[科普中國(guó)]-幼年型慢性關(guān)節(jié)炎及其伴發(fā)的葡萄膜炎

幼年型慢性關(guān)節(jié)炎（JCA）是發(fā)生于16歲以下常見(jiàn)的特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，通常累及膝、踝、腕等關(guān)節(jié)，引起或伴發(fā)的葡萄膜炎是少年兒童常見(jiàn)而又重要的致盲性眼病?；颊哐鄄靠沙霈F(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝，前房可出現(xiàn)纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴(yán)重反應(yīng)。

病因幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的病因尚不完全清楚?？赡芘c自身免疫性疾病、病毒感染、特定免疫缺陷及遺傳因素等有關(guān)。

臨床表現(xiàn)1.全身和關(guān)節(jié)表現(xiàn)

（1）系統(tǒng)型 系統(tǒng)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于16歲以下任何年齡，男、女發(fā)病比例相似，典型地表現(xiàn)為晚間發(fā)熱（39～40℃），但早晨體溫正常，出現(xiàn)皮膚斑疹、淋巴結(jié)病、肝大等表現(xiàn)。關(guān)節(jié)炎往往呈對(duì)稱性，患者可表現(xiàn)破壞性關(guān)節(jié)炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髖、肩、頸椎、頜骨等關(guān)節(jié)均可受累，少數(shù)患者呈抗核抗體陽(yáng)性。

（2）多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎多見(jiàn)于女性，通常隱匿發(fā)病?？沙霈F(xiàn)低度發(fā)熱，中度肝、脾腫大和淋巴結(jié)病、皮下結(jié)節(jié)、食欲低下、貧血、生長(zhǎng)遲緩等表現(xiàn)。受累的多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)。受累關(guān)節(jié)多表現(xiàn)為腫脹，運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛，但很少發(fā)紅。

（3）少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型幼年型慢性關(guān)節(jié)炎多見(jiàn)于女性?；颊呷肀憩F(xiàn)如發(fā)熱，可有皮疹，膝關(guān)節(jié)較易受累。關(guān)節(jié)炎一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)時(shí)疼痛、壓痛等，病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形，嚴(yán)重者可致殘。

2.葡萄膜炎

（1）前葡萄膜炎 患者眼部出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝，前房可出現(xiàn)纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴(yán)重反應(yīng)。

（2）后葡萄膜炎 雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的一個(gè)常見(jiàn)眼部病變，但視網(wǎng)膜血管炎也并非罕見(jiàn)。

檢查此病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，但實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)一些異常，特別是抗核抗體陽(yáng)性對(duì)診斷具有一定幫助。

1.活體超聲生物顯微鏡檢查

活體超聲顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)多種改變，如虹膜后和睫狀體周圍有大量的滲出物、睫狀體脫離、脈絡(luò)膜脫離、睫狀體萎縮、房角狹窄或關(guān)閉、瞳孔膜閉、睫狀體平坦部滲出等。

2.超聲波檢查

對(duì)于確定玻璃體病變、視網(wǎng)膜脫離有較大幫助。對(duì)于出現(xiàn)白內(nèi)障的患者可進(jìn)行此項(xiàng)檢查，以評(píng)價(jià)眼后段的病變。

3.熒光素眼底血管造影檢查

對(duì)于無(wú)明顯晶狀體混濁的患者可進(jìn)行熒光素眼底血管造影檢查，以評(píng)價(jià)視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管是否受累。

診斷主要根據(jù)是發(fā)生于16歲以下人群的關(guān)節(jié)炎，葡萄膜炎三聯(lián)癥（虹膜睫狀體炎、帶狀角膜變性、并發(fā)性白內(nèi)障）和實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性等方面進(jìn)行診斷。

治療1.關(guān)節(jié)炎的治療

治療通常需持續(xù)至所有關(guān)節(jié)炎臨床活動(dòng)性消失后1～2年。

2.葡萄膜炎的治療

（1）急性前葡萄膜炎的治療 此病伴發(fā)的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮質(zhì)激素滴眼劑、睫狀肌麻痹劑和非甾體抗炎藥滴眼劑點(diǎn)眼治療。

（2）慢性前葡萄膜炎的治療 對(duì)于此病伴發(fā)的慢性前葡萄膜炎，可依據(jù)以下治療方案：

第一步方案 即局部用藥治療方案。適用于初始發(fā)病的患者，開(kāi)始可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼，非甾體消炎藥滴眼劑點(diǎn)眼。如不能有效控制炎癥，則應(yīng)使用第二步治療方案。

第二步治療方案 即在原來(lái)眼局部治療和非甾體消炎藥應(yīng)用的基礎(chǔ)上，聯(lián)合潑尼松口服治療早晨頓服。如果還未能得到有效控制，則應(yīng)改為第3步治療方案。

第三步治療方案 即在用第一步治療方案基礎(chǔ)上聯(lián)合其他免疫抑制藥，常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素等。此方案主要用于那些經(jīng)過(guò)局部和全身糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的頑固性葡萄膜炎，特別適用于雙側(cè)性具有致盲危險(xiǎn)的葡萄膜炎。

（3）后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治療 后葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑制藥治療，一般需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他免疫抑制藥，或需聯(lián)合數(shù)種免疫抑制藥治療，局部用藥則應(yīng)視眼前段有無(wú)炎癥而定。

預(yù)后幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎癥活動(dòng)時(shí)間平均約11.2年，多數(shù)患者預(yù)后較好。幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有葡萄膜炎的持續(xù)時(shí)間為1～21年，平均為5年。

葡萄膜炎的預(yù)后與炎癥的嚴(yán)重程度以及并發(fā)癥有密切的關(guān)系，早期及時(shí)正確的治療有利于炎癥的控制和減少并發(fā)癥的發(fā)生，改善患者的預(yù)后。