[科普中國]-胸腺類癌

胸腺神經內分泌細胞腫瘤分為兩大類，一類是胸腺類癌，另一類是胸腺小細胞癌。胸腺神經內分泌細胞腫瘤的形態(tài)學和超微結構特征以及腫瘤細胞能分泌人體其他部位APUD細胞所分泌的生化物質。1/3～1/2的患者在手術確診前無癥狀，于胸部X線檢查中無意發(fā)現。而少數患者僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀。

病因大多數胸腺類癌見于成年男性患者，男女比例約為3：1，平均年齡介于42～50.6歲。半數患者在手術確診前無癥狀，于胸部X線檢查中無意發(fā)現。而少數患者僅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、氣促等非特異性癥狀，若腫瘤侵犯上腔靜脈則可出現上腔靜脈綜合征，個別者也可表現為疲勞、發(fā)熱、盜汗等。部分胸腺類癌患者在確診前常出現典型的庫欣綜合征（Cushing綜合征），這是由于胸腺類癌中的神經內分泌細胞產生異位性ACTH所致。其他內分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進癥、胰島細胞瘤、多發(fā)性內分泌腺瘤Ⅰ型綜合征、馬方綜合征和肥大性骨關節(jié)病等亦不少見。胸腺類癌患者容易發(fā)生遠處轉移，20%～30%的患者就診時就有骨或皮膚的遠處轉移。

檢查1.胸部X線檢查

表現為前縱隔部位的實質性塊狀影，略呈小分葉狀，偶爾在實質性塊狀影中出現點狀鈣化影。大部分無癥狀的胸腺類癌患者是通過胸部X線檢查被發(fā)現的。

2.胸部CT掃描

是診斷胸腺類癌的重要手段。可以清晰地顯示腫瘤本身的形態(tài)以及對鄰近器官的浸潤情況。尤其增強CT可以清晰地顯示上腔靜脈被侵襲的狀況，為手術方案的選擇提供重要參考價值。

3.骨放射性核素掃描

當診斷確定后（手術切除或活組織檢查），應常規(guī)進行骨放射性核素掃描。約1/3胸腺類癌病例有可能出現骨轉移。

診斷主要根據臨床表現和CT檢查，CT示前縱隔腫塊，多為分葉狀，瘤內點狀鈣化，呈局限性或浸潤性生長，常伴有縱隔淋巴結腫大。并結合臨床和病理診斷。

鑒別診斷1.上皮性胸腺瘤

胸腺瘤的核內染色質不像胸腺類癌那樣均質分布，而且常被內部的纖維條索分隔成小葉狀。胸腺類癌嗜鉻粒蛋白免疫組織化學染色呈陽性，而胸腺瘤為陰性。

2.胸腺內甲狀旁腺腺瘤

此類患者臨床常有高鈣血癥，這與內分泌性病理損害的特點正相反，但有些病例可無激素引起的癥狀，易與胸腺類癌相混淆。光鏡、電鏡及免疫組織化學檢查可資鑒別。

3.縱隔副神經節(jié)瘤

在形態(tài)學上也與胸腺類癌相似，但并不一定出現在胸腺而常發(fā)生于大血管；因其多起源于主動脈、肺動脈內或是血管內的副神經節(jié)瘤同胸腺類癌的較大的腺管樣生長方式不同，副神經節(jié)瘤的瘤細胞呈緊密群集狀生長。另外，副神經節(jié)瘤核分裂象少見，而胸腺類癌核分裂象多見。嗜銀染色在副神經節(jié)瘤為陽性，而胸腺類癌呈陰性。甲硫氨酸腦啡肽和亮氨酸腦啡肽染色二者均可呈陽性，但在副神經節(jié)瘤更多見。

4.胸腺轉移癌

其中有些病例很像胸腺類癌，難以確診。呈篩網狀生長的胸腺類癌常為繼發(fā)性腫瘤而非胸腺原發(fā)性病變,我們在確診胸腺類癌之前必須進行纖維支氣管鏡及消化鏡等檢查。不論是原發(fā)的還是轉移的神經內分泌腫瘤，NSE、嗜鉻粒蛋白、神經肽激素均呈陽性，因而免疫細胞化學染色在此作用不大。

5.惡性淋巴瘤及縱隔生殖細胞腫瘤

可以利用免疫組織學的方法來輔助診斷。淋巴瘤顯示有白細胞抗原，而生殖細胞腫瘤有胎盤堿性磷酸酶，但胸腺類癌不含這兩種物質。

治療胸腺類癌的治療分為手術治療、放射治療和化療。

1.手術治療

胸腺類癌無論瘤體大小，均應盡早手術完整切除腫瘤。

2.放射治療

放療對于胸腺類癌的原發(fā)灶或轉移灶均有一定療效。術后常規(guī)放療對于減少局部復發(fā)有一定價值，均可使腫瘤有不同程度的縮小，但放療對抑制遠處轉移無效。

3.化療

胸腺類癌伴全身轉移時可化療。

預后影響預后的因素有腫瘤切除的完整性，病理類型，分化程度及是否合并有內分泌癥狀。胸腺類癌惡性程度較低，手術完整切除的病例一般可獲得臨床治愈。癌分化低則惡性程度較高，術后易復發(fā)或轉移。因腫瘤合成ACTH導致臨床上有異位ACTH綜合征的患者比臨床上無神經內分泌癥狀的患者預后要差。