[科普中國(guó)]-自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血

蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），是多種病因引起腦底部或腦及脊髓表面血管破裂導(dǎo)致急性出血性腦血管疾病，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱(chēng)原發(fā)性或自發(fā)性SAH。是神經(jīng)科最常見(jiàn)的急癥之一。繼發(fā)性SAH是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、腦室出血和硬膜下血管破裂，血液穿破腦組織和蛛網(wǎng)膜流入蛛網(wǎng)膜下腔，還可見(jiàn)外傷性SAH。SAH約占急性腦卒中的5%～10%，占出血性腦卒中的20%。年發(fā)病率（6～20）10萬(wàn)。

發(fā)病機(jī)制蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因有多種：①顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)，占50%～85%；②腦血管畸形主要是動(dòng)靜脈畸形（AVM），多見(jiàn)于青少年，占2%左右；③腦底異常血管網(wǎng)病（moyamoya?。┘s占1%；④其他夾層動(dòng)脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等；⑤部分患者出血原因不明，如：原發(fā)性中腦周?chē)鲅?/p>

危險(xiǎn)因素：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血的主要危險(xiǎn)因素包括高血壓、吸煙、大量飲酒、既往有動(dòng)脈瘤破裂病史、動(dòng)脈瘤體積較大、多發(fā)性動(dòng)脈瘤等。與不吸煙者相比，吸煙者的動(dòng)脈瘤體積更大，且更常出現(xiàn)多發(fā)性動(dòng)脈瘤。

病因動(dòng)脈瘤可能由于動(dòng)脈壁先天性肌層缺陷或后天獲得性?xún)?nèi)彈力層變性或兩者聯(lián)合作用導(dǎo)致。動(dòng)脈瘤的發(fā)生一定程度上有遺傳傾向和家族聚集性。在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的一級(jí)親屬中，約4%患有動(dòng)脈瘤。但顱內(nèi)動(dòng)脈瘤不完全是先天異常造成的，相當(dāng)一部分是后天生活中發(fā)展而來(lái)的，隨著年齡增長(zhǎng)，動(dòng)脈壁的彈性逐漸減弱，在血流沖擊等因素下向外突出形成動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤好發(fā)于腦底Willis環(huán)的分支部位。梭形動(dòng)脈瘤好發(fā)于腦底部較大的動(dòng)脈主干。腦動(dòng)靜脈畸形是發(fā)育異常形成的畸形血管團(tuán)，過(guò)去認(rèn)為其實(shí)蛛網(wǎng)膜下腔出血的第二常見(jiàn)原因，近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，其極少僅出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血而無(wú)腦內(nèi)血腫。

病變血管可自發(fā)破裂，或因血壓突然升高及其他誘因而導(dǎo)致血管破裂，血流入腦蛛網(wǎng)膜下腔，通過(guò)圍繞在腦和脊髓周?chē)哪X脊液迅速擴(kuò)散，刺激腦膜，引起頭痛和頸強(qiáng)直等腦膜刺激征。血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔后還會(huì)使顱腔內(nèi)容物增加，壓力增高，甚至腦疝，危機(jī)生命，并可繼發(fā)腦血管痙攣。腦室或腦底大量積血或凝血塊使腦脊液循環(huán)通路受阻，引起梗阻性腦積水或蛛網(wǎng)膜粘連。后交通動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張、出血可壓迫鄰近動(dòng)眼神經(jīng)，產(chǎn)生不同程度的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（表現(xiàn)為眼球活動(dòng)障礙）。也可能因血液刺激下丘腦，引起血糖升高、發(fā)熱等內(nèi)分泌和自主神經(jīng)功能紊亂等。

臨床表現(xiàn)1.性別、年齡

各年齡段均可發(fā)病，青壯年更常見(jiàn)，動(dòng)脈瘤破裂所致者好發(fā)于30～60歲，女性多于男性。

2.起病情況

突然起病，以數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘速度發(fā)生的頭痛是最常見(jiàn)的起病方式。患者常能清楚地描述起病的時(shí)間和情景。劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、用力、排便、咳嗽、飲酒、性生活等均是常見(jiàn)的發(fā)病誘因。

3.臨床表現(xiàn)

突然劇烈頭痛，呈脹痛或爆裂樣疼痛，難以忍受。可為局限性或全頭痛，有時(shí)上頸段也可出現(xiàn)疼痛，持續(xù)不能緩解或進(jìn)行性加重；多伴有惡心、嘔吐；可有意識(shí)障礙或煩躁、譫妄、幻覺(jué)等精神癥狀；少數(shù)出現(xiàn)部分性或全面性癲癇發(fā)作；也可出現(xiàn)頭昏、眩暈等癥狀起病。

