[科普中國]-播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病

播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其特征為發(fā)熱，呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增加，發(fā)病年齡自6個(gè)月到47歲不等，男女發(fā)病之比為13：10。

病因確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘和血清免疫球蛋白E（IgE）升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。該病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。

1.發(fā)熱

幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與疾病活動(dòng)性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。

2.關(guān)節(jié)癥狀

表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，有時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)腫脹。關(guān)節(jié)癥狀時(shí)輕時(shí)重，重時(shí)活動(dòng)受限，晨僵，但多不引起關(guān)節(jié)變形。全身關(guān)節(jié)均可受累，以四肢關(guān)節(jié)較多見，尤其手部關(guān)節(jié)最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。

3.皮損

皮膚改變有如下幾種類型：紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。

可一種皮疹單獨(dú)存在，也可幾種同時(shí)并存或相繼出現(xiàn)，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發(fā)展，可逐漸向四肢擴(kuò)散，并轉(zhuǎn)變?yōu)槭n麻疹樣紅斑、風(fēng)團(tuán)或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。開始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。有時(shí)可伴有四肢苔蘚樣變，皮損消退后留有細(xì)網(wǎng)狀色素沉著。皮損也可一開始就表現(xiàn)為散在性分布于全身邊緣清楚的紅斑，大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生局部壞死，消退后留有瘢痕。身體不同部位可出現(xiàn)不同類型的皮損，如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害，而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹?？傊摬∑つw改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。

4.心肺癥狀

在病變發(fā)作活動(dòng)期，多數(shù)患者都有呼吸道癥狀，表現(xiàn)為不同程度的咳嗽，有時(shí)為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細(xì)胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細(xì)胞浸潤，可引起一過性肺炎。由于長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可使機(jī)體抵抗力下降，極易繼發(fā)細(xì)菌感染，最后導(dǎo)致支氣管肺炎，使病情加重甚至死亡。

半數(shù)以上患者有心臟擴(kuò)大，但早期多無癥狀，后期可發(fā)生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動(dòng)過速。心率與體溫分離。

5.消化道癥狀

可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘，或兩者交替出現(xiàn)，這可能是由胃腸道嗜酸粒細(xì)胞浸潤所引起的。半數(shù)以上患者有肝、脾大。

6.神經(jīng)癥狀

部分病例可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識(shí)障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。

7.其他

約1/3的患者有淋巴結(jié)腫大，可為全身淋巴結(jié)腫大，也可為局部淋巴結(jié)腫大，尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見。

檢查1.血常規(guī)及血沉

白細(xì)胞總數(shù)可增加，而分類計(jì)數(shù)只有嗜酸粒細(xì)胞升高，大多為成熟型?；顒?dòng)期多有血沉增快。

2.尿常規(guī)

可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。

3.生化檢查

可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。

4.免疫學(xué)檢查

所有病例均有IgE、免疫球蛋白G（IgG）升高，2/3的患者類風(fēng)濕因子陽性，約1/5的患者抗核抗體陽性，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)及植物血凝素（PHA）等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗(yàn)多低下，補(bǔ)體多降低。

5.胸部X線檢查

多有不同程度的炎性浸潤，有時(shí)可見心臟增大。個(gè)別病例可有手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨質(zhì)破壞，偶可見關(guān)節(jié)脫位或半脫位。

診斷依據(jù)皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)受累特征，即可診斷。

鑒別診斷應(yīng)排除以下伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病：

1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

以內(nèi)臟損害為主，尤以心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀顯著。皮損以紫斑或沿動(dòng)脈走向分布的結(jié)節(jié)為主，多無彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動(dòng)脈炎為主，多無表皮、真皮膠原纖維改變。類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實(shí)驗(yàn)室異常均不同于播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病。

2.變應(yīng)性肉芽腫

系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤為主，表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動(dòng)脈，伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變，類風(fēng)濕因子、抗核抗體均為陰性。

3.韋格內(nèi)肉芽腫

為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無皮膚膠原纖維改變?？购丝贵w陰性，IgE水平正常。

治療用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長期應(yīng)用激素時(shí)，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時(shí)需用足量有效的抗生素控制感染。

預(yù)后較好，但常反復(fù)發(fā)作，可死于肺部繼發(fā)感染。