[科普中國]-脊髓壓迫癥

脊髓壓迫癥是一組具有占位效應的椎管內(nèi)病變。脊髓受壓后的變化與受壓迫的部位、外界壓迫的性質及發(fā)生速度有關。隨著病因的發(fā)展和擴大，脊髓、脊神經(jīng)根及其供應血管受壓并日趨嚴重，一旦超過代償能力，最終會造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化，出現(xiàn)脊髓半切或橫貫性損害及椎管阻塞，引起受壓平面以下的肢體運動、感覺、反射、括約肌功能以及皮膚營養(yǎng)功能障礙，嚴重影響患者的生活和勞動能力。

病因脊髓壓迫癥病因在成人以腫瘤最為常見，約占1/3以上，其次是炎癥，少見病因包括脊柱損傷、脊柱退行性變、顱底凹陷癥等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血腫；在兒童則以椎管內(nèi)腫瘤、外傷、感染和先天性脊柱畸形較為常見。

臨床表現(xiàn)1.根據(jù)病程的發(fā)展可分為三類

（1）急性脊髓壓迫癥數(shù)小時至數(shù)日出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，表現(xiàn)為病變平面以下遲緩性截癱或四肢癱。

（2）亞急性脊髓壓迫癥介于急性與慢性之間，出現(xiàn)持續(xù)性神經(jīng)根痛，側索受壓出現(xiàn)錐體束征、感覺障礙及括約肌功能障礙。

（3）慢性脊髓壓迫癥緩慢進展，臨床上髓外與髓內(nèi)病變表現(xiàn)不同。髓外壓迫病變通常表現(xiàn)根痛期、脊髓部分受壓期及脊髓完全受壓期，三期出現(xiàn)的癥狀體征常相互疊加。髓內(nèi)壓迫病變神經(jīng)根刺激不明顯，可早期出現(xiàn)尿便障礙和受損節(jié)段以下分離性感覺障礙。

2.主要癥狀

（1）神經(jīng)根癥狀神經(jīng)根性疼痛或局限性運動障礙，具有定位價值。早期病變刺激引起的根性痛，沿受損的后根分布的自發(fā)性疼痛，有時可表現(xiàn)相應節(jié)段“束帶感”。隨病變可由一側、間歇性進展為雙側、持續(xù)性；前根受壓可出現(xiàn)支配肌群束顫、肌無力和萎縮。

（2）感覺障礙①脊髓丘腦束受損出現(xiàn)受損平面以下對側軀體痛溫覺減退或消失；后索受壓出現(xiàn)受損平面以下同側深感覺缺失；橫貫性損害上述兩束均受損,表現(xiàn)為受損節(jié)段平面以下一切感覺均喪失；②感覺傳導纖維在脊髓內(nèi)存在一定的排列順利，使髓內(nèi)與髓外病變感覺障礙水平及循序不同。髓外壓迫的感覺障礙是由下肢向上發(fā)展；而髓內(nèi)壓迫的感覺障礙是自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺保留至最后才受累，稱為馬鞍回避；③脊膜刺激癥狀表現(xiàn)為與病灶對應的椎體叩痛、壓痛和活動受限，多由硬脊膜外病變引起。因此，感覺障礙對判斷髓內(nèi)外病變及脊髓壓迫平面有重要參考價值。

（3）運動障礙急性脊髓損害早期表現(xiàn)為脊髓休克，2～4周后表現(xiàn)為痙攣性癱瘓。慢性脊髓損傷，當單側錐體束受壓時，引起病變以下同側肢體痙攣性癱瘓；雙側錐體束受壓，則引起雙側肢體痙攣性癱瘓。初期為伸直性痙攣癱，后期為屈曲性痙攣癱。

（4）反射異常脊髓休克時各種反射均不能引出。受壓節(jié)段因后根、前根或前角受損出現(xiàn)相應節(jié)段的腱反射減弱或消失,錐體束受損則損害水平以下同側腱反射亢進、病理反射陽性、腹壁反射及提睪反射消失。

（5）括約肌功能障礙髓內(nèi)病變早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，圓錐以上病變雙側錐體束受累，早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期為反射性膀胱，而馬尾及圓錐病變則出現(xiàn)尿、便失禁。

