[科普中國]-免疫缺陷性肺炎

免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當?shù)?。本綜合征臨床上表現(xiàn)為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發(fā)病，偶有至成年發(fā)病才被識別者。

病因在反復呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原發(fā)性免疫缺陷；免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害引起的各種疾病。

臨床表現(xiàn)1.先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥

患兒出生后初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常不發(fā)病。此后，即表現(xiàn)出對病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關節(jié)感染、敗血癥、腦膜炎等亦有所見。患者癥狀可以不如通常兒童相應感染那樣嚴重，而以慢性、反復發(fā)作為特點，肺炎大多消散緩慢，半數(shù)患者并發(fā)支氣管擴張。常見病原體有金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌以及其他類型的葡萄球菌與鏈球菌。其次的病原體有未定型流感嗜血桿菌、沙門菌、銅綠假單胞菌、支原體等。

2.普通易變免疫缺陷（CVI）

CVI病因不清楚。不同于X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，多數(shù)患者B淋巴細胞數(shù)量正常或增加，但不能發(fā)育為分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發(fā)現(xiàn)抑制B淋巴細胞的物質(zhì)，在體外試驗中去除抑制物質(zhì)后B淋巴細胞功能恢復正常。在有的病例還發(fā)現(xiàn)抑制性T淋巴細胞增加，其在發(fā)病機制中的意義不清楚。有興趣的是H2-受體阻滯劑能降低抑制性T淋巴細胞活性，有的患者應用這類藥物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一種或兩種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者。CVI屬于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20%患者顯示其降低。

因此，凡有汗液氯化物增高和低丙種球蛋白者應測定淋巴細胞功能。本病臨床表現(xiàn)類似X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，但多數(shù)在30歲以后才出現(xiàn)癥狀。半數(shù)患者以反復呼吸道感染為主要表現(xiàn)，臨床病程中近多數(shù)患者反復發(fā)生細菌性肺炎，有鼻竇炎，部分有中耳炎，而敗血癥很少見。呼吸道感染以革蘭陽性帶莢膜的細菌居多，但無莢膜的流感嗜血桿菌、支原體的致病性在增加。非呼吸道感染有腦膜炎、腹腔膿腫、尿路感染等，均屬少見。然而，半數(shù)以上患者有慢性腹瀉。CVI常合并各種非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮膚的非干酪性肉芽腫、骨癌、胸腺瘤、淋巴瘤以及各種甲狀腺疾病。

3.選擇性免疫球蛋白缺乏癥

患者B淋巴細胞在形態(tài)上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯(lián)合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并IgE正常者有71%發(fā)生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質(zhì)、哮喘和對食物特別是牛奶過敏。1/3患者反復發(fā)生上下呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、咽炎和肺炎；不同于CVI，其永久性組織損害如支氣管擴張較少見，