[科普中國]-股骨頭骨骺骨軟骨病

股骨頭骨骺骨軟骨病屬于繼發(fā)性關(guān)節(jié)骨軟骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺內(nèi)骨化中心的全部或部分壞死，并可伴有軟骨內(nèi)化骨紊亂。股骨頭骨骺骨軟骨病亦稱兒童股骨頭缺血性壞死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位學(xué)者于1910年分別描述，簡稱Perther病。本病系股骨頭血運(yùn)障礙所致的股骨頭骨骺不同程度的壞死，病變愈合后往往遺留股骨頭扁平狀畸形，故又稱扁平髖。

病因真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

1.股骨頭血供缺陷

Trurta等的研究發(fā)現(xiàn)，4～8歲的兒童只有一條血管供應(yīng)股骨頭的血液，即外骺動(dòng)脈，來自干骺動(dòng)脈的血供往往被骺板阻擋，而外骺動(dòng)脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供，8歲以后，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發(fā)病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內(nèi)外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個(gè)原因。

2.關(guān)節(jié)腔內(nèi)高壓

凡是可引起髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力增高的因素，如外傷后關(guān)節(jié)腔積血，感染以及暫時(shí)性滑膜炎等，均可造成供應(yīng)股骨頭骨骺的血管受壓而導(dǎo)致本病。

3.其他因素

（1）創(chuàng)傷因素 由于本病多發(fā)生在男孩，而髖關(guān)節(jié)又是活動(dòng)較多的負(fù)重關(guān)節(jié)，故有學(xué)者提出創(chuàng)傷學(xué)說，認(rèn)為本病是股骨上端多次反復(fù)的輕微損傷所致。

（2）環(huán)境因素 包括圍生期和出生后的生活條件，有學(xué)者報(bào)道，臀位產(chǎn)兒的發(fā)病率是正常產(chǎn)兒的4倍，出生時(shí)父母年齡偏大、第3胎以后的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發(fā)本病。

（3）內(nèi)分泌因素 血清生長因子A（SMA）水平降低是本病的一個(gè)促發(fā)因素。

（4）遺傳因素 Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級(jí)親屬中的發(fā)病機(jī)會(huì)增加，但有關(guān)研究尚未找到遺傳學(xué)證據(jù)。

近年來，凝血功能異常被認(rèn)為是引起該病的潛在因素。

臨床表現(xiàn)本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要癥狀。

1.早期

可無明顯癥狀，或僅有患肢無力，長距離行走后出現(xiàn)無痛性跛行，出現(xiàn)疼痛的部位可有腹股溝部，大腿前內(nèi)方和膝部。

2.股骨頭壞死期

髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內(nèi)收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)度不同程度受限，尤以外展、內(nèi)旋活動(dòng)受限明顯。

3.晚期

疼痛等癥狀緩解、消失，關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)正常，或遺留外展及旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。

檢查1.X線檢查

是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據(jù)，定期投照雙髖關(guān)節(jié)正位和蛙位X線片，可動(dòng)態(tài)觀察病變?nèi)^程中股骨頭的形態(tài)變化，且每一階段的X線片均能反映出病理改變。

（1）滑膜炎期 X線片上主要表現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，同時(shí)股骨頭向外側(cè)輕度移位，但一般不超過2～3mm，這些非特征性改變可持續(xù)數(shù)周，此間應(yīng)進(jìn)行X線片追蹤觀察。

（2）股骨頭骨骺受累早期 即壞死前期的X線片征象，主要是骺核比正常者小，連續(xù)觀察6個(gè)月不見增長，說明軟骨內(nèi)化骨暫時(shí)性停止，關(guān)節(jié)間隙增寬，股骨頸上緣呈現(xiàn)圓形凸起（Gage征），正位X線片顯示股骨頭向外側(cè)移位2～5mm，隨后出現(xiàn)部分骨骺或整個(gè)骨骺密度增加，其原因：①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質(zhì)疏松脫鈣，導(dǎo)致股骨頭骨骺密度增高；②壞死的骨小梁被壓縮；③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產(chǎn)生真正的密度增加，有學(xué)者指出“新月征”（crescent sign）可能是骨壞死首先出現(xiàn)的X線征象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側(cè)軟骨下出現(xiàn)一個(gè)界限清楚的條形密度減低區(qū)，Salter認(rèn)為“新月征”系關(guān)節(jié)軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據(jù)，而且有助于推測股骨頭的壞死范圍，判斷病變的嚴(yán)重程度和估計(jì)預(yù)后。

（3）壞死期 X線特點(diǎn)是股骨頭前外側(cè)壞死，在正位X線片上觀察出現(xiàn)不均勻的密度增高影像，如投照蛙位X線片，可見致密區(qū)位于股骨頭的前外側(cè)，此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死，如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關(guān)節(jié)造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。