（6）自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)低級中樞位于脊髓側角，病變節(jié)段以出現(xiàn)泌汗障礙、皮膚劃痕試驗異常、皮膚營養(yǎng)障礙、直立性低血壓等表現(xiàn)為特征，若病變波及脊髓C8-T1節(jié)段則出現(xiàn)Horner征。[2]

檢查1.腦脊液檢查

腰椎穿刺測定腦脊液動力變化，常規(guī)及生化檢查是診斷脊髓壓迫癥的重要方法。

（1）腦脊液動力學改變壓頸試驗可證明椎管是否有梗阻，但壓頸試驗正常并不能排除椎管梗阻。①椎管部分阻塞：初壓正?；蚵栽龈?，壓腹迅速上升，解除腹壓緩慢下降，放出腦脊液后末壓明顯下降。②椎管完全阻塞：在阻塞平面以下測壓力很低甚至測不出，壓腹可迅速上升，而頸靜脈加壓對腦脊液壓力無影響，放出腦脊液后明顯下降。

（2）腦脊液常規(guī)及生化改變細胞計數(shù)一般均在正常范圍，炎性病變多有白細胞計數(shù)升高；有出血壞死的腫瘤者的紅細胞和白細胞均升高；椎管完全梗阻時腦脊液蛋白明顯增高，蛋白-細胞分離，甚至可超過10g/L，流出后自動凝結，稱為Froin征。

2.影像學檢查

（1）脊柱X線攝片正位、側位必要時加攝斜位。對于脊柱損傷，重點觀察有無骨折錯位、脫位和椎間隙狹窄等。椎旁膿腫和良性腫瘤常有陽性發(fā)現(xiàn)，如可見椎弓根間距增寬、椎弓根變形、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質疏松。

（2）磁共振成像（MRI）為非侵襲性檢查，能清晰地顯示脊髓受壓部位及范圍、病變大小、形狀及與椎管內(nèi)結構關系，必要時可增強掃描推測病變性質。

（3）CT有助于顯示腫瘤與骨質之間的關系及骨質破壞情況。

（4）脊髓造影可顯示脊髓的形態(tài)位置及脊髓腔狀態(tài)，核素掃描可判斷椎管梗阻部位，隨著CT、MRI應用，這種檢查方法很少應用。

診斷診斷脊髓壓迫癥的基本步驟如下：首先必須明確脊髓損害是壓迫性的或是非壓迫性的，其次確定脊髓壓迫的部位或節(jié)段，進而分析壓迫是在脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變，以及壓迫的程度，最后確定病變性質。

1.明確是否存在脊髓壓迫

根據(jù)病史中是否有脊柱外傷；慢性脊髓壓迫癥的典型表現(xiàn)分為根痛期、脊髓部分壓迫期及脊髓完全受壓期，腦脊液檢查奎根氏試驗陽性及MRI能提供最有價值的信息。

2.脊髓壓迫的縱向定位

早期的節(jié)段性癥狀對病變的節(jié)段定位有重大價值，如根痛、感覺障礙的平面、腱反射改變、肌肉萎縮、棘突壓痛及叩痛等，脊髓造影和脊髓MRI也可以幫助定位。如出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)音低沉，表明病變位于高頸髓（C1-4）；臍孔癥陽性可見于T10病變；圓錐病變（S3-5）可出現(xiàn)性功能障礙、大小便失禁或潴留等。

3.脊髓壓迫的橫向定位

定位脊髓壓迫的病變位于髓內(nèi)、髓外硬膜下或是硬膜外。患者的癥狀、體征及發(fā)展順序對于橫向定位很有幫助：若感覺運動障礙自壓迫水平向遠端發(fā)展，同時存在感覺分離現(xiàn)象，較早出現(xiàn)括約肌功能障礙等，表明壓迫位于髓內(nèi)可能性大；若早期有根痛，且出現(xiàn)脊髓半切綜合征，則壓迫位于髓外硬膜下可能大；若是急性壓迫，根痛明顯且有棘突叩痛，壓迫常位于硬膜外；但尚需行脊髓CT或MRI進一步確定病變部位。

4.脊髓壓迫的方位

確定病變偏左或偏右對于確定手術顯露范圍有較大幫助，病變通常位于先出現(xiàn)運動障礙的那側或運動障礙較重的那側。側方壓迫常表現(xiàn)脊髓半切綜合征，病灶側出現(xiàn)根痛或束帶感；前方壓迫出現(xiàn)脊髓前部受壓綜合征；后方壓迫則出現(xiàn)病損水平以下深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)等。

