[科普中國]-血管球瘤

血管球瘤是一種少見的良性小型血管瘤，很少發(fā)生惡變，血管球是正常組織結(jié)構(gòu)，直徑約1mm，位于真皮網(wǎng)狀層下，好發(fā)于手指、足趾、甲床下，亦可見于肢端的皮膚或皮下組織內(nèi)，全身其他各處如肌肉、陰莖、軀干及內(nèi)臟器官如胃、鼻腔、氣管等也可發(fā)生。多為單發(fā)，多發(fā)者罕見。中青年人多發(fā)，女性略多于男性。

病因目前發(fā)病機制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發(fā)生相關(guān)，多發(fā)性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。

臨床表現(xiàn)單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見，典型病例生長于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過3cm者，甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時?；颊呓K日以手保護，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發(fā)作時，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運動紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長者，末節(jié)指骨還可見瘤體旁骨質(zhì)缺失。

多發(fā)性血管球瘤較少見,多在兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為較大的藍色柔軟結(jié)節(jié)，損害廣泛，也可局限，多無自覺癥狀，少數(shù)患者可同時有疼痛性和無痛性皮膚損害。

檢查1.物理檢查

大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。

2.實驗室檢查

組織病理見擴張的血管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，內(nèi)皮細胞周圍為數(shù)層或多層血管球細胞。腫瘤內(nèi)可以有結(jié)締組織、平滑肌組織及無髓神經(jīng)纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征，而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。

3.影像學(xué)檢查

X線檢查用于檢查血管球瘤是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發(fā)現(xiàn)病變，清楚顯示界限,定位準確,能清楚地顯示其與周圍組織的關(guān)系，有助于手術(shù)確定腫瘤范圍。

診斷具有典型三聯(lián)征的指（趾）部損害診斷較容易。指（趾）部的疼痛，特別是遇冷、局部碰撞和按壓產(chǎn)生劇烈疼痛者，應(yīng)首先考慮手指血管球瘤。結(jié)合大頭針試驗陽性和X線提示末節(jié)指骨背側(cè)有腫瘤壓痕即可確診。甲床外的血管球瘤由于體積小、位置深、定位不準確，缺少血管球瘤典型的三聯(lián)征，診斷困難，經(jīng)常誤診。

鑒別診斷甲下血管球瘤應(yīng)與骨疣、纖維瘤、黑色毒瘤等相鑒別，甲下以外部位應(yīng)與神經(jīng)纖維瘤和血管瘤相鑒別,鑒別要點為血管球瘤具有固定點疼痛及冷敏感性，病理檢查可見大小一致的血管球細胞圍繞血管壁排列。

多發(fā)性血管球瘤需與藍橡皮奶頭痣綜合征（BRBNS）相鑒別。兩者的不同之處在于：后者常為先天性,而本病常起病于兒童期；BRBNS常累及胃腸道,而本病很少累及胃腸道；組織病理學(xué)上本病可見特征性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。

治療具有疼痛的血管球瘤一旦確診，即應(yīng)手術(shù)切除。徹底切除腫瘤是本病有效的治療方法。甲下血管球瘤可在指神經(jīng)阻滯麻醉下進行，根據(jù)腫瘤的位置，切除部分指甲，切開并牽開甲床，即可見位于甲床之下的圓形、包膜完整呈粉紅色或紫紅色、邊緣清楚的小腫瘤。一般2周左右愈合。多發(fā)性血管球瘤不出現(xiàn)疼痛時可不作特殊處理。對于出現(xiàn)明顯疼痛者,可用激光治療,以減輕疼痛,必要時可手術(shù)切除有疼痛的皮損。