（4）碎裂期 X線片上顯示出硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布，硬化區(qū)是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結(jié)果，而稀疏區(qū)則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像，股骨頸變短并增寬，壞死股骨頭相對(duì)應(yīng)的干骺端出現(xiàn)病變，輕者表現(xiàn)骨質(zhì)疏松，重者出現(xiàn)囊性改變。

（5）愈合期或后遺癥期 此期病變已穩(wěn)定，骨質(zhì)疏松區(qū)由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致，但股骨頭骨骺明顯增大和變形，X線片上可見股骨頭呈卵圓形，扁平狀或蘑菇形，并向外側(cè)移位或半脫位，髖臼也出現(xiàn)代償性擴(kuò)大，內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬。

2.核素檢查

既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細(xì)胞的代謝狀態(tài)，對(duì)早期診斷、早期確定股骨頭壞死范圍以及鑒別診斷均具有重要意義，臨床上多采用靜脈注射99mTc，然后進(jìn)行γ閃爍照相，早期表現(xiàn)為壞死區(qū)的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚，Crenshaw等認(rèn)為患側(cè)與健側(cè)對(duì)比如股骨頭壞死區(qū)的放射性核素稀疏程度低于50%為早期病變，相當(dāng)于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否則則為晚期，相當(dāng)于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6～9個(gè)月確定壞死范圍，提早3～6個(gè)月顯示壞死區(qū)的血管再生。

3.關(guān)節(jié)造影

一般不作為常規(guī)檢查，但有學(xué)者認(rèn)為關(guān)節(jié)造影能夠早期發(fā)現(xiàn)股骨頭增大，有助于觀察關(guān)節(jié)軟骨的大體形態(tài)變化，并且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在愈合階段做關(guān)節(jié)造影，更能真實(shí)地顯示關(guān)節(jié)變形程度，對(duì)選擇治療方法具有參考意義。但這是一項(xiàng)介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關(guān)節(jié)造影檢查不應(yīng)列入必查項(xiàng)目。

診斷近年來隨著磁共振成像技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)診斷骨缺血性改變有重要價(jià)值，可以早期作出診斷。磁共振成像的髖關(guān)節(jié)如同關(guān)節(jié)造影所見，可以明確顯示股骨頭的形態(tài)是否正常，磁共振成像對(duì)判定缺血性病變先于X線檢查，且無放射性損傷。

并發(fā)癥本病隨著病變繼續(xù)進(jìn)展，疼痛變?yōu)槌掷m(xù)性，病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發(fā)生廢用性萎縮，“4”字試驗(yàn)陽性，髖屈曲內(nèi)翻，造成患肢相對(duì)變短，隨著扁平髖的形成，肢體的絕對(duì)長度亦較健側(cè)縮短，成年后導(dǎo)致早期產(chǎn)生骨關(guān)節(jié)炎。

治療**（一）治療原則**

治療目的是創(chuàng)造一個(gè)能夠消除影響骨骺發(fā)育和塑型的不利因素，防止或減輕股骨頭繼發(fā)畸形及髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎，使壞死的股骨頭順利地完成其自限性過程。

在設(shè)計(jì)治療方案時(shí)，重要的原則是盡快獲得和維持髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)功能，尤以恢復(fù)外展和內(nèi)旋功能更為重要，臥床休息或牽引3～4周對(duì)恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)是有益的，只有恢復(fù)關(guān)節(jié)正常范圍的活動(dòng)后，方可考慮進(jìn)一步治療。

因?yàn)楸静〉牟∫蛏胁磺宄云衽R床上所采用的各種治療方法，都不是病因治療，雖然治療方法頗多，但歸納起來，主要是圍繞以下3個(gè)方面所設(shè)計(jì)的：

1.避免負(fù)重

恢復(fù)髖關(guān)節(jié)的正?；顒?dòng)，防止股骨頭塌陷；

2.將股骨頭完全包容在髖臼內(nèi)

使髖臼股骨頭在“同心圓”的狀態(tài)下塑型——即生物性塑型，防止或減輕股骨頭的繼發(fā)畸形；

3.增加壞死股骨頭的血運(yùn)

縮短病程和促進(jìn)壞死股骨頭的血管再生。

（二）治療方法

1.非手術(shù)治療

非手術(shù)治療包括避免患肢負(fù)重，各種矯形支具和傳統(tǒng)的石膏固定，適用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病變，對(duì)改善髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能和增加股骨頭的包容均有一定的療效。

（1）臥床休息和牽引 一般采用牽引或單純臥床休息3～4周，可明顯地緩解疼痛和增加髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍，這也是進(jìn)一步手術(shù)治療的基礎(chǔ)，特別是對(duì)疑為本病而不能立即確診的病例尤為重要，既是觀察又是治療，對(duì)患兒有益無害。