5.脊髓壓迫病變性質

脊髓壓迫定性診斷根據(jù)病變部位及發(fā)展速度。一般髓內(nèi)或髓外硬膜下壓迫以腫瘤為最常見；硬膜外壓迫，多見于椎間盤突出，常有外傷史；炎性病變一般發(fā)病快，伴有發(fā)熱與其他炎癥特征；血腫壓迫，常有外傷史，癥狀、體征進展迅速；轉移性腫瘤，起病較快、根痛明顯、脊柱骨質常有明顯破壞。

鑒別診斷脊髓壓迫癥早期常有根痛癥狀，需與能引起疼痛癥狀的某些內(nèi)臟疾病相鑒別，例如心絞痛、胸膜炎、膽囊炎、胃、十二指腸潰瘍以及腎結石等。當出現(xiàn)脊髓受壓體征之后則需進一步與非壓迫性脊髓病變相鑒別。

1.急性脊髓炎

急性起病，病前常有感冒或腹瀉等全身的炎癥癥狀，脊髓損害癥狀驟然出現(xiàn)，數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)發(fā)展達高峰，受累平面較清楚易檢出，肢體多呈松弛性癱瘓，常合并有感覺和括約肌功能障礙，腦脊液白細胞數(shù)增多，以單核及淋巴細胞為主，蛋白質含量亦有輕度增高。若細菌性所致者以中性白細胞增多為主，腦脊液的蛋白質含量亦明顯增高，MRI可見病變脊髓水腫，髓內(nèi)異常信號，可有增強。

2.脊髓蛛網(wǎng)膜炎

本病起病緩慢病程長，癥狀時起時伏，亦可有根痛，但范圍常較廣泛，緩解期內(nèi)癥狀可明顯減輕甚至完全消失，脊柱X線平片多正，腦脊液動力試驗多呈現(xiàn)部分阻塞，伴有囊腫形成者，可完全阻塞腦脊液，腦脊液的白細胞增多、蛋白質可明顯增高，脊髓造影可見造影劑在蛛網(wǎng)膜下隙分散成不規(guī)則點滴狀、串珠狀，或分叉成數(shù)道而互不關聯(lián)。

3.脊髓空洞癥

起病隱襲，早期癥狀常為階段性的局部分離性感覺障礙、手部小肌肉的萎縮及無力，病變多見于下頸段及上胸段，亦有伸展至延髓者，腦脊液檢查一般正常，MRI可見髓內(nèi)長T1長T2信號。

4.肌萎縮側索硬化癥

為一種神經(jīng)元變性疾病，主要累及脊髓前角細胞、延髓運動神經(jīng)核及錐體束，無感覺障礙，多以手部起病，伴肌肉萎縮和束顫，查體可有腱反射亢進、病理征陽性，電生理顯示廣泛神經(jīng)源性損害，腦脊液檢查一般無異常，MRI檢查無明顯異常。

治療應及早明確診斷，盡快去除脊髓受壓的病因，手術是唯一切實有效的措施。同時應積極防治并發(fā)癥，早期康復和加強護理。

1.病因治療

根據(jù)病變部位和病變性質決定手術方法，如病變切除術、去椎板減壓術及硬脊膜囊切開術等。急性壓迫病變力爭發(fā)病或外傷事件6小時內(nèi)減壓；硬膜外轉移腫瘤或淋巴瘤者應作放射治療或化學治療；髓內(nèi)腫瘤者應視病灶邊界是否清楚予以腫瘤摘除或放射治療；惡性腫瘤或轉移瘤如不能切除，可行椎板減壓術，術后配合放化療治療；頸椎病和椎管狹窄者應作椎管減壓，椎間盤突出者應作髓核摘除；硬脊膜外膿腫應緊急手術，并給予足量抗生素；脊柱結核在根治術同時進行抗結核治療；真菌及寄生蟲感染導致脊髓壓迫癥可用抗真菌或抗寄生蟲。

2.藥物治療

（1）激素脊髓急性損傷早期應用大劑量甲基強的松龍靜脈內(nèi)注射可改善損傷后脊髓血流和微血管灌注，使脊髓功能得到改善。傷后8小時內(nèi)給藥，脊髓功能恢復最明顯，傷后24小時內(nèi)給藥仍有治療意義。

