[科普中國]-鼻咽脊索瘤

鼻咽脊索瘤是較少見的先天性低度惡性腫瘤。腫瘤細胞起源于胚胎脊索的殘余組織。可發(fā)生于任何年齡，以40～60歲居多，男女患者比例約2：1。

臨床表現(xiàn)鼻咽脊索瘤生長緩慢，病程長，可延續(xù)生長數(shù)年乃至十幾年。發(fā)病部位位于頸椎前面、鼻咽腔后壁軟組織的后面。早期癥狀很輕，不易引起注意，隨著腫瘤增大，出現(xiàn)局部阻塞癥狀，常有進行性鼻塞、閉塞性鼻音、膿性鼻涕、鼾聲、耳鳴、耳聾、吞咽障礙等。腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展，可出現(xiàn)視力障礙、頭痛等顱神經(jīng)受累的癥狀。向下發(fā)展達口咽部時，可有呼吸困難及吞咽困難。

查體可見鼻咽頂壁、咽后壁、側壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常光滑黏膜。約10%有頸部淋巴結轉移。

檢查影像學的顱底X片、顱正側位片，CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處發(fā)現(xiàn)有骨質破壞及腫塊陰影，有助于診斷。

診斷除病史及臨床檢查外，確診需依據(jù)病理診斷，但單純活檢應謹慎，有發(fā)生顱內(nèi)感染可能。

鑒別診斷須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤、斜坡腦膜瘤等相鑒別。

治療以手術治療為主，輔以術后放療，化療不敏感。

腫瘤位于顱底，手術較困難，損害較大。手術以不損傷鼻咽部及口咽部黏膜為原則，以避免發(fā)生顱內(nèi)感染，甚或導致死亡。故一般不采用經(jīng)口入路，而采用經(jīng)頸咽側入路或顱外入路，術后推薦足量使用抗生素。

術后補充放療較單純手術效果要好，總劑量50～60Gy為宜，可常規(guī)三維適形放療，亦有組織間插植的治療報道。

預后完全切除很困難，易復發(fā)，綜合治療后平均復發(fā)時間約4年，生存期最長雖有個別超過30年者，但整體預后不甚理想。