[科普中國]-小兒神經(jīng)源性膀胱功能障礙

神經(jīng)源性膀胱功能障礙（NBD）指任何神經(jīng)病變或損害引起膀胱和（或）尿道括約肌功能障礙。小兒NBD主要是因為先天性脊柱裂或骶椎發(fā)育不良所致。少數(shù)為獲得性，可因腦癱、腦膜炎、中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷，神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和盆腔手術(shù)損害神經(jīng)等引起。小兒NBD最重要的并發(fā)癥是上尿路損害和尿失禁。

病因其原因主要為脊髓發(fā)育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓縱裂、腰骶椎發(fā)育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤、經(jīng)骶尾部或盆腔的手術(shù)、神經(jīng)系統(tǒng)炎癥和VATER綜合征等。

臨床表現(xiàn)NBD臨床表現(xiàn)一般與病因、神經(jīng)損害程度及病變時間有關(guān)。

1.臨床癥狀

（1）排尿異常 ①尿急、尿頻；②尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多見，但伴有尿潴留者常表現(xiàn)為充盈性尿失禁，白天失褲和（或）夜間尿床，也是大多數(shù)NBD患兒就診的原因；③尿潴留表現(xiàn)。主要為排尿困難、費力，尿線無力。

（2）反復泌尿系感染。

（3）排便異常 部分患兒可以表現(xiàn)為不同程度的便秘和大便失禁，其特點為便秘和大便失禁同時存在。

（4）下肢畸形及步態(tài)異常 表現(xiàn)為肢體發(fā)育不對稱或運動障礙。

2.體征

對NBD的患兒應(yīng)作系統(tǒng)體格檢查，可發(fā)現(xiàn)以下一種或多種體征。

（1）濕褲及肛門污染。

（2）恥骨上包塊 排空障礙者在腹部檢查時可發(fā)現(xiàn)因尿潴留形成的恥骨上包塊，導尿后包塊消失。

（3）骶髓反射、肛門外括約肌張力和會陰部皮膚感覺異常。

（4）腰骶部包塊、皮膚異常或手術(shù)瘢痕。

（5）神經(jīng)病變體征 常見提示神經(jīng)病變體征包括脊柱畸形、異常步態(tài)。異常腱反射。不對稱性鞋磨損提示異常步態(tài)。

（6）下肢畸形和功能障礙 出現(xiàn)下肢和足部畸形，高足弓或縋狀趾。雙下肢不對稱、單側(cè)或雙側(cè)下肢或足萎縮，出現(xiàn)相應(yīng)的去神經(jīng)改變和頑固性潰瘍。

檢查神經(jīng)源性膀胱最常見的并發(fā)癥為尿路感染，但癥狀多不典型，如合并膀胱輸尿管反流則可能加速腎臟的損害；在新生兒或嬰幼兒可能導致水電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、腎功能衰竭等，威脅患兒生命。因此，進行尿常規(guī)和尿培養(yǎng)，尿素氮和肌酐，以及血鈉、鉀、氯和二氧化碳結(jié)合力等檢查，對了解神經(jīng)源性膀胱患兒的上尿路損害程度與全身狀況十分重要。

1.影像學檢查

X線脊柱平片檢查可發(fā)現(xiàn)脊柱畸形（如椎體畸形）和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可發(fā)現(xiàn)典型的“圣誕樹”樣膀胱，可了解充盈期膀胱的形態(tài)和容量，是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度；在排尿時觀察尿道和膀胱頸部開放的情況，對是否存在逼尿肌和括約肌不協(xié)調(diào)具有一定的診斷意義。放射性核素顯像可精確評價患兒腎功能受損程度。B超因其無創(chuàng)傷性，多用于了解上尿路情況以及患兒的長期隨訪。

