[科普中國]-小兒急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎，系指繼發(fā)于麻疹、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或預防接種后，因免疫機能障礙引起中樞神經系統(tǒng)內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。

病因本病為單相病程，癥狀和體征數(shù)日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發(fā)病數(shù)周后神經系統(tǒng)功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。

臨床表現(xiàn)可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高，腦脊液白細胞數(shù)和蛋白測定正?；蜉p度增加，腦電圖描記多呈彌漫波活動。

1.大多數(shù)病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1～2周急性起病，多為散發(fā)，無季節(jié)性，病情嚴重，有些病例病情兇險，患者常在疹斑消退、癥狀改善時突然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等。

2.腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛、發(fā)熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發(fā)作，可有癇性發(fā)作，腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性遲緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿潴留等?？梢娨暽窠?、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發(fā)病時背部中線疼痛可為突出癥狀。

3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險，死亡率高。表現(xiàn)高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱；CSF（腦脊液）壓力增高、細胞數(shù)增多，EEG（腦電圖）彌漫慢活動，CT見大腦、腦干和小腦白質不規(guī)則低密度區(qū)。

檢查1.外周血

白細胞計數(shù)增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶。

2.EEG

常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。

3.CT

顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀況低密度區(qū)，急性期呈明顯增強效應。MRI（磁共振）可見腦和脊髓白質內散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶。

診斷根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF－MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發(fā)散在病灶等可作出臨床診斷。

鑒別診斷本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節(jié)，ADEM則為散發(fā)性；腦炎與脊髓炎同時發(fā)生可與病毒性腦炎鑒別。

ADEM為單相病程，歷時數(shù)周，急性期通常為2周，多數(shù)患者可恢復。據(jù)報道死亡率為5%～30%，存活者常遺留明顯的功能障礙，兒童恢復后常伴精神發(fā)育遲滯或癲癇發(fā)作等。

治療急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但未見明顯療效。小樣本研究發(fā)現(xiàn)，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。

預防急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗后的4～14天急性起病，對大多數(shù)有熱病或疫苗接種后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。根據(jù)病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數(shù)患者經治療后有較好恢復，部分患者可留有運動或智力障礙。該病死亡率10%～30%。