[科普中國(guó)]-囊狀淋巴管瘤

囊狀淋巴管瘤又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發(fā)育增生形成的腫物，是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

病因淋巴組織的先天性畸形。

臨床表現(xiàn)多在出生時(shí)即可見到頸部腫物。多數(shù)發(fā)生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處，頸后三角為好發(fā)部位，左側(cè)多于右側(cè)，向下可延伸至鎖骨后、腋下甚至縱隔；向上可波及領(lǐng)下及口底。腫物呈多房性，表面皮膚正?；蛞蚱は路e液而呈淡藍(lán)色，觸之柔軟，有囊狀感，少數(shù)也可以發(fā)生在頸前三角區(qū)。腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動(dòng)感明顯，無(wú)觸痛，邊緣多不清楚，透光試驗(yàn)呈陽(yáng)性。亦可見于腹股溝、骶、臀等處透光試驗(yàn)陽(yáng)性。穿刺可抽出草黃色液體。一般增長(zhǎng)緩慢，如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。水瘤過大時(shí)可使頭頸部活動(dòng)受限。水瘤向內(nèi)擴(kuò)展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運(yùn)動(dòng)。

檢查1.B超、CT檢查

有助于確診，了解病變部位和范圍。

2.透光試驗(yàn)

陽(yáng)性。

3.水囊瘤碘造影

手術(shù)前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范圍及其分支的情況，對(duì)手術(shù)切除有參考價(jià)值。

診斷根據(jù)臨床特征一般診斷無(wú)困難。診斷主要是根據(jù)病史和癥狀。因囊腫壁薄且內(nèi)含無(wú)色液體，故透光試驗(yàn)為陽(yáng)性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結(jié)晶，性質(zhì)與淋巴液完全相同。

治療水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有可能在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療。若病變較小，確無(wú)任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。

1.注射療法

大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達(dá)到全部切除，因此應(yīng)首選注射療法。

2.手術(shù)治療

在不具備注射治療，或注射無(wú)效、復(fù)發(fā)者仍應(yīng)手術(shù)治療。對(duì)有氣管和縱隔受壓者應(yīng)作緊急手術(shù)。原則上應(yīng)盡早手術(shù)切除，并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙，往往累及鄰近血管、神經(jīng)及周圍組織，故術(shù)中出血較多，囊壁難分離、易破裂，舌下神經(jīng)和面神經(jīng)下支易被忽略切斷，導(dǎo)致術(shù)后面部畸形和復(fù)發(fā)等。

3.壞死療法

壞死療法可克服手術(shù)治療缺點(diǎn)，治療安全、效果好，治愈復(fù)發(fā)少，操作簡(jiǎn)單，不受年齡和部位限制。

4.對(duì)癥治療

囊狀水瘤較易發(fā)生感染，致淋巴管發(fā)生阻塞，或囊腔感染化膿，預(yù)后嚴(yán)重，應(yīng)積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部，則需做氣管切開以緩解呼吸困難。