2.尿流動力學檢查

包括膀胱測壓、外括約肌肌電測定、尿道壓力測定和尿流率測定等。在檢查方法上有常規(guī)尿流動力學檢查、影像尿流動力學檢查以及動態(tài)尿流動力學檢查等。

治療神經(jīng)源性膀胱功能障礙診療需小兒泌尿外科、小兒神經(jīng)科和小兒康復科多學科協(xié)作。

1.治療目的

根本目的是降低儲尿期和排尿期膀胱內(nèi)的壓力，保護腎臟功能。其次是盡可能的使膀胱在低壓足夠容量條件下具備控尿和有效排空的功能，改善排尿癥狀，提高生活質(zhì)量。

2.治療原則

（1）原發(fā)病的治療 原發(fā)神經(jīng)疾病可治愈或能恢復者，首先針對原發(fā)病進行治療，如脊髓外傷、脊膜膨出和脊髓栓系等患兒，膀胱尿道功能可能隨著原發(fā)病的治愈而恢復。

（2）依據(jù)藥動力學檢查對癥治療 若原發(fā)病不能治愈，則針對藥動力學分型進行對癥治療，以達到提高生活質(zhì)量的目的。

（3）注意康復訓練 每位患兒都應(yīng)得到排尿的康復訓練，這種訓練性治療常是終身性治療。除了保護腎功能外，康復訓練有助于提高患兒生活質(zhì)量。

（4）強調(diào)治療個體化 在治療原發(fā)病的同事，結(jié)合臨床癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)和影像學檢查，綜合小兒尿動力學檢查結(jié)果，對小兒NBD進行分類。依據(jù)不同類型進行針對性的治療，并長期進行神經(jīng)系統(tǒng)評估和尿動力學檢測，準確了解患兒膀胱括約肌功能狀態(tài)，才能有效防止上尿路損害。

3.治療方法

（1）保守治療方法 ①導尿術(shù)；②藥物治療；③神經(jīng)阻滯療法；④其他方法如生物反饋技術(shù)、排尿訓練等。

（2）手術(shù)治療 手術(shù)治療包括：①降低膀胱出口阻力的手術(shù)，如神經(jīng)根切斷術(shù)、經(jīng)尿道外括約肌（膀胱頸部）切開術(shù)等；②增加膀胱出口阻力的手術(shù)，如膀胱頸懸吊術(shù)、特氟隆等生物材料注射手術(shù)、人工括約肌裝置等；③增加膀胱容量的手術(shù)，如自體或胃（腸）膀胱擴大成形術(shù)；④增加膀胱逼尿肌收縮能力的手術(shù)，如電刺激治療、單層腸漿肌層膀胱加強術(shù)等；⑤其他如尿流改道以及并發(fā)癥的治療。

4.并發(fā)癥的治療

（1）尿路感染 最常見的并發(fā)癥，主要由于殘余尿積聚或留置導尿造成。間歇性清潔導尿可明顯降低尿路感染率，該方法不主張應(yīng)用抗生素或化學殺菌劑作為預防用藥，以防耐藥菌產(chǎn)生，僅主張有明顯感染癥狀時用。

（2）尿路結(jié)石 由于尿潴留、尿路感染、組織碎片和上皮細胞脫落等為結(jié)石形成創(chuàng)造了有利條件。多見于膀胱結(jié)石，尤其在留置導尿的患者。一般根據(jù)結(jié)石情況對癥處理。

（3）膀胱輸尿管反流 治療的基本原則是保持膀胱排空和降低膀胱內(nèi)壓，如上述方法不能使反流消失，應(yīng)考慮進行抗反流手術(shù)。

（4）上尿路積水 引起輸尿管和（或）腎盂積水的原因，主要是由于膀胱殘余尿量增加，膀胱內(nèi)壓升高，影響膀胱輸尿管連接部抗反流的正常機制。治療上尿路積水的關(guān)鍵在于早期處理，通過導尿術(shù)等方法減少殘余尿，降低膀胱內(nèi)壓力。

預后如反復慢性尿路感染，或合并上尿路損害及感染，常致腎功能不全而至高血壓、貧血等，而影響小兒生長發(fā)育，終至腎功能衰竭，或死于嚴重感染。對本癥患兒需長期隨訪。