[科普中國]-高同型半胱氨酸血癥

高同型半胱氨酸血癥是指血漿或血清中游離及與蛋白結(jié)合的同型半胱氨酸和混硫化物含量增高，由甲硫氨酸代謝障礙引起。同型半胱氨酸（HCY）是心血管疾病發(fā)病的一個(gè)重要危險(xiǎn)因子。血液中增高的HCY因?yàn)榇碳ぱ鼙谝饎?dòng)脈血管的損傷，導(dǎo)致炎癥和管壁的斑塊形成，最終引起心臟血流受阻，因此高同型半胱氨酸血癥是冠心病一個(gè)獨(dú)立、重要的危險(xiǎn)因素。

病因甲硫氨酸代謝障礙會(huì)導(dǎo)致高同型半胱氨酸血癥，引起甲硫氨酸代謝障礙的原因有遺傳和環(huán)境營養(yǎng)兩種因素。遺傳因素引起三種關(guān)鍵酶即甲烯四氫葉酸還原酶、胱硫醚縮合酶、甲硫氨酸合成酶缺乏或活性降低。環(huán)境營養(yǎng)因素指高動(dòng)物蛋白飲食中甲硫氨酸含量較高，攝入過多易引起HCY水平升高，代謝輔助因子如葉酸，維生素B6、B12缺乏，這些因子在同型半胱氨酸代謝反應(yīng)中為必需因子，均可導(dǎo)致高同型半胱氨酸血癥的發(fā)生。

臨床表現(xiàn)高同型半胱氨酸血癥是多種疾病的危險(xiǎn)因子，特別是冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、老年性癡呆、中風(fēng)、靜脈栓塞等心腦血管疾病。此外，血漿中同型半胱氨酸升高還可導(dǎo)致新生兒缺陷和習(xí)慣性流產(chǎn)。

1.同型半胱氨酸水平升高與心血管疾病的關(guān)系

（1）增加冠狀動(dòng)脈疾病死亡率冠狀動(dòng)脈疾病病死率與患者血漿總同型半胱氨酸水平呈正相關(guān)。

（2）增加冠狀動(dòng)脈疾病危險(xiǎn)度同型半胱氨酸水平升高與其他因子協(xié)同作用促進(jìn)心血管疾病的發(fā)生。其升高顯著促進(jìn)吸煙、膽固醇及高血壓等危險(xiǎn)因素對(duì)身體的危害。

（3）影響疾病的嚴(yán)重程度血漿同型半胱氨酸濃度與冠狀動(dòng)脈病變程度呈正相關(guān)。

2.同型半胱氨酸水平升高與腦血管疾病的關(guān)系

（1）中風(fēng)的危險(xiǎn)因素流行病學(xué)調(diào)查資料顯示，如果同型半胱氨酸水平含量過高，中風(fēng)的危險(xiǎn)性增大，血漿同型半胱氨酸水平升高是中風(fēng)的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

（2）老年性癡呆的危險(xiǎn)因素同型半胱氨酸含量升高，或者葉酸、維生素B12的缺乏，都會(huì)增大患癡呆癥的危險(xiǎn)性。

3.同型半胱氨酸水平升高與糖尿病的關(guān)系

（1）同型半胱氨酸與糖尿病1型和2型糖尿病患者的血漿同型半胱氨酸均明顯高于一般人群。

（2）同型半胱氨酸與糖尿病并發(fā)癥糖尿病合并冠心病、糖尿病腎病、糖尿病視網(wǎng)膜病變等患者血清中同型半胱氨酸水平明顯高于正常人。

4.其他

同型半胱氨酸升高常常引起妊娠并發(fā)癥，如流產(chǎn)、先兆子癇、早產(chǎn)、新生兒體重偏低及某些新生兒缺陷，其機(jī)制為同型半胱氨酸對(duì)血管及凝血機(jī)制的損害。

治療目前尚沒有專門治療高同型半胱氨酸血癥的藥物，但研究已經(jīng)證實(shí)補(bǔ)充維生素B6、維生素B12和葉酸可以降低血漿中同型半胱氨酸水平。另一方面限制甲硫氨酸的攝入，飲食中減少動(dòng)物蛋白攝入量。