（2）矯形支具的應(yīng)用 近年來不少學(xué)者強(qiáng)調(diào)，在股骨頭骨骺缺血壞死的早期，將股骨頭完全放置在沒有病變的髖臼內(nèi)，既能緩解疼痛，解除軟組織痙攣，使髖關(guān)節(jié)獲得正常范圍的活動(dòng)，又可起到塑型和抑制作用，防止壞死股骨頭的變形和塌陷。因而各種矯形支具應(yīng)運(yùn)而生，就其種類可分為臥床條件下及可行走條件下應(yīng)用的兩種支架。在臥床條件下應(yīng)用的支架除石膏固定外還有Milgram髖外展支架，在患肢不持重行走條件下應(yīng)用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲內(nèi)旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型單肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。雖然各種支具結(jié)構(gòu)不同，材料各異，但其基本原理一致，目的都是為增加股骨頭的包容而設(shè)計(jì)的。應(yīng)用支具治療時(shí)，還需定期拍攝X線片，觀察股骨頭骨骺的形態(tài)變化，當(dāng)股骨頭骨骺壞死完全恢復(fù)后，才可解除支具，開始負(fù)重行走?；純簬еЪ軙r(shí)間要根據(jù)病變分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15個(gè)月的時(shí)間，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18個(gè)月。支具治療的禁忌證：①無任何癥狀的患兒；②患兒及其家長心理上不接受；③在不同時(shí)間雙側(cè)相繼發(fā)病。

（3）石膏固定 石膏固定具有簡便易行，經(jīng)濟(jì)省時(shí)等優(yōu)點(diǎn)，尤其適用短期固定，便于進(jìn)一步觀察。每次固定時(shí)間以2～3個(gè)月為宜，若需繼續(xù)固定，則要拆除石膏休息數(shù)天，然后再次石膏固定，這樣能防止膝關(guān)節(jié)僵硬和關(guān)節(jié)軟骨變性。還有報(bào)道用雙下肢管形石膏。病變嚴(yán)重者則需改用其他治療方法。

2.手術(shù)治療

與非手術(shù)療法一樣，其目的也是為了增加股骨頭的包容，保持股骨頭的形態(tài)。有人將增加股骨頭的包容、防止股骨頭早期塌陷、減輕晚期的畸形程度，稱為抑制治療。雖然通過非手術(shù)治療，也能實(shí)現(xiàn)抑制治療的目標(biāo)，但治療周期較長，患兒難以堅(jiān)持；而手術(shù)治療則可明顯縮短療程，且效果更為確實(shí)。

應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是，在選擇任何手術(shù)治療之前，均應(yīng)使患側(cè)髖關(guān)節(jié)達(dá)到或接近正常范圍的活動(dòng)，并要維持?jǐn)?shù)周，方可考慮手術(shù)治療。

（1）股骨上端內(nèi)翻截骨術(shù) 目的是把具有塑型潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內(nèi)，恢復(fù)股骨頭與髖臼的“同心圓”關(guān)系，增加股骨頭的包容，并能使患兒早日下床活動(dòng)，使關(guān)節(jié)內(nèi)持重應(yīng)力更加合理。缺點(diǎn)是可能產(chǎn)生股骨上端內(nèi)翻角過大，特別是年長兒童不易自行糾正，還可能使下肢出現(xiàn)1.4cm左右的短縮畸形，以及臀中肌無力等并發(fā)癥。

（2）Salter骨盆截骨術(shù) Salter手術(shù)具有增加髖臼對(duì)股骨頭的包容，增長肢體長度和不需二次手術(shù)取內(nèi)固定物等優(yōu)點(diǎn)。

（3）Staheli手術(shù) 主要適應(yīng)證為髖關(guān)節(jié)形態(tài)尚好，股骨頭較大，采用其他方法不能達(dá)到滿意的股骨頭包容。

（4）滑膜切除術(shù) 髖關(guān)節(jié)滑膜切除能增加股骨頭血運(yùn)，利用其生長發(fā)育的自然現(xiàn)象，自行矯正變形的股骨頭，恢復(fù)髖關(guān)節(jié)功能。

預(yù)后兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程需2～4年，病變愈合后往往遺留不同程度的畸形和關(guān)節(jié)功能障礙，最終結(jié)果優(yōu)，良，差各占1/3?；螄?yán)重者，往往在青春期就可發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，本病的預(yù)后與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關(guān)，一般說來，發(fā)病年齡越小，則最終結(jié)果越好。至于女性患兒的后遺畸形比男性患兒嚴(yán)重，其確切的機(jī)制尚不得而知。