[科普中國(guó)]-兒童股骨頭壞死

兒童股骨頭壞死，又稱股骨頭骨骺軟骨炎、股骨頭無(wú)菌性壞死或扁平髖。是兒童常見(jiàn)的原因不明的軟骨病，多發(fā)于2～12歲兒童，以退行性變或壞死開(kāi)始，繼后出現(xiàn)再生或重新鈣化，最終出現(xiàn)股骨頭的壞死。本病開(kāi)始表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)-髖關(guān)節(jié)痛，步行不便或跛行，患髖不能屈伸、內(nèi)收。此時(shí)如沒(méi)有及時(shí)診治，拖延病程，造成股骨頭壓扁“扁平髖”，可能導(dǎo)致殘疾。因此，本癥早期診斷早期治療十分重要。

病因目前認(rèn)為該病是由于股骨頭血供障礙導(dǎo)致股骨頭骨骺不同程度的壞死，但其確切病因不明。本病的病因有許多學(xué)說(shuō)，主要有：

1.外傷學(xué)說(shuō)

一些學(xué)者認(rèn)為外傷是本證的病因。

2.感染學(xué)說(shuō)

但大部分研究未能從本癥的關(guān)節(jié)液中培養(yǎng)出陽(yáng)性致病菌。

3.遺傳和體質(zhì)學(xué)說(shuō)

一些研究顯示本癥可能有潛在的發(fā)育不良的體質(zhì)因素（如合并有腎的異常、疝氣、早產(chǎn)、多臀位生、骨骼成熟延遲、幽門(mén)狹窄、先天性心臟病等），可能潛在者隱性特發(fā)性股骨頭壞死，而在創(chuàng)傷之后引起病理性骨折才演變?yōu)檎嬲墓晒穷^壞死；另有一些研究顯示本癥有家族性，提示本癥與遺傳有關(guān)。

4.關(guān)節(jié)內(nèi)填塞學(xué)說(shuō)

目前研究認(rèn)為盡管部分兒童特發(fā)性股骨頭壞死的早期有關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜炎，但一過(guò)性滑膜炎一般不會(huì)演變?yōu)楣晒穷^壞死。

5.動(dòng)脈阻斷學(xué)說(shuō)

有研究表明本癥時(shí)造影顯示進(jìn)入股骨頭的小動(dòng)脈有阻斷現(xiàn)象。

6.軟骨發(fā)育不全學(xué)說(shuō)

有研究認(rèn)為本癥早期出現(xiàn)的股骨頭關(guān)節(jié)軟骨增厚和骨骺板的扭曲是軟骨發(fā)育不全的證據(jù)。

7.重復(fù)梗死理論

8.靜脈回流障礙和骨內(nèi)壓增高理論

9.其他學(xué)說(shuō)

如內(nèi)分泌障礙和免疫異常等。

臨床表現(xiàn)起病緩慢，病程較長(zhǎng)，有間歇性跛行與膝、髖關(guān)節(jié)疼痛，疼痛常向大腿內(nèi)側(cè)和膝部放射，疼痛可隨活動(dòng)而加重，休息后緩解。部分病例早期癥狀輕微或無(wú)癥狀，部分病例有外傷史，傷后可急性發(fā)作，疼痛跛行明顯。在膝關(guān)節(jié)痛時(shí)，用手按壓髖關(guān)節(jié)周圍時(shí)有壓痛點(diǎn)。讓小兒平臥位，將患肢往上抬，達(dá)不到45度髖關(guān)節(jié)有疼痛感。做“4”字實(shí)驗(yàn)：將患肢4字型搭于健側(cè)大腿上，膝蓋往下壓，壓時(shí)髖關(guān)節(jié)有疼痛感。晚期癥狀逐漸緩解、消失、關(guān)節(jié)活動(dòng)正?；驓埩敉庹购蛢?nèi)旋活動(dòng)受限，大粗隆突出，有時(shí)出現(xiàn)髖部屈曲或內(nèi)收肌攣縮，大腿和小腿常有肌萎縮，肢體縮短等畸形。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，僅血沉有輕度加快。

