[科普中國(guó)]-特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征

特發(fā)性胃腸道嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)綜合征是在進(jìn)食某些食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀、體征，嗜酸性粒細(xì)胞增多以及其他實(shí)驗(yàn)室異常改變的一類(lèi)綜合征，是一種原發(fā)于胃腸道的嗜酸性粒細(xì)胞良性浸潤(rùn)性疾病。糖皮質(zhì)激素對(duì)本病治療具有良好效果。

病因病因迄今未明。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，多數(shù)患者周?chē)惺人嵝粤＜?xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史，故本病可能系對(duì)內(nèi)、外源性過(guò)敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致。血清中免疫球蛋白IgG、IgA增高，亦說(shuō)明有免疫反應(yīng)參與。

某種特殊過(guò)敏原與胃腸黏膜敏感組織接觸后，在胃腸壁內(nèi)發(fā)生抗原、抗體反應(yīng)，釋放出組胺類(lèi)血管活性物質(zhì)，引起胃腸黏膜充血、水腫、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及胃腸平滑肌痙攣和黏液分泌增加從而引起一系列胃腸癥狀。

臨床表現(xiàn)本病常以腹痛、惡心、嘔吐起病，癥狀因病變部位不同而異。多呈慢性經(jīng)過(guò)，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點(diǎn)。

1.Ⅰ型

廣泛性嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性胃腸炎（簡(jiǎn)稱(chēng)嗜酸性胃腸炎）。其中包括多腸性、單腸性以及局限性。

多見(jiàn)于30～50歲，80%有胃腸道癥狀。半數(shù)患者可有其他過(guò)敏性疾患，如過(guò)敏性鼻炎、哮喘等。本型主要出現(xiàn)上腹部痙攣疼痛，伴惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，發(fā)作無(wú)規(guī)律性，可與某些食物有關(guān)。黏膜受累嚴(yán)重者可致上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、缺鐵、體重減輕等。肌層受累明顯可致幽門(mén)梗阻或腸梗阻，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，可被誤診為Crohn病或腫瘤。漿膜受累者可有含大量嗜酸性粒細(xì)胞的腹水或胸水發(fā)生。腹水一般為滲出性。

2.Ⅱ型

局限性嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)性肉芽腫（簡(jiǎn)稱(chēng)嗜酸性肉芽腫）。其中包括局限性和類(lèi)息肉性。

40～60歲多見(jiàn)。本型多有較長(zhǎng)時(shí)間胃病史，起病多急，可有上腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐。合并消化性潰瘍者多見(jiàn)（多為巨大潰瘍）。類(lèi)息肉型者，上消化道出血可為惟一癥狀。病變近于幽門(mén)者可致幽門(mén)梗阻。當(dāng)病變?cè)谀c道時(shí)，可因腫物形成、腸壁增厚、水腫導(dǎo)致功能紊亂而發(fā)生腸套疊或腸梗阻。發(fā)生在回腸部位者，發(fā)病急驟，可因右下腹痛、壓痛、反跳痛或局部肌緊張而誤診為急性闌尾炎。

診斷根據(jù)Leinbach診斷標(biāo)準(zhǔn)主要為：①周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增多；②攝食后導(dǎo)致胃腸道癥狀與體征出現(xiàn)；③組織學(xué)證實(shí)胃腸道有嗜酸性粒細(xì)胞增多或浸潤(rùn)。由于本病胃腸道表現(xiàn)缺乏特異性，故診斷時(shí)應(yīng)注意既往過(guò)敏史。外周血（腹腔積液或活組織檢查）嗜酸性粒細(xì)胞增多，結(jié)合胃腸道X線鋇餐、內(nèi)鏡檢查進(jìn)行診斷。凡出現(xiàn)不能解釋的胃腸道癥狀，尤其個(gè)人或家族中有過(guò)敏性疾患史者或進(jìn)食某類(lèi)食物、攝入某些藥物后出現(xiàn)或加重胃腸道癥狀及體征、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多者，應(yīng)考慮本病的可能。血、腹水中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，消化內(nèi)鏡檢查病變明顯充血、水腫，活檢發(fā)現(xiàn)多塊標(biāo)本有較多的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)或禁食可疑食物、用糖皮質(zhì)激素治療可使癥狀緩解時(shí)，可考慮嗜酸性腹水或嗜酸性胃腸炎的診斷。

鑒別診斷1.繼發(fā)性周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增多癥

引起周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增多的原因很多，如過(guò)敏、寄生蟲(chóng)感染、化學(xué)藥物因素等，但各有其特殊表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診。

2.Crohn病

本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，尤其當(dāng)X線顯示黏膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)提示為Crohn病。

3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征

高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦及皮膚等，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征。

4.胃腸道惡性腫瘤

嗜酸性肉芽腫發(fā)生于胃時(shí)，須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進(jìn)行鑒別。

此外，嗜酸性肉芽腫還須與嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫進(jìn)行鑒別。由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃腸道疾病致梗阻均應(yīng)考慮到本病的可能性。

治療1.積極尋找并排除致敏物

應(yīng)立即停止食入可能導(dǎo)致胃腸過(guò)敏的食物或藥物諸如牛奶、蛋類(lèi)、海蝦以及過(guò)敏藥物等。對(duì)以黏膜病變?yōu)橹髡吲懦嘘P(guān)致敏食物或藥物后，腹痛和腹瀉可迅速改善。

2.糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素有良好的治療效果，可使病情緩解，多數(shù)患者用藥后1～2周內(nèi)癥狀改善，復(fù)發(fā)時(shí)用藥仍有效。適用于彌漫型、手術(shù)后復(fù)發(fā)和腹腔積液為主的患者。急性期可給強(qiáng)的松，見(jiàn)效后逐漸減量至維持劑量。嗜酸性肉芽腫用藥時(shí)間可適當(dāng)延長(zhǎng)。如果激素療效不顯著，可加用其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤等。

3.色甘酸二鈉

色甘酸二鈉是肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑。臨床上對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效或存在較嚴(yán)重的副作用者可改用本藥治療。

4.手術(shù)治療

手術(shù)治療并不能切除受浸潤(rùn)的部位，且黏膜水腫給胃腸吻合造成困難，術(shù)后易于復(fù)發(fā)。因此，自從糖皮質(zhì)激素使用后，嗜酸性胃腸炎已不需要手術(shù)治療。嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)胃腸梗阻、內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)可考慮手術(shù)治療。根據(jù)情況，術(shù)后可應(yīng)用小劑量強(qiáng)的松口服維持。

預(yù)后本病雖可反復(fù)發(fā)作，但絕大部分預(yù)后良好，僅有個(gè)別患者預(yù)后較差。