[科普中國(guó)]-小兒腦干膠質(zhì)瘤

腦干膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于兒童，發(fā)病高峰年齡為6～10歲，占兒童顱腦腫瘤的10%～20%，占兒童后顱窩腫瘤的30%。腦干膠質(zhì)瘤分為腦干內(nèi)彌漫型、局限型和腦干外生型。局限性腫瘤主要見(jiàn)于中腦、腦橋（向背側(cè)外生性生長(zhǎng)者）及延髓，而腦橋膠質(zhì)瘤極大多數(shù)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵及整個(gè)橋腦和鄰近組織。

病因腫瘤的性質(zhì)幾乎皆為膠質(zhì)瘤，以星形細(xì)胞瘤和多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤最多見(jiàn)，部分可為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。位于腦干上段主要是低度惡性星形細(xì)胞瘤，而腦干下段則以膠質(zhì)母細(xì)胞瘤居多。

臨床表現(xiàn)腦干膠質(zhì)瘤的臨床癥狀可分為一般癥狀和局灶性癥狀兩類。一般癥狀以頭痛最常見(jiàn)，多為后枕部痛。兒童常有性格改變，由溫和變?yōu)榫髲?qiáng)、固執(zhí)、檢查不合作，情緒急躁，興奮性增高，不想睡覺(jué)。

一個(gè)或多個(gè)腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占1/4，最常見(jiàn)的腦神經(jīng)損害為外展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽、迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視面癱，吞咽發(fā)嗆、上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大，光反射消失等。腫瘤同時(shí)損害錐體束時(shí)會(huì)出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹（同側(cè)腦神經(jīng)損害合并對(duì)側(cè)肢體偏癱），錐體束征常為雙側(cè)性，腦神經(jīng)損害則對(duì)側(cè)較同側(cè)嚴(yán)重，腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時(shí)可導(dǎo)致小腦損害征，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肢體共濟(jì)障礙及眼震。顱高壓癥狀相對(duì)較少。

檢查1.CT

表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度，腫瘤多實(shí)性少囊變不均勻強(qiáng)化。由于受后顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。

2.MRI

星形細(xì)胞瘤多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腦干形態(tài)膨大邊界不清，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化，程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血，偶有囊變。

3.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和腦干誘發(fā)電位

診斷作用不大，但腦脊液檢查可除外腦干腦炎。

診斷腦干膠質(zhì)瘤確診依靠臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。學(xué)齡兒童若出現(xiàn)眼球內(nèi)斜（復(fù)視），周圍性面癱，言語(yǔ)不清，吞咽發(fā)嗆，步態(tài)不穩(wěn)，應(yīng)想到此病的可能。若檢查有一側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)（或雙側(cè)）錐體束征者，基本可明確腦干腫瘤的判斷，神經(jīng)影像學(xué)的檢查可以進(jìn)一步明確診斷。

鑒別診斷1.腦干腦炎

好發(fā)于青壯年。半數(shù)患者發(fā)病前1～4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急驟，早期出現(xiàn)精神癥狀和意識(shí)障礙，并在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹，長(zhǎng)束癥狀較少。癥狀和體征較彌散。兒童急性起病者，仍首先考慮腦干膠質(zhì)瘤。

2.小腦腫瘤

小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤長(zhǎng)向第四腦室時(shí)，可壓迫腦干，出現(xiàn)類似于腦干腫瘤的癥狀。早期出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀和小腦性共濟(jì)失調(diào)癥，而很少伴有顱神經(jīng)損害和長(zhǎng)束體征。

3.腦干周圍的其他腫瘤

中腦腹側(cè)的腫瘤需與顱咽管瘤、斜坡脊索瘤、膽脂瘤、天幕裂孔處的腦膜瘤作鑒別；中腦背側(cè)的腫瘤需與松果體區(qū)腫瘤相鑒別；向橋腦外側(cè)生長(zhǎng)的腫瘤應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤鑒別。

4.腦干內(nèi)其他病變

腦干內(nèi)血管性疾病均起病急驟，在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生并發(fā)展至最嚴(yán)重的程度，隨時(shí)間延長(zhǎng)病情可穩(wěn)定或逐步好轉(zhuǎn)。還需與腦干內(nèi)血管瘤、囊腫、畸胎瘤、結(jié)核瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤鑒別。

治療腦干膠質(zhì)瘤主要治療方法為手術(shù)、放療和化療。

1.手術(shù)治療

腦干腫瘤由于腦干結(jié)構(gòu)重要，手術(shù)將腫瘤完全切除很困難，因此手術(shù)加術(shù)后放療是治療腦干膠質(zhì)瘤的主要方法。彌漫型無(wú)法手術(shù)，局限型和腦干外生型星形細(xì)胞瘤手術(shù)后輔助放療和化療，病兒可獲得較長(zhǎng)期的生存。

對(duì)于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術(shù)治療，手術(shù)的目的為解除腦干的壓迫、恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì)。應(yīng)在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。術(shù)中進(jìn)行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)，利用超聲吸引器和激光切除腫瘤，可減少術(shù)后并發(fā)癥和降低死亡率。

2.放射治療

顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實(shí)質(zhì)性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應(yīng)達(dá)50～55Gy，超過(guò)此劑量會(huì)造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過(guò)8個(gè)月。近年，隨著放療技術(shù)的發(fā)展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高已達(dá)40%。

3.化療

對(duì)無(wú)法切除的小兒腦干腫瘤進(jìn)行放療后聯(lián)合化療，常用的藥物有環(huán)己亞硝脲、長(zhǎng)春新堿、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羥基脲等，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用。干擾素可以作為輔助藥物與環(huán)己亞硝脲聯(lián)合使用，其平均生存時(shí)間稍增加。