2.X線檢查

常規(guī)攝骨盆正位及蛙式位片。

（1）早期病變限于髖關(guān)節(jié)四周的軟組織，關(guān)節(jié)囊陰影脹大，軟組織增厚，關(guān)節(jié)間隙增寬，鄰近骺板下方的干骺部因充血而脫鈣。

（2）缺血性壞死期股骨頭骨化中心密度增厚，致密區(qū)內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)囊性變，骨骺化骨，核變扁。

（3）再生修復(fù)期股骨頭骨化，核進(jìn)一步變扁，有碎裂或透亮區(qū)。

（4）愈合期股骨頭外形或恢復(fù)正常，或呈扁平，有半脫位，股骨頸短而寬，即扁平髖，成年可出現(xiàn)退行性關(guān)節(jié)炎。

3.核素骨掃描

有助于早期診斷。在壞死早期，股骨頭骨骺壞死部位顯示放射性核素吸收明顯減少，股骨頭骺板和髖臼緣吸附增加，靈敏度達(dá)95%～98%，比X線改變提前3～6個(gè)月?；謴?fù)期，放射性核素吸附增加。

4.磁共振成像（MRI）分為四種模式

（1）股骨頭有均勻的低信號(hào)區(qū)，通常為邊緣清楚并局限于股骨頭最上部。

（2）較大片、不規(guī)則、不均勻的低信號(hào)區(qū)，常充滿股骨頭并向股骨頸延伸一段距離，在較大不規(guī)則區(qū)內(nèi)可包含局限性高信號(hào)區(qū)。

（3）低信號(hào)帶橫行穿越股骨頭，有時(shí)橫越股骨頸。

（4）環(huán)形低信號(hào)帶圍繞著一個(gè)信號(hào)強(qiáng)度相對(duì)正常的中心。因MRI測(cè)定的是骨髓信號(hào)強(qiáng)度的改變，因此，當(dāng)股骨頭血供中斷2～5日，骨髓脂肪壞死，MRI即可顯示股骨頭信號(hào)強(qiáng)度減弱，無(wú)假陽(yáng)性，比核素掃描更敏感。

5.關(guān)節(jié)造影

對(duì)各階段股骨變形，特別關(guān)節(jié)軟骨異常的診斷有益。

診斷根據(jù)本病臨床表現(xiàn)：

1.疼痛與跛行

間歇性，活動(dòng)后加重。疼痛部位常在髖關(guān)節(jié)前部，大腿內(nèi)側(cè)和膝部，晚期可出現(xiàn)短肢性跛行。

2.髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限

多方向活動(dòng)均有不同程度受限，尤以外展內(nèi)旋活動(dòng)受限更明顯。

3.肌肉萎縮

患側(cè)大腿和臀部肌肉萎縮，內(nèi)收肌攣縮。結(jié)合影像學(xué)檢查可確診。早期、不典型患者不易診斷，核素骨掃描、CT與MRI對(duì)本病早期診斷有相當(dāng)?shù)膬r(jià)值。

鑒別診斷1.一過(guò)性滑膜炎

與本病為兩種病。MRI能提示早期骨髓壞死，對(duì)鑒別診斷有幫助。然而，此兩種病早期的治療原則是一致的。

2.單純滑膜型髖關(guān)節(jié)結(jié)核病

與本病早期相似。但結(jié)核病時(shí)可有接觸史、結(jié)核中毒癥狀及其他部位結(jié)核病灶，血沉加快，PPD試驗(yàn)陽(yáng)性。

3.小兒髖關(guān)節(jié)類風(fēng)濕

早期與本病有相似表現(xiàn)。而小兒類風(fēng)濕是全身的免疫系統(tǒng)疾病，常有低熱、貧血、血沉加快、虹膜睫狀體炎等。

治療1.非手術(shù)治療

由于本病病因至今不明，同時(shí)又是一自限性疾病，因此，治療原則應(yīng)防止股骨頭受壓變形，維持髖臼對(duì)股骨頭的包容，保持髖關(guān)節(jié)有一定的活動(dòng)范圍，有利于股骨頭的生物塑形非手術(shù)治療時(shí)間為1～1.5年。

