本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎,是一種病因不明的主要引起皮膚小血管,特別是毛細(xì)血管后微靜脈的壞死性血管炎,女性多見。臨床表現(xiàn)為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等,多發(fā)于下肢,患者自覺疼痛或瘙癢。可伴有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。
臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等,皮疹大小不等,部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢,皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解,部分患者可反復(fù)發(fā)作,病情慢性化,預(yù)后遺留色素沉著斑。患者可伴有發(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀,部分患者可有胃腸道受累,發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐,可有泌尿系受累,發(fā)生腎小球腎炎。
檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查
可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高,血沉加快,血清總補(bǔ)體降低,嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。
2.組織病理
典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死,紅細(xì)胞外溢,血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤伴有核碎裂。
治療1.一般治療,注意休息、適當(dāng)飲食,避免受涼,抬高患肢,尋找并去除可能病因。
2.癥狀較輕者,可口服抗組胺藥及非甾體抗炎藥。
3.癥狀嚴(yán)重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服糖皮質(zhì)激素;或口服免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。