變應性血管炎是比較常見的一種疾病,其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現(xiàn),有皮膚損傷,也有多個內臟損傷。本病輕重不一,輕者僅有皮損,數(shù)周可愈,嚴重者可有多臟器受損,甚至危及生命。
病因發(fā)病因素較多而復雜,一般認為主要是由于藥物及感染引起,最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個重要因素,如病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等。真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產物也與本病有關。此外有內在性的疾病,如冷凍蛋白血癥,高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等也可引起該疾病。
臨床表現(xiàn)1.皮膚型變應性血管炎
好發(fā)于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等,皮疹大小不等,部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢,皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內緩解,部分患者可反復發(fā)作,病情慢性化,預后遺留色素沉著斑?;颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀,部分患者可有胃腸道受累,發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐,可有泌尿系受累,發(fā)生腎小球腎炎。
2.系統(tǒng)型變應性血管炎
多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復多次接觸抗原,病情反復發(fā)作,病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預后取決于受累臟器和病變程度。
檢查1.實驗室檢查
可有血嗜酸性粒細胞增高,血沉加快,血清總補體降低,嚴重者可有血尿、蛋白尿。
2.組織病理
典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死,紅細胞外溢,血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。
診斷以下肢發(fā)生紅斑結節(jié)為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周圍有多核白細胞浸潤,伴有核塵及紅細胞滲出,根據(jù)以上特點可明確診斷。
治療1.一般治療,注意休息、適當飲食,避免受涼,抬高患肢,尋找并去除可能病因。
2.癥狀較輕者,可口服抗組胺藥及非甾體抗炎藥。
3.癥狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服糖皮質激素;或口服免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。
預后皮疹消退,特異性組織病理改變消失。