方法：

（1）初期臥床休息，患肢外展經(jīng)皮牽引，有利于滑膜炎癥消退，緩解肌肉痙攣和疼痛。

（2）減少活動(dòng)量，有些病例可用外展內(nèi)旋位石膏固定。

（3）外展內(nèi)旋位行走支架固定。

2.手術(shù)治療

原則為增加髖臼對(duì)股骨頭的包容，恢復(fù)頭臼同心圓，使壞死的股骨頭在髖臼內(nèi)磨合，生物塑形，為修復(fù)提供比較符合生理的條件。因此，不宜采用復(fù)雜而創(chuàng)傷大的手術(shù)。應(yīng)明確手術(shù)治療有一定并發(fā)癥，也不會(huì)縮短本病的自然病程。

手術(shù)方法：根據(jù)病變程度，畸形特點(diǎn)及手術(shù)者經(jīng)驗(yàn)可選擇不同方法。

（1）改善股骨頭包容恢復(fù)頭臼同心圓的有Salter髂骨截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)。

（2）Chiari骨盆截骨術(shù)對(duì)緩解疼痛有益。

（3）髖臼成形術(shù)可用于股骨增大的巨髖癥。

（4）大粗隆下移術(shù)可改善臀外展無(wú)力的跛行。

預(yù)后兒童股骨頭壞死常有外傷史，疼痛多為輕痛或鈍痛，常位于腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)，并放射到膝部。查體時(shí)脫侖德蘭堡試驗(yàn)征常為陽(yáng)性，“4”字征試陽(yáng)性。有的患孩可見(jiàn)到屈髖外展畸形。臨床根據(jù)X線檢查特征分為Catteral四期，對(duì)臨床具有重要的指導(dǎo)意義。一般女孩、或年齡越大，或Ⅲ、Ⅳ期患兒愈后較差。

由于股骨頭壞死有一個(gè)復(fù)雜的病理過(guò)程，如早期不能得到及時(shí)有效的治療，就會(huì)使股骨頭塌陷，關(guān)節(jié)間隙變窄，最后導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)炎，使患者髖關(guān)節(jié)功能障礙而致殘致癱?；颊咴谠馐苌聿⊥吹耐瑫r(shí)，還要遭受心理創(chuàng)傷的煎熬，也給家庭、單位和社會(huì)增添了沉重的負(fù)擔(dān)。

預(yù)防1.小兒要加強(qiáng)髖部的自我保護(hù)意識(shí)。避免外傷，在進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，一定要做好髖部的保護(hù)工作，先做熱身，要四肢靈活的時(shí)候再進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。在扛、背重物時(shí)，要避免髖部扭傷，盡量不要負(fù)重過(guò)大。

2.髖部受傷后（如股骨頸骨折）應(yīng)及時(shí)治療、切不可在病傷未愈情況下過(guò)多行走，以免損傷髖關(guān)節(jié)。

3.合理使用激素類藥物。因?yàn)橄嚓P(guān)疾病必須應(yīng)用激素時(shí)，要遵從醫(yī)囑，并配合擴(kuò)血管藥、維生素D、鈣劑等，切勿不聽(tīng)醫(yī)囑濫用激素類藥物。

4.合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。飲食上應(yīng)做到不吃辣椒，不過(guò)量飲酒，注意增加鈣的攝人量，食用新鮮蔬菜和水果，多曬太陽(yáng)，控制飲食不要使體重持續(xù)增加，經(jīng)?；顒?dòng)等對(duì)股骨頭壞死均有預(yù)防作用。