[科普中國]-周期性動眼神經(jīng)麻痹

周期性動眼神經(jīng)麻痹是指動眼神經(jīng)所支配的眼內肌、眼外肌有規(guī)律地出現(xiàn)麻痹，或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現(xiàn)象。又被稱為Axenfeld-Schurenberg綜合征。本病在臨床上極為少見。該病多在2歲前發(fā)病，絕大多數(shù)為單側，且以右眼多見，發(fā)病男性多于女性，多不伴其他先天性異常，很少有家庭史。本病先天性及后天性各占50%。

病因關于周期性動眼神經(jīng)麻痹的病因尚未完全闡明。

臨床表現(xiàn)1．周期性改變

麻痹與痙攣的周期性變化多在病初，即有少數(shù)在動眼神經(jīng)麻痹數(shù)年后才出現(xiàn)痙攣，此現(xiàn)象出現(xiàn)后終生不變?？梢员憩F(xiàn)為動眼神經(jīng)所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。

臨床表現(xiàn)可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4分鐘發(fā)生1個麻痹和痙攣周期，發(fā)作時間日以繼夜。

（1）麻痹期 或稱麻痹相 患側動眼神經(jīng)支配的肌肉完全麻痹，包括上瞼下垂，眼球內、上、下轉均受限，眼球呈外斜狀態(tài)，瞳孔散大，對光反應消失，調節(jié)輻輳運動消失或減弱。本期可持續(xù)0.5～3分鐘，麻痹期常較痙攣期長。

（2）痙攣期 或稱痙攣相繼麻痹期后 下垂的上瞼先有抽動顫搐，然后眼瞼逐漸上提，甚至病側上瞼高于健側，且當患眼企圖向下注視時上瞼仍保持后縮位（即假性Graefe現(xiàn)象）。眼位恢復至正位或斜位，瞳孔縮小甚至小于健側。

2.視功能改變

大部分患者患眼視力低下，伴有不同程度的弱視，此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪（如上瞼下垂、血管瘤等）有關。

檢查1.視力、眼位、瞳孔以及痙攣相和麻痹相的測定。

2.肌電圖檢查。

診斷周期性動眼神經(jīng)麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期，診斷并不困難。對完全或部分動眼神經(jīng)麻痹的患者，至少觀察5分鐘，看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現(xiàn)象。

鑒別診斷本病應與動眼神經(jīng)麻痹再生錯向綜合征、Marcus-Gunn綜合征、Marin-Amat綜合征、眼肌型重癥肌無力相鑒別。

治療周期性動眼神經(jīng)麻痹的治療主要為施行手術矯正其麻痹相的外觀，但無法改變周期性變化。手術包括眼位矯正和上瞼下垂矯正兩部分。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內直肌截除術，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術或應用眼肌顯微血管分離技術一次矯正。對于上瞼下垂的矯正術多采用額肌懸吊術、提上瞼肌縮短術或Blascovics上瞼下垂手術。