[科普中國(guó)]-骨良性纖維組織細(xì)胞瘤

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH)原發(fā)于骨的間葉腫瘤，在分類中屬組織細(xì)胞源性腫瘤，常見(jiàn)于軟組織中，極少數(shù)起源于骨中，兩者具有相同的組織學(xué)表現(xiàn)。骨良性纖維組織細(xì)胞瘤具有成纖維細(xì)胞與組織細(xì)胞分化特點(diǎn)，與骨干骺端非骨化性纖維瘤在組織學(xué)上類似，但具有不同的臨床和放射學(xué)特點(diǎn)。骨良性纖維組織細(xì)胞瘤（BFH）、非骨化性纖維瘤（NOF）及干骺端纖維性缺陷（MFD）在組織形態(tài)上相似，有時(shí)被列為同一種疾病，使三病在名稱上較為混亂。

病因骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的病因不明。

臨床表現(xiàn)骨良性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于成人，男女發(fā)病相似。全身骨骼均可發(fā)病，以四肢長(zhǎng)骨居多，多見(jiàn)于股骨、脛骨的干骺端。也有發(fā)生在長(zhǎng)骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、頸椎及上頜骨。臨床表現(xiàn)以局部疼痛為主，可并發(fā)病理性骨折。本病具有局部侵襲性，刮除術(shù)后可局部復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為進(jìn)展性骨破壞，無(wú)轉(zhuǎn)移。

檢查骨良性纖維組織細(xì)胞瘤的典型X線表現(xiàn)為病變位于長(zhǎng)骨距骺板3～5厘米處，少數(shù)可接近骨干，呈偏心生長(zhǎng)，病變破壞原有骨小梁呈透亮狀，髓腔內(nèi)腫瘤向骨皮質(zhì)壓迫、擴(kuò)張、變薄及硬化，邊界清楚，內(nèi)可有分房，病灶縱軸與長(zhǎng)骨一致。若出現(xiàn)病理性骨折，可見(jiàn)到骨膜反應(yīng)。

診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及典型的X線表現(xiàn)，對(duì)本病可作出診斷。

鑒別診斷本病應(yīng)與骨囊腫（單房或多房）、纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨纖維異常增殖癥等疾病相鑒別。

治療骨良性纖維組織細(xì)胞瘤為良性腫瘤，進(jìn)展緩慢，確診后應(yīng)及時(shí)作局部刮除術(shù)，清理干凈再植以小骨塊可望愈合，在腓骨或髂骨等處的病變可作局部切除術(shù)。本病很少?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后良好。