[科普中國]-系統(tǒng)性血管炎

血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同，血管炎可以是一個單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征、腫瘤，感染；其本身可以是系統(tǒng)性的，引起多系統(tǒng)臟器的功能障礙，也可以是局限于某一器官的，鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合征。血管炎的預(yù)后取決于受累血管的大小，數(shù)量和部位。

病因1.感染因素

系統(tǒng)性血管炎的病因相當復(fù)雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物，細菌，病毒，立克次體，螺旋體，真菌等

2.理化因素

又如某些化學物質(zhì)，藥物，其他致敏原，煙草等，這些致病抗原或有毒物質(zhì)或其代謝產(chǎn)物，可直接損害血管內(nèi)皮細胞引發(fā)血管炎性改變或介導(dǎo)免疫異常反應(yīng)，如感染性血管炎時，病原體在血管壁內(nèi)大量增殖，在啟動免疫反應(yīng)之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應(yīng)。

3.其他因素

另一類血管炎是由免疫異常介導(dǎo)的血管炎反應(yīng)，其病因則尚不明了，從免疫發(fā)病機制的不同，可大致分為以下幾種情況。

（1）免疫復(fù)合物介導(dǎo)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，招引和激活補體，激肽，纖溶酶，中性粒細胞，單核巨噬細胞，血管內(nèi)皮細胞，血小板等，使其釋放炎性介質(zhì)，引致血管炎癥，血管內(nèi)血栓形成甚至血管壞死或破裂，這些致病性免疫復(fù)合物有些是在血管外形成，游離于血液中，再沉積于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫復(fù)合物。

（2）抗體直接介導(dǎo)某些自身抗體對血管內(nèi)皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力并可與之緊密結(jié)合，直接形成抗原抗體復(fù)合物，直接招致已被激活的T細胞或吞噬細胞的攻擊，引致血管炎癥，如肺出血-腎炎綜合征時，抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應(yīng)損傷。

（3）抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體介導(dǎo)抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)是針對中性粒細胞胞質(zhì)顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱，如針對蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)，髓過氧化酶(MPO-ANCA)，乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體，此種抗體可直接激活此兩種細胞釋放炎性介質(zhì)而引致血管炎癥，如韋格納肉芽腫，Churg-Strauss綜合征等的發(fā)病都與此相關(guān)。

（4）T細胞介導(dǎo)T細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原，對突變的細胞或移植物進行攻擊，引致組織損傷或肉芽腫性炎癥，如巨細胞動脈炎及急性移植物排斥反應(yīng)等。

臨床表現(xiàn)1.急性或進行性的系統(tǒng)性血管炎常有發(fā)熱及關(guān)節(jié)癥狀。

2.可以累及的臟器有：腎臟、肌肉、胃腸道及周圍神經(jīng)，還可有肺及中樞神經(jīng)受累，而肝臟及附睪較少受累。

3.四肢較大的動脈受累、閉塞可有局部皮溫下降，蒼白或青紫，肢體有疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運動或上舉時明顯，嚴重者可有動脈搏動減弱或消失以及局部皮膚營養(yǎng)障礙和潰瘍。

4.靜脈受累可有遠端肢體水腫，以下垂時重。

5.皮膚損害是常見且突出的表現(xiàn)，可有瘀斑、出血性丘疹、網(wǎng)狀青斑、組織壞死或潰瘍。

檢查1.血、尿檢查

常有慢性疾病的正細胞、正色素性貧血；尿沉渣可有紅細胞管型；ESR（紅細胞沉降率）在韋格納肉芽腫及巨細胞動脈炎等疾病活動期可以升高。

2.免疫學檢查

免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（類風濕因子）陽性多見于未成年的血管炎患者及50%的韋格納肉芽腫患者；免疫復(fù)合物（IC）在受累組織的沉積及循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）升高有助于診斷。

3.冷球蛋白

其存在具有診斷意義。高水平的冷球蛋白提示應(yīng)行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。

4.抗嗜中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）

分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）兩種。ANCA與系統(tǒng)性血管炎有相關(guān)性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎，其陽性率分別為90%（c-ANCA為主）及70%（p-ANCA為主）。

5.血管造影

是重要的診斷手段，可以協(xié)助了解血管受累的部位、范圍、程度、對機體的影響和預(yù)后。

6.活檢

大部分血管炎的診斷需要此結(jié)果。宜用開放式，穿刺常取不到病變部位。

凡有不明原因的發(fā)熱、多系統(tǒng)受累，尤其是有腎臟受累、缺血癥狀、可觸及的瘀斑和單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎，應(yīng)懷疑系統(tǒng)性血管炎。

治療1.去除病因

抗感染或致病抗原。

2.抗組胺藥

緩解皮膚瘙癢。

3.NSAIDs

對緩解關(guān)節(jié)腫痛、肌痛和發(fā)熱有一定的作用。

4.糖皮質(zhì)激素

大多數(shù)血管炎均需要不同劑量的激素治療，可單用或合用其他類藥物，根據(jù)疾病種類、病情、治療反應(yīng)及是否合用細胞毒類藥等情況決定激素的療程。

5.細胞毒類藥

如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥及硫唑嘌呤等，可協(xié)助控制疾病的反復(fù)及幫助激素減量。

6.其他方

如血漿置換和大劑量免疫球蛋白沖擊治療等，也可視病情及經(jīng)濟情況予以選用。