網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化的血管性疾病,受冷后可加重。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時(shí)則成為青斑性血管炎。根據(jù)臨床表現(xiàn)可確診,組織病理檢查有輔助診斷價(jià)值。注意防寒保暖避免情緒因素影響,忌煙,防止局部創(chuàng)傷,避免從事低溫工作,繼發(fā)性病人應(yīng)盡可能治療其原發(fā)疾病。
病因引起網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎原因很多,由于其原因不同,形狀表現(xiàn)也不一樣,如有的呈完全的網(wǎng)狀,有的呈葡萄狀。彌漫性動脈病變和血液黏滯性增高產(chǎn)生彌漫性皮膚變化,局限性動脈病變則產(chǎn)生局限性皮膚變化。
臨床表現(xiàn)1.功能性血管改變
(1)大理石樣皮膚 通常發(fā)生于正常嬰兒和青年女性下肢及軀干,系皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應(yīng)。由于寒冷使皮膚血管收縮,靜脈短路開放,靜脈壓增高或血液黏滯性增高血流緩慢,于是皮膚出現(xiàn)青紫色的網(wǎng)狀變化。病變多較彌漫,但程度較輕,常無自覺癥狀,溫暖后即自行消失,一般不伴發(fā)其他疾病,但有時(shí)可伴有凍瘡肢端青紫癥和紅紺癥嚴(yán)重時(shí)與皮膚網(wǎng)狀青斑不易區(qū)分。
(2)葡萄狀青斑 系擴(kuò)張淤血的靜脈分支呈不規(guī)則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片,其邊緣逐漸消失于正常皮膚中是局部動脈病變比較嚴(yán)重時(shí)引起皮膚淺層靜脈淤血的結(jié)果其顏色不易受外界溫度影響而改變。
(3)網(wǎng)狀青斑 ①先天性網(wǎng)狀青斑 是皮膚少見的發(fā)育缺陷病情較為嚴(yán)重常為非對稱性,可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無有效的治療手段但大多數(shù)患者可隨年齡的增長而病情減輕。②原發(fā)性網(wǎng)狀青斑 皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化,對稱地分布于兩下肢近端有時(shí)在上肢和軀干。往往是在冬天或受冷時(shí)出現(xiàn),夏天或溫暖時(shí)消失。一般無自覺癥狀或于受寒冷時(shí)感刺痛麻木或感覺異常。其發(fā)生原因不明,寒冷僅是誘發(fā)或加重因素。③繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑 由各種原因引起常伴發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病,而青斑損害多出現(xiàn)于系統(tǒng)性疾病之前其皮膚損害表現(xiàn)與原發(fā)性者相似,損害分布與伴發(fā)病有關(guān),常為樹枝狀,非對稱性,反映局部損害情況
2.器質(zhì)性血管改變
關(guān)于網(wǎng)狀青斑性血管炎、網(wǎng)狀青斑樣血管炎、節(jié)段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網(wǎng)狀青斑損害的病例中只約半數(shù)病例于兩側(cè)大腿發(fā)生網(wǎng)狀青斑并都出現(xiàn)在小腿血管病變之后1~3年,冬天發(fā)生,夏天消失,未見在此基礎(chǔ)上發(fā)展成器質(zhì)性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發(fā)生在小腿,其原發(fā)損害為針頭大的瘀點(diǎn),而后發(fā)展成色素沉著的萎縮性瘢痕,周圍可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和新的瘀點(diǎn),并多在夏天加重,冬天減輕,以同一藥物治療小腿血管炎損害痊愈,而對大腿的網(wǎng)狀青斑損害無效。網(wǎng)狀青斑主要是功能性血管障礙,是多種疾病的一種伴發(fā)病變。
檢查根據(jù)不同并發(fā)證做相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。
診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)可確診,組織病理檢查有輔助診斷價(jià)值。
并發(fā)證原發(fā)性網(wǎng)狀青斑的部分患者伴發(fā)高血壓,少數(shù)患者同時(shí)發(fā)生腦心和周圍血管病變還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑可并發(fā):①結(jié)締組織疾??;②血管疾??;③血液疾??;④慢性感染性疾病;⑤胰腺炎甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、淋巴瘤。
治療1.一般治療
一般需防寒保暖。輕型病例可不必治療。繼發(fā)性病例主要治療原發(fā)性疾病。
2.藥物治療
重癥病例需用藥物治療。伴有潰瘍者,可長期使用抗凝及抗纖溶治療。此外,亦可應(yīng)用鏈激酶、尿激酶和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴注。伴發(fā)高血壓患者,可口服胍乙啶。如果其他藥物不能控制可用中等劑量的皮質(zhì)激素治療。
預(yù)防注意防寒保暖避免情緒因素影響,忌煙,防止局部創(chuàng)傷,避免從事低溫工作,繼發(fā)性病人應(yīng)盡可能治療其原發(fā)疾病。