發(fā)病后數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)腦膜刺激征，以頸強(qiáng)直最明顯，Kernig征、Brudzinski征可陽(yáng)性。部分患者眼底檢查可見(jiàn)玻璃體膜下出血、視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫，少數(shù)患者可出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能缺損體征如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、失語(yǔ)、單癱或輕偏癱、感覺(jué)障礙等。

部分患者，尤其是老年患者頭痛、腦膜刺激征等臨床表現(xiàn)常不典型，而精神癥狀較明顯。原發(fā)性中腦出血的患者癥狀較輕，CT表現(xiàn)為中腦或腦橋周?chē)X池積血，血管造影未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤或其他異常，一般不發(fā)生再出血或遲發(fā)型血管痙攣等情況，臨床預(yù)后良好。

4.常見(jiàn)并發(fā)癥

本病常見(jiàn)的并發(fā)癥為再出血、腦血管痙攣、腦積水等。

（1）再出血是SAH的急性嚴(yán)重并發(fā)癥，病死率約為50%左右。出血后24小時(shí)內(nèi)再出血危險(xiǎn)性最大，發(fā)病4周內(nèi)再出血的風(fēng)險(xiǎn)均較高。病后14天內(nèi)的累積再出血發(fā)生率為20%～25%，1個(gè)月為30%。6個(gè)月為40%，以后每年為2%～4%。臨床表現(xiàn)為：在病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)的情況下，突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙加深、抽搐、原有癥狀及體征加重或重新出現(xiàn)等。確診主要依據(jù)上述表現(xiàn)、CT顯示原有出血的增加或腰椎穿刺腦脊液含血量增加等。再出血原因多為動(dòng)脈瘤破裂。入院時(shí)昏迷、高齡、女性、收縮壓超過(guò)170mmHg的患者再出血的風(fēng)險(xiǎn)較大。

（2）腦血管痙攣大約20%～30%的SAH患者出現(xiàn)腦血管痙攣，引起遲發(fā)性缺血性損傷，可繼發(fā)腦梗死。血管痙攣一般發(fā)于出血后3～5天，5～14天為高峰，2～4周逐漸減少。缺血癥狀的發(fā)生與初期CT顯示腦池積血量有關(guān)。臨床表現(xiàn)為意識(shí)改變、局灶神經(jīng)功能損害（如偏癱、失語(yǔ)等）體征或兩者均有，動(dòng)脈瘤附近腦組織損害的癥狀通常最嚴(yán)重。

（3）腦積水約15%～20%的SAH患者會(huì)發(fā)生急性梗阻性腦積水，多發(fā)生于出血后1周內(nèi)，因血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致。輕者表現(xiàn)為嗜睡、精神運(yùn)動(dòng)遲緩和記憶損害，重者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。急性梗阻性腦積水大部分可隨出血被吸收而好轉(zhuǎn)，僅3%～5%的患者在SAH后遺留交通性腦積水。表現(xiàn)為精神智力障礙、步態(tài)異常及尿便障礙。腦脊液壓力正常，故也稱(chēng)正常顱壓腦積水，頭顱CT或MRI顯示腦室擴(kuò)大。

（4）其他SAH后約5%～10%患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，其中2/3發(fā)生于1個(gè)月內(nèi)，其余發(fā)生于1年內(nèi)。約5%～30%患者可發(fā)生低鈉血癥。主要由抗利尿激素分泌改變和游離水潴留引起。少數(shù)嚴(yán)重患者因丘腦下部損傷可出現(xiàn)神經(jīng)源性心功能障礙和肺水腫，與兒茶酚胺水平波動(dòng)和交感神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。

檢查1.頭顱CT

是診斷SAH的首選方法，CT平掃最常表現(xiàn)為基底池彌漫性高密度影。嚴(yán)重時(shí)血液可延伸到外側(cè)裂，前后縱裂池，腦室系統(tǒng)或大腦凸面。根據(jù)CT結(jié)果可以初步判斷或提示顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的位置：如位于頸內(nèi)動(dòng)脈段常是鞍上池不對(duì)稱(chēng)積血；大腦中動(dòng)脈段多見(jiàn)外側(cè)裂積血；前交通動(dòng)脈段則是前間裂基底部積血；而出血在腳間池和環(huán)池，一般無(wú)動(dòng)脈瘤，應(yīng)考慮原發(fā)性中腦周?chē)鲅?dòng)態(tài)CT檢查還有助于了解出血的吸收情況，有無(wú)再出血、繼發(fā)腦梗死、腦積水及其程度等。CT對(duì)于蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷的敏感性在24小時(shí)內(nèi)為90%～95%，3天為80%，1周為50%。

