[科普中國]-真兩性畸形

在同一體內(nèi)既有男性睪丸，又有女性卵巢的畸形。對于兩性畸形有不同的定義。另一種名稱為外生殖器性別不明，前者包括后者，外生殖器性別不明只是說明新生兒出生時其外生殖器的表現(xiàn)不是完全的男性或女性，兩者的含義略有差別。兩性畸形分為真兩性畸形和假兩性畸形。

臨床表現(xiàn)根據(jù)性排列組合的不同，真兩性畸形又可分為以下三種：

1.雙側(cè)真兩性畸形

兩側(cè)各自均有睪丸和卵巢，即不僅左側(cè)有睪丸和卵巢，而且右側(cè)也有睪丸和卵巢。

2．單側(cè)真兩性畸形

一側(cè)兼有卵巢和睪丸，另一側(cè)則只有卵巢或只有睪丸。

3.偏側(cè)真兩性畸形

一側(cè)只有睪丸，另一側(cè)只有卵巢。

診斷真兩性畸形現(xiàn)象，極為罕見，診斷起來比較困難，須經(jīng)過對性腺組織進(jìn)行切片檢查，確定同時存在睪丸和卵巢時，方能作出診斷。

治療治療的原則是根據(jù)解剖學(xué)的條件建立適當(dāng)?shù)男詣e并適當(dāng)?shù)乇Ａ粜韵俳M織，以期能形成比較有功能的性發(fā)育。建立性別的計劃應(yīng)盡早決定，而性別的建立常常是依賴于矯正外生殖器的可能性，并不受細(xì)胞染色體核型的限制。如有陰道無陰莖時，一般應(yīng)切除睪丸，保留卵巢組織，建立成女性；有陰莖時需考慮其他解剖的情況，可建成男性，亦可建成女性。當(dāng)性腺分化不良時有惡變的危險，則應(yīng)將性腺切除。至青春期時補充性激素，以促進(jìn)青春期第二性征的發(fā)育。