CT和經(jīng)皮縱隔腫瘤穿刺等是診斷本病的主要手段。胸腺癌診斷的關(guān)鍵是病理檢查，診斷標準是腫瘤性上皮細胞具有明顯的惡性細胞學(xué)特征。

鑒別診斷1.前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌

由于胸腺癌與鼻咽、肺、腎、生殖器、直腸的前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌具有很大的相似性。與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細胞不同的是，胸腺清亮細胞癌包含大量的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞粒小體，微絲形成缺乏和大量糖原質(zhì)。然而，只要是診斷為胸腺癌的病例，界定原發(fā)胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。

2.淋巴上皮瘤樣鱗癌

與胸腺區(qū)域內(nèi)大細胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌，細胞角蛋白和EMA陽性而CLA陰性。

3.精細胞瘤、胚腺癌

多通過組織病理學(xué)檢查鑒別，但偶有病例須采用電鏡和免疫細胞化學(xué)技術(shù)。睪瘤無胸腺癌所具有的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞橋小體；另一方面，睪瘤有大量胞質(zhì)糖原質(zhì)和復(fù)合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結(jié)構(gòu)性胞質(zhì)AFP小球且缺少真性張力絲。從免疫組織化學(xué)上講，睪瘤呈胎盤堿性磷酸酶陽性和EMA陰性、細胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性，細胞角蛋白陽性，且包括PLAP和AFP。出現(xiàn)胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區(qū)分，而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內(nèi)細胞巢的凹入下層基質(zhì)的不規(guī)則部分為特征的。然而與鱗腺癌不同的是，這類增生從細胞的角度講是良性的，且無自發(fā)性壞死。

治療胸腺癌是一種很少見的疾病，標準的治療模式仍然沒有建立，影響生存的預(yù)后因素研究也很少。對于未發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移的病例，手術(shù)切除是最佳選擇，侵犯無名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經(jīng)者爭取一并切除；對于難以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能減少腫瘤負荷；廣泛轉(zhuǎn)移傾向病灶可開胸或通過電視胸腔鏡活檢以明確病理類型，指導(dǎo)放、化療。術(shù)前放療和術(shù)后放療對胸腺癌的作用尚不清楚，一般認為淋巴細胞上皮瘤對放療較敏感。術(shù)后輔助化療的效果尚未確定。