[科普中國]-嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫

嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫又稱Kimura病，臨床上比較少見。臨床上表現(xiàn)為慢性炎癥性改變，可見（及）皮下腫瘤樣結節(jié)。此病命名較混亂，曾稱為“類似慢性肉芽腫伴嗜酸性粒細胞增多癥”、“軟組織嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性淋巴濾泡病”、“皮膚嗜酸性淋巴濾泡增多癥”、“淋巴結和軟組織的嗜酸性肉芽腫”、“嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫”等病名。目前國內(nèi)標準名稱為“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”。

病因病因目前尚不明確?，F(xiàn)已證實與結核菌、梅毒、化膿菌、真菌、病毒無關。因病變組織內(nèi)有大量嗜酸性粒細胞浸潤，外周血嗜酸性粒細胞明顯升高，血清IgE升高，且可合并腎病綜合征及支氣管哮喘，因此多數(shù)學者認為該病是一種免疫介導的炎性反應性疾病。

臨床表現(xiàn)多見于東方人，好發(fā)于頭頸部，頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，常伴大唾液腺（又稱涎腺）、淚腺腫大和區(qū)域淋巴結病變。組織病理學特征為皮下組織內(nèi)大量淋巴細胞浸潤，血管增生和纖維化。

檢查1.主要實驗室檢查特點為外周血象中嗜酸性粒細胞比例和計數(shù)明顯升高。尚有不少報道白細胞總數(shù)也可升高。以上指標與腫塊的消長基本呈動態(tài)平行關系，并先于腫塊復發(fā)前上升，故可作為臨床觀察療效、估計預后的客觀指標。

2.血清IgE升高。

3.骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)骨髓象中嗜酸性粒細胞也明顯升高，主要為晚幼和成熟階段。

診斷臨床上如遇頭頸部無痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長，外周血嗜酸性粒細胞及血清IgE升高者，應高度懷疑本病。確診需依賴病理活檢。

治療該病對放療和激素敏感，局限型者也可行手術切除，預后良好。