[科普中國]-維生素D缺乏神經(jīng)病

維生素D缺乏神經(jīng)病是嬰幼兒期常見的營養(yǎng)缺乏性疾病引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害，在嬰兒和兒童尤易發(fā)生。以鈣、磷代謝失常和骨骼發(fā)育障礙為特點(diǎn)，稱為維生素D缺乏性佝僂病。當(dāng)甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍時(shí)，血中游離鈣明顯減低，以致神經(jīng)肌肉興奮性增高，發(fā)生手足搐搦或驚厥，稱為維生素D缺乏性手足搐搦癥，是維生素D缺乏的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

病因1.日光照射不足

人體日常所需的維生素D主要是利用日光中紫外線照射皮膚而獲得。因陰雨或天氣炎熱不常帶孩子進(jìn)行戶外活動，居室朝陰，窗戶緊閉（因玻璃不能透過紫外線而影響紫外線的通過），以及城市高層建筑多，空氣塵埃多而阻擋紫外線的通過等，均是使小兒易患佝僂病的因素。

2.維生素D攝入不足

乳類（包括母乳和牛乳）中維生素D的含量都很少，不能滿足小兒生長發(fā)育的需要，加之牛乳中鈣、磷比例不當(dāng)（1.2：1），不利于鈣、磷的吸收，所以牛乳喂養(yǎng)較母乳喂養(yǎng)更易罹患佝僂病。人工喂養(yǎng)多以米糊、稀飯等淀粉類食物為主，因谷類食品含大量植酸和纖維，可與小腸中的鈣、磷結(jié)合成不溶性植酸鈣，也可影響鈣、磷的吸收。

3.生長過速

生長速度快的嬰兒期，骨骼發(fā)育快，對鈣的需要量也多，故易致缺乏。早產(chǎn)兒則因體內(nèi)鈣和維生素D儲備不足，生后生長速度較快，也易患佝僂病。2歲后生長速度漸慢，且戶外活動增多，故佝僂病的患病率和活動性佝僂病較少。重度營養(yǎng)不良患兒因生長遲緩而少患佝僂病。

4.其他疾病的影響

慢性胃腸道疾病可影響維生素D和鈣、磷的吸收和利用。肝和腎是羥化維生素D的器官，有病時(shí)可影響維生素D的羥化過程，也可影響鈣、磷的吸收和利用。另外，長期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類藥物，可促進(jìn)肝氧化酶的作用，使維生素D3和25-（OH）D3分解失去活性，導(dǎo)致佝僂病。

臨床表現(xiàn)維生素D缺乏癥涉及神經(jīng)系統(tǒng)的主要表現(xiàn)有以下3方面：

1.嬰兒和兒童缺乏維生素D

引起維生素D缺乏病神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn)為患兒不活潑、食欲減退、易激惹、睡眠不安、夜驚、多汗、對周圍事物不感興趣等。

2.嬰兒及兒童的骨骼變化與維生素D缺乏的程度有關(guān)

主要特征為骨鈣化不良。當(dāng)血鈣降低時(shí)，出現(xiàn)神經(jīng)-肌肉興奮性增高如面部肌肉顫動、手足搐搦、暴發(fā)性哭泣、蟬鳴樣喉痙攣、全身性驚厥，嚴(yán)重的驚厥甚至引起窒息而死亡。

3.成人維生素D缺乏

可引起骨軟化，主要癥狀是肌無力和骨痛，多胎婦女骨盆畸形與維生素D缺乏有關(guān)。

檢查1.血清鈣降低。

2.堿性磷酸酶活性增高。

3.血清25-OH-D3水平降低。

X線典型變化為長骨骨骺端增寬，骨骺與干骺端連接處邊緣不規(guī)則，長骨呈弓狀，長骨皮質(zhì)變得模糊，假骨折（也稱Looser帶或Milkman骨折）是維生素D缺乏病和骨軟化癥的特征性改變。

診斷本病根據(jù)患者的病史、癥狀體征，血清鈣降低、堿性磷酸酶活性增高及血清25-（OH）D3水平降低和放射學(xué)檢查等診斷不難。

鑒別診斷注意與其他病因?qū)е碌墓趋阑巍⑹肿愦ま蝮@厥相鑒別。

治療**（一）一般治療**

加強(qiáng)護(hù)理，合理喂養(yǎng)，供給豐富的營養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素D的輔食。增加戶外活動，讓皮膚多曬太陽。不宜久坐、久站，不要太早行走，積極防治并發(fā)癥。

（二）維生素D療法

1．普通療法

（1）活動早期 給予維生素D每日口服。

（2）活動激期 給予維生素D每日口服。

（3）恢復(fù)期 一般用預(yù)防量的維生素D維持。如需長期大量服用時(shí)，宜用純維生素D制劑，不宜用魚肝油，以免發(fā)生中毒。

2．突擊療法

對于重癥、有并發(fā)癥或拒絕口服的患兒，可考慮采用肌內(nèi)注射維生素D2或D3作突擊療法。

（1）活動早期 維生素D3肌內(nèi)注射，一般注射一次即可。

（2）活動激期 維生素D3肌內(nèi)注射，連用2次，間隔2～4周。

（3）重度佝僂病 可給D2或D33次肌內(nèi)注射，每次間隔2～4周。突擊療法后2～3個(gè)月后起給預(yù)防量口服，直至2歲。

（三）鈣劑

在應(yīng)用維生素D治療的同時(shí)給予適量的鈣劑，可用10%氯化鈣或葡萄糖酸鈣（每日2～3g）、活性鈣、蓋天力或真珠鈣等，劑量以元素鈣計(jì)算，每日200～300mg。

如有過手足搐搦癥病史者，肌內(nèi)注射維生素D前宜先口服鈣劑2～3日。

（四）手術(shù)矯形療法

較輕的骨骼畸形3歲前治療多能自行矯正。嚴(yán)重骨骼畸形者待4歲后佝僂病痊愈時(shí)進(jìn)行手術(shù)矯形。

預(yù)防孕婦及乳母要多食富含維生素D、鈣、磷及蛋白質(zhì)的食物，常到戶外活動，多曬太陽。小兒滿月后即可抱出戶外活動，并開始補(bǔ)充維生素D，每日10ug（400IU）。

早產(chǎn)兒、雙胎及低出生體重兒自生后2周起即可補(bǔ)充，在頭3個(gè)月每日給20ug（800IU），以后減至每日10ug（400IU）。一般服至2歲以后可不再用維生素D預(yù)防。

青春期體格生長加速，如飲食中維生素D不足，且戶外活動少，也可考慮服用維生素A、D制劑預(yù)防量。

肝膽疾病，長期應(yīng)用苯巴比妥及苯妥英鈉等藥物均可影響維生素D和血鈣、磷的代謝，應(yīng)同時(shí)給予維生素D預(yù)防。

膽維丁乳用于預(yù)防時(shí)一次15mg（含維生素D330萬IU）口服，間隔3個(gè)月后可酌情再服，一年總量不超過30mg（含維生素D360萬IU）。