[科普中國]-反應性穿孔性膠原病

反應性穿孔性膠原病罕見，遺傳因素被認為是主要原因，創(chuàng)傷可能是本病發(fā)病的另一個重要因素。表現(xiàn)為初發(fā)一個或多個針尖大丘疹，正常皮色，后逐漸擴大，中間出現(xiàn)臍凹，內充填角質栓亦相應擴大，并呈棕褐色。

病因病因不確切。遺傳因素被認為是重要的原因，創(chuàng)傷可能是本病發(fā)病的另一個重要因素。特別是在成人發(fā)病的患者往往合并有嚴重糖尿病、慢性腎衰竭、肝病等全身瘙癢嚴重的情況。

臨床表現(xiàn)好發(fā)于兒童。發(fā)疹前有搔抓和其他方式刺激皮膚的歷史。開始為一個或多個針尖大丘疹，正常皮色，后逐漸擴大，直徑約5～6mm。革樣硬度，中心出現(xiàn)臍窩，內充填角化性物質。隨后，中央臍凹逐漸增寬而角質栓亦相應擴大，并呈棕褐色，角質栓黏著甚牢，不易撕去，強行揭去后不出血。皮疹排列呈線狀群集或不規(guī)則。好發(fā)于軀干四肢及面部，數(shù)量多少不一定，伴有輕微癢。

皮疹可自行消退，消退過程中丘疹變平，中央臍凹由變淺到消失，角栓自然脫落，并留有暫時性色素減退區(qū)，一般不引起皮膚萎縮。

在舊的皮損消退的同時或其后，在附近或其他部位又起新疹，如此反復發(fā)作可達數(shù)年之久。輕型患者短期發(fā)生之后可完全自愈。部分病人寒冷時加重，氣候溫暖時改善。

檢查本病組織病理檢查具有特征性。早期棘層細胞層輕度肥厚。病變部位的真皮乳頭增寬，其中含有染成藍色的膠原纖維。其上表皮變薄，典型皮疹的組織相見表皮杯狀下陷，內填大的柱狀角質栓，這種角質栓由角化不全的角質、細胞碎片和嗜蘇木紫膠原纖維組成。角栓的底部表皮變薄，并見藍色的膠原纖維向內插入，但不含彈性纖維。真皮的彈性纖維數(shù)量也不增加。真皮上有少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。

診斷根據(jù)兒童多發(fā)，有創(chuàng)傷或搔抓誘因，軀干或四肢見綠豆大小的角化性丘疹，中心部的角質栓黏著甚牢。皮疹4～6周可自行消退，反復發(fā)作，結合典型的組織病理特征性即可診斷。

鑒別診斷應與其他類型穿通性皮膚病如穿通性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle?。?、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。

治療無特效療法，可對癥處理，4～6周能自然消退。如有明確誘因應積極排除。外用糖皮質激素和維A酸，可以試用。對合并局部感染者，可外用或全身使用抗生素。