[科普中國]-腳氣病性心臟病

腳氣病性心臟病為維生素B1（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。若以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為主稱干性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。目前本病少見。前者表現(xiàn)為上升性對稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運動障礙，肌力下降，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時呈跨閾步態(tài)等。后者表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急等。

病因維生素B1缺乏是腳氣病性心臟病的病因，常見于：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當(dāng)者；②慢性胃腸炎吸收不良者；③長期營養(yǎng)缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。

臨床表現(xiàn)1.干性腳氣病

表現(xiàn)為上升性對稱性周圍神經(jīng)炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛以腓腸肌為重，部分病例發(fā)生足垂癥及趾垂癥，行走時呈跨閾步態(tài)。腦神經(jīng)中迷走神經(jīng)受損最為嚴重，其次為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)等。重癥病例可見出血性上部腦灰質(zhì)炎綜合征或腦性腳氣病，表現(xiàn)為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調(diào)、意識障礙和昏迷。還可與Korsakoff綜合征并存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。

2.濕性腳氣病

表現(xiàn)為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭病人出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環(huán)靜脈壓高的表現(xiàn)。脈率快速但很少超過120次/分鐘，血壓低，但脈壓差增大，周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律，心前區(qū)收縮中期雜音，兩肺底濕啰音，可查見肝大、胸腔積液、腹腔積液和心包積液體征。

3.急性暴發(fā)性心臟血管型腳氣病

表現(xiàn)為急性循環(huán)衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發(fā)紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。病人可在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)死于急性心力衰竭。

檢查1.測定全血或紅細胞轉(zhuǎn)酮醇酶活性

是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%，則提示體內(nèi)維生素B1缺乏。

2.血丙酮酸和乳酸濃度

維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量（正常值57～125μmol/L）和乳酸濃度升高。

3.心電圖檢查

病人心電圖可正常也可異常，表現(xiàn)為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長。

4.胸部X線檢查

?？梢娦呐K擴大，肺淤血和胸腔積液。

5.心導(dǎo)管檢查

常表現(xiàn)為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分數(shù)在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環(huán)時間縮短，動靜脈氧差減小。

診斷攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內(nèi)出現(xiàn)心臟擴大、體循環(huán)靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據(jù)者應(yīng)疑及本病。血轉(zhuǎn)酮醇酶活性下降。補充維生素B1后心臟縮小，水腫消失，血轉(zhuǎn)酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。

鑒別診斷要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑒別。

1.甲狀腺功能亢進性心臟病

甲亢性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外，甲亢性心臟病第一心音亢進，并可捫及甲狀腺腫大或結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱，且有營養(yǎng)缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。

2.貧血性心臟病

貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，并存有嚴重貧血的實驗室改變，經(jīng)糾正貧血治療后，臨床表現(xiàn)可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助于本病的鑒別。

治療維生素B1缺乏癥除改善飲食營養(yǎng)外，推薦口服維生素B1，同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應(yīng)肌肉注射維生素B1連續(xù)7～10天，以后改為口服。濕性腳氣病經(jīng)維生素B1治療后心臟迅速縮小，血壓回升，心率減慢，尿量增加。