[科普中國(guó)]-甲肥厚

甲肥厚可由甲母質(zhì)功能異常引起甲肥大，或可由于甲床病理改變?cè)斐珊窦?。前者可?jiàn)于銀屑病、毛發(fā)紅糠疹、Darier病及外傷后，也可見(jiàn)于黃甲綜合征、杵狀甲及（指）趾杵狀改變。厚甲分為先天性厚甲和獲得性厚甲兩種，后者常見(jiàn)于甲真菌病、濕疹、銀屑病及外傷后，有的老年人甲也可變厚。先天性厚甲以厚甲、掌跖角化、多汗、毛囊角化為特征。

臨床表現(xiàn)患者出生時(shí)即發(fā)病或出生2～3個(gè)月發(fā)病，全部（指）趾甲變黃變厚，隨年齡增長(zhǎng)，甲肥厚加重，顏色變?yōu)楹稚?，甲遠(yuǎn)端翹起，甲下有硬性角質(zhì)樣物質(zhì)充填。可有明顯的甲橫溝，嚴(yán)重時(shí)可引起甲脫落。掌跖角化也可發(fā)生大皰性損害，角化損害可為片狀角化性斑塊，也可為彌漫性角化，并隨年齡增加角化逐漸加重，常因皸裂而有疼痛感。肘、膝、臀及四肢可見(jiàn)毛囊性角化性丘疹及斑片，偶見(jiàn)在角化的基底上有疣狀增生或角化性結(jié)節(jié)性損害。常伴掌跖多汗?？谇火つぜ吧囵つぐl(fā)生角化過(guò)度、增厚、類似白色海綿狀痣的表現(xiàn)，可引起聲音嘶啞，但一般不發(fā)生惡變。少數(shù)患者還伴有角膜角化增厚，引起視力障礙，也可有智力障礙。

先天性厚甲臨床上可分為四型：

1.Ⅰ型

又稱杰達(dá)斯索恩-列文道斯基綜合征，最為常見(jiàn)，特征為

（1）出生時(shí)或出生后不久所有指（趾）甲變厚、變色，?？梢?jiàn)甲板脫落；

（2）掌跖角化，呈小片狀，少數(shù)可完全角化；

（3）大皰，易發(fā)生在胼胝胝下；

（4）口腔黏膜白斑；

（5）聲音嘶??；

（6）毛發(fā)異常，如多毛、扭曲發(fā)及其他毛發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)等；

（7）掌跖多汗。Ⅱ型為杰克遜-勞勒綜合征。

2.除Ⅰ型癥狀外，尚有胎生牙及多發(fā)性囊腫。此型一般無(wú)口腔黏膜白斑。

3.Ⅲ型

比較罕見(jiàn)，厚甲及掌跖角化較輕，有角膜白斑、白內(nèi)障等。

4.Ⅳ型

除Ⅲ型癥狀外，還有咽喉?yè)p害、智力障礙及色素沉著等。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)即可診斷。

治療積極治療原發(fā)病，角質(zhì)較厚者，可用維A酸剝脫治療。