[科普中國]-血管性帕金森綜合征

一些疾病或因素可以產(chǎn)生類似帕金森病(PD)臨床癥狀，其病因為感染、藥物（多巴胺受體阻滯藥等）、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性（多發(fā)性腦梗死）及腦外傷等所致，臨床上稱之為帕金森綜合征。帕金森病與上述有類似臨床癥狀疾病一起統(tǒng)稱為帕金森綜合征。

血管性帕金森綜合征(VP)，多由腦血管病變，如多發(fā)性腔隙性腦梗死、基底核腔隙狀態(tài)、淀粉樣血管病，以及皮質(zhì)下白質(zhì)腦病等引起，臨床表現(xiàn)類似帕金森病。

病因急性腦卒中或全身性低氧血癥后突然發(fā)病，也可多次腦卒中后逐漸出現(xiàn)。病程呈階梯狀進展，起病時癥狀多不對稱。

臨床表現(xiàn)臨床上主要表現(xiàn)為雙下肢運動障礙。典型癥狀為“磁性足反應(yīng)”(起步極其困難)，但活動中行走近乎正?；虺识绦〔綉B(tài)。無急性腦卒中史或神經(jīng)影像學(xué)改變者，臨床表現(xiàn)類似老年性步態(tài)障礙。常伴錐體束征和癡呆.其主要臨床特點有：

1.起病可急可緩，可隱匿起??；亦可呈急性或亞急性起??；

2.多無靜止性震顫；

3.強直性肌張力增高；

4.非對稱性肢體強直；

5.動作緩慢；

6.步態(tài)慌張；

7.表情呆板，呈“面具臉”；

8.有一半以上的患者出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹；

9.患者亦出現(xiàn)癡呆；

10.VP患者可有不同程度的自發(fā)緩解。

檢查1.實驗室檢查

無特異性。血常規(guī)、生化、腦脊液常規(guī)檢查正常,或與并存的其他疾病(如糖尿病)相關(guān)。

2.頭顱MRI

顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。同時可見有額葉白質(zhì)的病灶如白質(zhì)疏松等損害。而且白質(zhì)或灰質(zhì)病灶的體積大于腦組織體積的0.6%。

診斷根據(jù)以上所述，VP的臨床診斷指標可歸納為以下幾點：

1.病史

大多數(shù)VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。

2.卒中病史

不少患者發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的卒中病史。

3.癥狀和體征

除有肌張力強直性增高，非對稱性肢體強直、慌張步態(tài)、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外，患者無靜止性震顫出現(xiàn)。并經(jīng)常伴有錐體束征，假性延髓性麻痹。

4.影像學(xué)檢查

頭顱MRI顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。

5.左旋多巴治療效果不佳。

6.臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發(fā)的緩解現(xiàn)象。

7.應(yīng)排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。

8.應(yīng)排除帕金森病以及帕金森病和血管性帕金森綜合征并存的病例。

根據(jù)以上幾點，臨床上可以診斷為血管性帕金森綜合癥，但最后確診仍需病理學(xué)證實。

鑒別診斷應(yīng)與帕金森病、進行性核上性麻痹鑒別外，還應(yīng)注意與早期正壓性腦積水鑒別，尤其在病程晚期，后者頭顱CT和MRI檢查顯示整個腦室系統(tǒng)擴大，有正壓性腦積水影像改變等。

并發(fā)癥有急性腦卒中史或有腦卒中危險因素如高血壓病、高脂血癥、糖尿病、動脈栓塞或心律失常、先天性心臟病、顱內(nèi)外血管內(nèi)膜粥樣硬化的患者，同時存在以上疾病的臨床表現(xiàn)。

治療臨床上VP病人多伴有高血壓、糖尿病或高脂血癥，該病的病理變化主要為尾狀核、內(nèi)囊、蒼白球、殼核等基底節(jié)區(qū)的廣泛腔隙梗死以及額葉白質(zhì)的血管性病灶。因此，需特別重視早期治療，同時要注意整體綜合治療和個體化治療相結(jié)合的原則，如合理的膳食、適當鍛煉身體（運動操、太極拳），調(diào)節(jié)情緒。調(diào)控血壓、降血糖、降血脂等。可給予改善微循環(huán)降低血液黏度治療，如口服阿司匹林、潘生丁，靜脈滴注脈絡(luò)寧、川芎嗪、金納多和肝素或皮下注射低分子肝素等。鈣通道阻止劑，具有擴張血管、保護腦細胞、抗動脈粥樣硬化和維持紅細胞變形性能力的作用，如尼莫地平、氟桂利嗪。自由基清除劑，如維生素E、延胡索酸尼唑芬諾。也可以在上述治療基礎(chǔ)上，加高壓氧治療。

另外，近年來治療帕金森病的立體定向手術(shù)對部分VP病人有明顯療效，手術(shù)為雙側(cè)腹后蒼白球切開術(shù)，術(shù)后患者該病的臨床癥狀可有明顯緩解。