[科普中國(guó)]-先天性脊柱側(cè)凸

先天性脊柱側(cè)凸即通過(guò)X線，MRI或手術(shù)證實(shí)的特定的先天性椎體異常而引起的脊柱側(cè)凸。這種畸形出生后即發(fā)病，因而患者出現(xiàn)畸形較特發(fā)性脊柱側(cè)凸早。早期發(fā)病使先天性脊柱側(cè)凸患者很少能接受到早期最佳的治療。由于形成的彎曲易于進(jìn)展，并且患者仍有較長(zhǎng)的生長(zhǎng)期，所以容易產(chǎn)生較嚴(yán)重的畸形。先天性脊柱側(cè)凸通常較僵硬，難于矯正。根據(jù)畸形的類型對(duì)脊柱側(cè)凸進(jìn)行分型，主要分為形成障礙，分節(jié)不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體；典型的分節(jié)不良為骨橋，即兩個(gè)或多個(gè)椎體一側(cè)或雙側(cè)的骨性連接；混合型即同一患者同時(shí)具有以上2種畸形。

病因目前尚無(wú)法得知先天性脊柱側(cè)凸的真正發(fā)病原因，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為環(huán)境、遺傳、維生素缺乏、化學(xué)物質(zhì)、有毒物質(zhì)等諸多因素中的一種或幾種均在脊柱生長(zhǎng)發(fā)育不同階段參與及影響脊柱側(cè)凸的形成。

臨床表現(xiàn)早期輕型脊柱側(cè)凸的征象

1.兩肩不等高；

2.肩甲一高一低；

3.一側(cè)腰部皺褶皮紋；

4.腰前屈時(shí)兩側(cè)背部不對(duì)稱，即“剃刀背”；

5.脊柱偏離中線。

此外，有下述情況也有可能發(fā)生先天性脊柱畸形：生后就有下肢畸形或大小便不正常；背部皮膚（特別是脊柱區(qū)皮膚）有色素沉著、異常毛發(fā)或有包塊時(shí)；小兒上半身短，與身體長(zhǎng)度不成比例者。對(duì)有可疑征象者應(yīng)行X線檢查，即可發(fā)現(xiàn)有脊柱或肋骨畸形存在，并可測(cè)量及記錄下脊柱畸形的程度。

先天性脊柱側(cè)凸的X線表現(xiàn)有以下兩個(gè)“S”特點(diǎn)：即脊柱側(cè)彎較短（short curve）和側(cè)彎角度較銳（sharp curve）。

檢查檢查時(shí)將幼兒從腋下懸吊起觀察側(cè)凸的僵硬度、可屈性，進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，有無(wú)肌張力增高或低下，了解有無(wú)其他先天性畸形，拍懸吊位及仰臥位脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位片，觀測(cè)肋椎角差異。明顯的脊柱側(cè)凸一般體格檢查即可確定診斷，但是對(duì)于側(cè)凸的角度，仍需要經(jīng)X線攝片方能最后確定。

治療醫(yī)生應(yīng)根據(jù)不同情況，選擇不同治療手段。

1.非手術(shù)治療

先天性脊柱側(cè)凸最常用的非手術(shù)治療是觀察，僅適用于自然史不清楚的病例，在半椎體或混合畸形中觀察可起到一定作用，而對(duì)于一側(cè)骨橋形成的患者則不適宜觀察。觀察方法：每4～6個(gè)月隨診一次，常規(guī)行站立位脊柱全長(zhǎng)正側(cè)位X線檢查，對(duì)不能站立的嬰幼兒可行臥位X線檢查。

支具療法適應(yīng)證是有一定限度的，對(duì)尚未發(fā)育成熟、畸形逐漸加重，側(cè)彎節(jié)段長(zhǎng)且柔軟的患者適應(yīng)于支具治療。對(duì)無(wú)進(jìn)展的病例不需要應(yīng)用支具，更不適用于畸形已有自動(dòng)改善的病例。而對(duì)節(jié)段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無(wú)效。

2.手術(shù)治療

（1）后路原位融合術(shù) 指不應(yīng)用器械矯形的后路、脊柱融合，適用于孤立或短節(jié)段的單側(cè)骨橋或半椎板典型畸形出現(xiàn)之前，年齡