2.頭顱MRI

當(dāng)病后數(shù)天CT的敏感性降低時(shí)，MRI可發(fā)揮較大作用。4天后T1像能清楚地顯示外滲的血液，血液高信號(hào)可持續(xù)至少2周，在FLAIR像則持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間。因此，當(dāng)病后1～2周，CT不能提供蛛網(wǎng)膜下腔出血的證據(jù)時(shí)，MRI可作為診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血和了解破裂動(dòng)脈瘤部位的一種重要方法。

3.腦脊液（CSF）檢查

CT檢查已確診者，腰穿不作為臨床常規(guī)檢查。但是如果出血量少或者起病時(shí)間較長(zhǎng)，CT檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)時(shí)，而臨床可疑蛛網(wǎng)膜下腔出血而病情允許時(shí)可行腰穿檢查CSF，最好于發(fā)病12小時(shí)后進(jìn)行腰椎穿刺，以便于穿刺誤傷鑒別。均勻血性腦脊液是蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征性表現(xiàn)，壓力增高，初期紅、白比例為700：1，數(shù)天后白細(xì)胞增高。出血12小時(shí)后腦脊液變黃，腦脊液中可發(fā)現(xiàn)吞噬紅細(xì)胞、含鐵血黃素或膽紅質(zhì)結(jié)晶的吞噬細(xì)胞等。如果出血停止則腦脊液紅細(xì)胞和變黃現(xiàn)象多在2～3周后消失。

4.腦血管影像學(xué)檢查

有助于發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和發(fā)育異常的血管

（1）腦血管造影是診斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最有價(jià)值的方法，常見(jiàn)的有DSA、MRA、CTA等，其中數(shù)字剪影血管造影（DSA）可以清楚顯示動(dòng)脈瘤的位置、大小、與載瘤動(dòng)脈的關(guān)系、有無(wú)血管痙攣等，血管畸形和煙霧病也能清楚顯示。條件具備、病情許可時(shí)應(yīng)爭(zhēng)取盡早行全腦DSA檢查以確定出血原因和決定治療方法、判斷預(yù)后。但由于血管造影可加重神經(jīng)功能損害，如腦缺血、動(dòng)脈瘤再次破裂出血等，因此造影時(shí)機(jī)宜避開(kāi)腦血管痙攣和再出血的高峰期，即出血3天內(nèi)或3～4周后進(jìn)行為宜。CT血管成像（CTA）和MR血管成像（MRA）是無(wú)創(chuàng)性的腦血管顯影方法，但敏感性、準(zhǔn)確性不如DSA。主要用于有動(dòng)脈瘤家族史或動(dòng)脈瘤破裂先兆者的篩查、隨訪以及急性期不能耐受DSA檢查的患者。

**（2)經(jīng)顱超聲多普勒（TCD）**可動(dòng)態(tài)檢測(cè)顱內(nèi)主要?jiǎng)用}流速是及時(shí)發(fā)現(xiàn)腦血管痙攣（CVS）傾向和痙攣程度，但部分患者沒(méi)有合適的骨窗且準(zhǔn)確性極大的依賴(lài)操作者，故其可靠性有限。

診斷依據(jù)突然發(fā)生的劇烈頭痛、嘔吐和腦膜刺激征陽(yáng)性及頭顱CT相應(yīng)改變可診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血。如果CT檢查未發(fā)現(xiàn)異?；驔](méi)有條件進(jìn)行CT檢查時(shí)，可根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合腰穿CSF呈均勻一致血性、壓力增高等特點(diǎn)作出蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。診斷確定后應(yīng)該進(jìn)一步檢查尋找病因，如腦血管造影等。

鑒別診斷1.腦出血

深昏迷時(shí)與SAH不易鑒別，腦出血多見(jiàn)于高血壓，伴有偏癱、失語(yǔ)等局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀和體征。原發(fā)性腦室出血與重癥SAH臨床難以鑒別，小腦出血、尾狀核頭出血等因無(wú)明顯肢體癱瘓易于SAH混淆，仔細(xì)的神經(jīng)功能檢查、頭顱CT和DSA檢查可資鑒別。

2.顱內(nèi)感染各種類(lèi)型的腦膜炎

如結(jié)核性、真菌性、細(xì)菌性和病毒性腦膜炎等，雖有頭痛、嘔吐和腦膜刺激征，但常先有發(fā)熱，發(fā)病不如SAH急驟，CSF形狀提示感染而非出血，頭CT無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)等特點(diǎn)可以鑒別。

