[科普中國(guó)]-幼年性黃色肉芽腫

幼年性黃色肉芽腫（JXG），又稱痣性黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤。是好發(fā)于皮膚、黏膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫性疾病，屬于非朗格漢斯組織細(xì)胞良性增生性疾病。幼年發(fā)病。

病因病因不明，可能是感染或物理因素刺激的反應(yīng)，也可能與自身免疫疾病有關(guān)。

臨床表現(xiàn)出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，分2型。

1.丘疹型

大量半球形損害散布于皮膚上，主要累及軀干上部，開始為紅褐色，迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榈S色，常無自覺癥狀。黏膜受累罕見。約20％病例出現(xiàn)咖啡牛奶斑。眼受累可導(dǎo)致出血和青光眼。

2.結(jié)節(jié)型

比丘疹型少見，單個(gè)或數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)一般為圓形，半透明，紅色或淡黃色，表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張，常無自覺癥狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫非常少見，除皮膚損害外，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、肝、肺、骨、腎、心包、結(jié)腸。

檢查1.血液常規(guī)檢查

了解血細(xì)胞數(shù)量，必要時(shí)行骨髓穿刺，根據(jù)其結(jié)果對(duì)鑒別診斷有價(jià)值。

2.病理組織學(xué)檢查

組織病理檢查是診斷的主要依據(jù)。表現(xiàn)為泡沫細(xì)胞、Touton細(xì)胞和多核巨細(xì)胞呈肉芽腫性浸潤(rùn)，散在的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和少許的嗜酸性細(xì)胞。該病顯著的組織病理學(xué)特征是Touton多核巨細(xì)胞，多核呈環(huán)狀位于細(xì)胞的中心，核環(huán)中心區(qū)有均質(zhì)的嗜酸性胞質(zhì)，核環(huán)周圍的細(xì)胞質(zhì)可呈泡沫狀。免疫組化顯示CD1a和S-100陰性，無Birbeck顆粒，CD68、CD45、CD4和HAM56陽性。

3.影像學(xué)檢查

系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫的超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，表現(xiàn)為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發(fā)病灶。如骨破壞明顯，X線可顯示顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。

治療該病一般無需治療，病程有自限性，大部分3～6歲消退。對(duì)于不消退者可選擇電凝、激光、冷凍或手術(shù)治療。眼眶病變采用糖皮質(zhì)激素全身治療。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫采用綜合治療，包括糖皮質(zhì)激素、長(zhǎng)春新堿和甲氨蝶呤等。本病對(duì)治療反應(yīng)好，但應(yīng)注意藥物副作用。