[科普中國]-隱性脊柱裂

隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種，多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀亦無任何外部表現(xiàn)。

病因主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著。有的在嬰幼兒時已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重、發(fā)生缺血變化是一致的。

臨床表現(xiàn)1.輕癥

起病時的癥狀有下肢力量弱，輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會陰部淺、深感覺減退。

2.中癥

上述運(yùn)動與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。

3.重癥

下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓；感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮，跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，亦有大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，也見有因脊髓栓引起上肢癥狀者。

檢查脊椎X線平片和CT與MRI掃描顯示椎管畸形，棘突及椎板缺損，有助于疾病的診斷。

診斷根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀，診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。

治療對于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者，均適合于手術(shù)，而且提倡盡早地予以手術(shù)治療。兒童多用基礎(chǔ)麻醉加局麻，個別采用氣管插管全麻；成人用強(qiáng)化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。無論病變在頸段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病變節(jié)段之上與下方擴(kuò)大椎板切口。手術(shù)后采取俯臥或側(cè)臥位姿勢一周，有明顯尿失禁者，宜進(jìn)行導(dǎo)尿術(shù)，保持手術(shù)部位的清潔、衛(wèi)生；對幼兒應(yīng)嚴(yán)防大小便的污染，酌用抗生素預(yù)防感染。傷口拆線后可增加康復(fù)治療，如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等，并應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，以促進(jìn)神經(jīng)功能的早日恢復(fù)。