3.瘤卒中或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤

約1.5%腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內(nèi)或瘤旁血腫合并SAH，癌瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦膜癌病或CNS白血病有時(shí)可出現(xiàn)血性CSF，但根據(jù)詳細(xì)的病史、CSF檢出瘤/癌細(xì)胞及頭部CT可以鑒別。

4.其他

有些老年人SAH起病以精神癥狀為主，起病較緩慢，頭痛、頸強(qiáng)直等腦膜刺激征不明顯，或表現(xiàn)意識(shí)障礙和腦實(shí)質(zhì)損害癥狀較重，容易漏診或誤診，應(yīng)注意詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查，并行頭顱CT或CSF檢查以明確診斷。

治療治療的目的是防治再出血、血管痙攣及腦積水等并發(fā)癥，降低死亡率和致殘率。

1.一般處理及對(duì)癥處理

SAH患者應(yīng)作為急診收入醫(yī)院密切監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)生命體征和神經(jīng)系統(tǒng)體征變化。保持氣道通暢，維持呼吸、循環(huán)穩(wěn)定。安靜臥床，避免激動(dòng)及用力，保持大便通暢，可對(duì)癥應(yīng)用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)咳及抗癲癇類(lèi)藥物。注意液體出入量平衡及水電解質(zhì)。慎用非甾體抗炎藥及影響呼吸功能的藥物。

2.降低顱內(nèi)壓

對(duì)有顱內(nèi)壓增高者，適當(dāng)限制液體入量，防治低鈉血癥。臨床常用甘露醇、呋塞米、甘油果糖等脫水劑降低顱內(nèi)壓，也可酌情選用白蛋白。當(dāng)伴有較大的腦內(nèi)血腫時(shí)，可手術(shù)清除血腫以降低顱內(nèi)壓搶救生命。

3.防治再出血

（1）安靜休息絕對(duì)臥床4～6周；減少探視，盡量保持環(huán)境安靜和避光，避免用力及情緒波動(dòng)。

（2）調(diào)控血壓去除疼痛等誘因后，如果平均動(dòng)脈壓>120mmHg或收縮壓>180mmHg，可在密切監(jiān)測(cè)血壓下使用短效降壓藥物，保持血壓穩(wěn)定在正?；虿∏八?。避免突然降的很低。

（3）抗纖溶藥物為防動(dòng)脈瘤周?chē)獕K溶解引起再出血，可酌情選用抗纖維蛋白溶解劑。常用藥物有氨基己酸、氨甲苯酸等。

（4）外科手術(shù)消除動(dòng)脈瘤是防止動(dòng)脈瘤性SAH再出血最好的辦法。診斷為SAH的患者應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診，確定有無(wú)手術(shù)指征?？蛇x擇手術(shù)或介入治療。

4.防治腦血管痙攣

（1）維持血容量和血壓避免過(guò)度脫水。必要時(shí)予膠體液擴(kuò)容、多巴胺靜滴，3H療法（高血容量、升高血壓、血液稀釋?zhuān)┰趪?guó)外較多用于治療SAH后腦血管痙攣。

（2）早期使用鈣通道阻滯劑如尼莫地平。

（3）早期手術(shù)通過(guò)手術(shù)去除動(dòng)脈瘤、移除血凝塊防止腦動(dòng)脈痙攣。

5.防治腦積水

（1）藥物治療輕度急慢性腦積水可選用藥物治療，如予乙酰唑胺抑制腦脊液分泌，或應(yīng)用甘露醇、呋塞米等脫水藥。

（2）腦室穿刺CSF引流術(shù)此法適用于SAH后腦室積血擴(kuò)張或形成鑄型出現(xiàn)急性腦積水，內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)而又不能耐受手術(shù)治療者。50%～80%患者癥狀可改善。

（3）CSF分流術(shù)慢性腦積水多數(shù)經(jīng)內(nèi)科治療可逆轉(zhuǎn)，如果內(nèi)科治療無(wú)效，CT或MRI發(fā)現(xiàn)腦室明顯擴(kuò)大者，可行腦室-心房或腦室-腹腔分流術(shù)，以免加重腦損害。

預(yù)后約10%的患者在接受治療以前死亡。30天內(nèi)病死率約為25%或更高。再出血的死亡率約為50%，2周內(nèi)再出血率為20%～25%，6個(gè)月后的年復(fù)發(fā)率為2%～4%。影響預(yù)后的最重要因素是發(fā)病后的時(shí)間間隔及意識(shí)水平，死亡和并發(fā)癥多發(fā)生在病后2周內(nèi)，6個(gè)月時(shí)的病死率在昏迷患者中為71%，在清醒患者中為11%。其他因素，如年老的患者較年輕患者預(yù)后差；動(dòng)脈瘤性SAH較肺動(dòng)脈瘤性SAH預(yù)后差。