（2）胃腸動力藥物西沙必利能改善脊髓損傷患者的結腸和肛門直腸功能障礙，促進排便。[3]

3.康復治療

（1）心理康復治療脊髓壓迫解除至脊髓功能恢復往往需要較長時間，甚至不能完全恢復，患者可能出現(xiàn)抑郁、也可能表現(xiàn)為煩躁易激惹，醫(yī)護人員應告知患者脊髓功能恢復的程序，樹立信心，積極配合治療，必要時加用抗焦慮抑郁藥物。

（2）脊髓功能的康復治療康復治療的目的,是通過對患者功能的重新訓練及重建,促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能,從而使患者恢復步行、恢復小大便功能,以及恢復生活自理,重返工作崗位。

包括按摩、被動運動、主動運動、坐起鍛煉等功能訓練；另外可以進行功能重建，包括功能性神經(jīng)肌肉電刺激、肌腱轉移手術、交叉步態(tài)矯正術、大網(wǎng)膜脊髓移植術等，針對脊髓損傷患者性功能障礙可采用陰莖假體植入和真空縮窄等療法，明顯提高了脊髓損傷患者的性交頻度，對改善患者性生活和婚姻滿意度起到了積極作用；癱瘓肢體的理療，可改善患肢的血液循環(huán)，延緩和防止肌肉萎縮；步行鍛煉目的在于進一步恢復肢體功能，以達到步行和個人生活自理。重點是訓練單個肌肉的動作，降低痙攣狀態(tài)，減輕由于不活動、肌肉緊張或肩關節(jié)半脫位等所致疼痛，進行站立、行走及日常生活動作訓練；日常生活活動鍛煉著重訓練健手代替患手或單手操作技巧，目的是達到生活自理或半自理。

4.防治并發(fā)癥及對癥支持治療

（1）預防感染主要是預防呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染以及深靜脈血栓。定時翻身拍背，促進排痰，對于尿潴留及尿失禁的患者，一定要加強護理，預防泌尿系統(tǒng)感染。

（2）預防壓瘡長期臥床患者要避免軟組織長期受壓，特別是骶部、臀外側和內(nèi)外踝部、每2小時翻身一次，壓迫處皮膚擦30%～50%酒精并局部按摩。如有皮膚發(fā)紅或破潰，即用軟圈墊，還可用紅外線燈照射。

（3）預防關節(jié)攣縮注意糾正臥位姿勢，不得壓迫患側肢體，肢體關節(jié)應保持功能位置，給患肢各關節(jié)作簡單的被動運動。

預后脊髓壓迫癥的預后取決于以下幾種因素：病變性質：髓外硬脊膜下腫瘤一般均屬良性能完全切除，其預后比不能完全切除的髓內(nèi)腫瘤和惡性腫瘤好；脊髓受損程度：脊髓功能障礙的程度在解除壓迫之前脊髓功能尚未完全喪失者，手術效果大多良好；治療時機：早期治療解除病因預后好，急性壓迫病變在發(fā)病6小時內(nèi)未減壓則預后較差；病變進展速度：急性壓迫脊髓的代償功能來不及發(fā)揮，因此比慢性壓迫預后為差；脊髓受壓平面：高位的壓迫比低位壓迫預后差；解除壓迫后神經(jīng)功能恢復情況：較早出現(xiàn)運動或感覺功能恢復則預后較好，1個月以上仍不見脊髓功能恢復，則提示預后不良；其他：出現(xiàn)屈曲性截癱提示預后差，脊髓休克時間越長預后越差，合并尿路感染和壓瘡等并發(fā)癥預后不佳。

預防主要是預防原發(fā)病的發(fā)生，外傷患者在搬動之前做好脊柱防護。

參考資料

1.王維治．神經(jīng)病學．北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：534-539．

2.于佶,徐啟武．脊髓壓迫癥的全科醫(yī)療：中國全科醫(yī)學雜志，2000：429-431．

3.LoblawDA,Mitera,FordM.2011updatedsystematicreviewandclinicalpracticeguidlineforthemanegementofmalignantextraduralspinalcordcompression.IntJRatiatBiolPhys.2012,84:312-7