[科普中國]-蝶骨嵴腦膜瘤

蝶骨嵴腦膜瘤（orbitosphenoid meningioma）占腦膜瘤的13%～19%，為顱底最常見的腦膜瘤之一，可分為蝶骨嵴外側(cè)部（大翼部）、中部（小翼部）和內(nèi)側(cè)部（床突部）3個亞型。

病因病因未明。

臨床表現(xiàn)1.蝶骨嵴腦膜瘤的發(fā)生率在女性顯著高于男性。

2.最常見的癥狀和體征為頭痛和癲癇。

3.蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤生長于前床突或蝶骨嵴內(nèi)側(cè)，以多年視力減退為主要癥狀，可出現(xiàn)單眼視力減退或失明，視野缺損、單眼疼痛，同側(cè)視神經(jīng)受壓萎縮和對側(cè)眼底因顱內(nèi)壓增高而呈視乳頭水腫（Foster-Kennedy綜合征）；可侵及海綿竇而出現(xiàn)球結(jié)膜充血、單眼視力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)麻痹。

4.蝶骨嵴中外側(cè)的腦膜瘤以頭痛和顱高壓常見，可有癲癇、失語、對側(cè)肢體力弱和錐體束征；腫瘤基底常有骨疣，可影響眶內(nèi)容積造成眼球突出；可壓迫海綿竇并可引起顳部隆起。

5.大型蝶骨嵴腦膜瘤可包繞頸內(nèi)動脈或壓迫大腦后動脈引起腦梗死，也可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作。

檢查1.顱骨X線平片

可見骨增生（彌漫性骨增厚、放射狀骨針樣改變、硬化型骨增生）、骨破壞（可累及內(nèi)板、全層甚至達皮下、肌肉下）、血管壓跡（一簇分支狀或放射狀的血管壓跡）和腫瘤鈣化（鈣斑密集而成雪花狀或團塊狀）。

2.腦血管造影

特征性表現(xiàn)為毛細血管期或靜脈早期出現(xiàn)腫瘤染色，還可有循環(huán)加快、早期出現(xiàn)引流靜脈但缺乏持續(xù)性引流靜脈，供養(yǎng)動脈早期充盈、擴大迂曲呈供養(yǎng)血管抱球狀，供血動脈鄰近腫瘤段變粗等4種表現(xiàn)。

3.頭部CT

表現(xiàn)為均一的稍高密度或等密度腫塊，有點狀、星形或不規(guī)則鈣化或腫瘤全部鈣化；呈圓形、卵圓形或分葉狀，邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內(nèi)板相連，可有局部的顱骨增生和破壞；大者可有瘤周水腫；增強后多均一強化，15%因瘤內(nèi)出血、囊變或壞死而出現(xiàn)瘤內(nèi)高密度或低密度，或非均一強化等非典型表現(xiàn)。

4.頭部MRI（磁共振成像）

T1WI為等信號或稍低信號，T2WI為高信號或等信號；可據(jù)流空現(xiàn)象評價腫瘤與血管的關系及血供情況；增強掃描多呈均一強化，可見特征性的鼠尾征或硬膜尾征；術后MRI示硬膜增厚多說明腫瘤殘存或復發(fā)。

5.磁共振頻譜（MRS）

乙酰天冬氨酸（NAA）峰值和磷酸肌酸/肌酸（PCr/Cr）明顯縮小是腦膜瘤的典型改變，1HMRS對腫瘤分級及復發(fā)有幫助。

6.正電子發(fā)射掃描（PET）

可用于評價腫瘤有無復發(fā)及惡性程度。

診斷對有上述典型表現(xiàn)或有長期頭痛、成人癲癇、精神改變、顱骨局限性腫塊、眼底視乳頭水腫者均應想到本病的可能性。

鑒別診斷1.硬腦膜轉(zhuǎn)移癌

多有原發(fā)腫瘤及肺部、肝臟等部位轉(zhuǎn)移病史，常合并顱骨破壞和腦實質(zhì)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，在MRI上可有硬膜外脂質(zhì)信號。

2.腦膠質(zhì)瘤

多發(fā)生于灰白質(zhì)交接部，MRI檢查可明確。

治療手術切除為主要治療策略。手術入路多采用以翼點為中心的額顳入路開顱。額顳入路也適用于蝶骨嵴各部位的腦膜瘤，其優(yōu)點有：提供最低的入路并多方向分離腫瘤，可在早期切除增生的顱骨并阻斷腫瘤的供血，必要時可在遠端和近端控制海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈。

1.蝶骨嵴外側(cè)型腦膜瘤主要由頸外動脈供血（如腦膜中動脈），中、外側(cè)型腦膜瘤常能做到全切除，包括硬腦膜、顱骨、眶頂和受累的硬膜。

2.蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤的全切除仍存在許多困難，因其常鄰近海綿竇，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，視神經(jīng)，視交叉，垂體，下丘腦；主要由眼動脈（和篩前動脈）供血，并常壓迫、包繞頸內(nèi)動脈，必要時需先行顱內(nèi)外血管搭橋術再切除腫瘤。