[科普中國]-霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一種獨(dú)特類型，為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見，然后擴(kuò)散到其他淋巴結(jié)，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學(xué)類型：淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型。我國最常見為混合細(xì)胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和治療的主要因素。

病因霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險(xiǎn)增加。

臨床表現(xiàn)1.淋巴結(jié)腫大

90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對(duì)特異的表現(xiàn)。

2.結(jié)外病變

晚期累及淋巴結(jié)外器官，可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。

3.全身癥狀

20%～30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時(shí)為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。

4.不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL），男性多見，男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時(shí)多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細(xì)胞型約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期局限性病變，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低；結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見，多見年輕成人及青少年，女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好；混合細(xì)胞型在歐美國家占15%～30%，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見，就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期（Ⅲ、Ⅳ期），預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞耗竭型少見，約1%，多見于老年人及人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗(yàn)陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少（45歲者較差。

6.疾病部位的數(shù)目、結(jié)外病變的數(shù)目以及有無骨髓病變。

7.性別：女性較男性疾病進(jìn)展慢。

8.血紅蛋白L，白細(xì)胞>15×109/L，淋巴細(xì)胞