[科普中國(guó)]-幼年型皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎是指一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病，皮損以水皰為主，呈多形性，集簇分布，瘙癢劇烈。常伴谷膠過(guò)敏性腸病。幼年型皰疹樣皮炎是指一種少見(jiàn)的異型性皰疹樣皮炎，平均發(fā)病年齡為7歲5個(gè)月。臨床表現(xiàn)為群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風(fēng)團(tuán)。

病因皰疹樣皮炎的病因不明，可能為一種有遺傳易感性的免疫性疾病。多見(jiàn)于HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2患者，可伴有多種自身免疫性疾病。谷膠過(guò)敏性腸病者攝入的谷膠或蛋白質(zhì)產(chǎn)生的IgA抗谷膠抗體或特異性抗體，能與皮膚的正?；虍惓＝M織抗原分子結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物，再通過(guò)補(bǔ)體替代途徑激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞聚集及其蛋白酶的釋放，引起真皮乳頭膠原溶解，形成表皮下水皰。

臨床表現(xiàn)幼年型皰疹樣皮炎的臨床表現(xiàn)為群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風(fēng)團(tuán)。水皰皰壁緊張飽滿，皰液清澈，直徑5～20毫米，尼氏征陰性，水皰集簇成群，或排列成環(huán)狀、匐行性。好發(fā)于面、軀干、骶部、四肢伸側(cè)和掌跖。病程長(zhǎng)，病情遷延，愈后有色素沉著或者減退。很少累及黏膜。患兒一般狀況好，無(wú)發(fā)熱，自覺(jué)瘙癢，有時(shí)燒灼或者疼痛。部分患兒有腸病癥狀，食用谷膠或者含溴、碘藥物后，皮損加重。

檢查1.血嗜酸性粒細(xì)胞增高，分類計(jì)數(shù)可高達(dá)0.4。用25%～50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗(yàn)，多數(shù)在24小時(shí)內(nèi)局部出現(xiàn)紅斑、水皰。陽(yáng)性結(jié)果有助于診斷。有谷膠敏感性腸病者，多種自身抗體呈陽(yáng)性。

2.組織病理：表皮下水皰，真皮乳頭層中見(jiàn)由中性粒細(xì)胞組成的微膿瘍，可混雜嗜伊紅細(xì)胞。

3.直接免疫熒光檢查，皮損區(qū)域或周圍未受累皮膚，真皮乳頭層頂端有IgA和補(bǔ)體C3呈顆粒狀沉積，偶見(jiàn)IgM和IgG沉積。

4.電鏡見(jiàn)基板和真皮之間裂隙，基板被破壞。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)（為多形性皮損，以水皰為主，排列成環(huán)形，好發(fā)于面、軀干、骶部和四肢伸側(cè)，對(duì)稱分布，劇烈瘙癢，尼氏征陰性，有時(shí)伴有消化吸收不良表現(xiàn)）、組織病理特點(diǎn)（為表皮下水皰，真皮乳頭有中性粒細(xì)胞微膿瘍，IgA呈顆粒狀沉積）及診斷性治療（砜類藥物治療有效）可做出診斷。

鑒別診斷幼年型皰疹樣皮炎主要和天皰瘡、類天皰瘡、多形紅斑、大皰性表皮松解癥相鑒別。

治療1.避免攝入含碘和溴劑的藥物和食物。

2.氨苯砜是治療本病的首選藥物。定期查血常規(guī)，警惕溶血性貧血。

3.如果砜類藥物療效差，可用磺胺吡啶或者加用潑尼松治療。

4.抗組胺藥。

5.局部外用藥以止癢、消炎、預(yù)防感染為主。